Dysautonomie verstehen

Das autonome Nervensystem steuert wichtige Körperfunktionen wie Herzfrequenz und Blutdruck , die uns am Leben erhalten, ohne dass wir jemals daran denken. Fast jede medizinische Störung kann das autonome Nervensystem in irgendeiner Weise beeinträchtigen, obwohl relativ wenige Krankheiten nur das autonome Nervensystem angreifen. Im Folgenden sind einige der häufigsten Formen von Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems oder Dysautonomie aufgeführt .

Abbildung des Nervensystems

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Akute autonome Lähmung

Akute autonome Lähmung, die erstmals 1975 beschrieben wurde, ist nach wie vor äußerst selten, dient jedoch als gutes Beispiel dafür, was passiert, wenn alle autonomen Nervenfunktionen beeinträchtigt sind. Die Symptome treten im Verlauf einer oder mehrerer Wochen auf und führen zum vollständigen Verlust der meisten autonomen Funktionen. Dazu gehören trockene Augen, orthostatische Hypotonie , mangelnde Speichelproduktion, Impotenz, Beeinträchtigung der Blasen- und Darmfunktion sowie Bauchschmerzen und Erbrechen.

Sowohl parasympathische als auch sympathische Nervenfasern sind betroffen, andere Nerven bleiben jedoch verschont. Eine Lumbalpunktion kann erhöhte Proteinwerte in der Zerebrospinalflüssigkeit nachweisen . Die Ursache wird selten gefunden, es handelt sich jedoch wahrscheinlich um eine Autoimmunerkrankung ähnlich dem Guillain-Barré-Syndrom . Die beste Behandlung ist unklar, einige haben jedoch eine Verbesserung nach Plasmaaustausch oder IVIG-Gabe vorgeschlagen.

Idiopathische orthostatische Hypotonie

Bei der idiopathischen orthostatischen Hypotonie handelt es sich um eine seltene degenerative Erkrankung, die im mittleren bis späten Lebensalter auftritt und mit Verletzungen der postganglionären sympathischen Neuronen einhergeht, die verhindern, dass das Herz bei Bedarf schneller schlägt.

Dies ist sehr selten; eine häufigere zentrale präganglionäre Dysautonomie beinhaltet eine Degeneration des Teils des Rückenmarks, durch den autonome Nervenfasern im Seitenhorn verlaufen. In beiden Fällen beginnt die Behandlung mit nichtinvasiven Änderungen des Lebensstils, einschließlich des Tragens von Kompressionsstrümpfen und einem langsamen Übergang vom Sitzen zum Stehen. Wenn dies nicht ausreicht, können Medikamente wie Midodrin oder Florinef erforderlich sein.

Sekundäre orthostatische Hypotonie

Bei dieser sehr verbreiteten Form der Dysautonomie wirkt sich eine periphere Neuropathie, wie sie bei Diabetes auftritt , auch auf das periphere autonome Nervensystem aus. Es gibt eine Vielzahl anderer Ursachen, darunter starker Alkoholkonsum, Nährstoffmangel oder die Belastung mit Giftstoffen.

Die mit der diabetischen Neuropathie einhergehende Dysautonomie ist besonders häufig und kann sich neben orthostatischer Hypotonie auch durch Impotenz, Durchfall und Verstopfung äußern. Diese Symptome können so schwerwiegend sein wie die begleitenden sensorischen Veränderungen, die durch die diabetische periphere Neuropathie verursacht werden, müssen es aber nicht.

Es ist auch wichtig zu beachten, dass diese peripheren Neuropathien manchmal schon vor der Diagnose von Diabetes auftreten und einige Labortests, die zur Diagnose von Diabetes verwendet werden, wie z. B. der Hämoglobin- A1C-Wert , immer noch im normalen Bereich liegen können. Mit anderen Worten: Die peripheren Nerven können empfindlicher sein als die diagnostischen Tests, die Ärzte zur Erkennung von Diabetes verwenden.

Bei anderen Formen peripherer Neuropathie, wie sie etwa durch Amyloidose verursacht wird , treten noch stärkere Dysautonomien auf. Auch die durch Morbus Fabry (Alpha-Galaktosidase-Mangel) verursachte vererbte Neuropathie kann ausgeprägte Dysautonomie hervorrufen.

Riley-Day-Syndrom

Während etwa ein Viertel der über 65-Jährigen an einer Form von Dysautonomie leidet, die sich durch orthostatische Hypotonie äußert, ist Dysautonomie bei sehr jungen Menschen viel seltener. Eine Ausnahme ist die vererbte Dysautonomie, die als Riley-Day-Syndrom bezeichnet wird .

Das Riley-Day-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, was bedeutet, dass die Eltern nicht betroffen sein müssen, obwohl das Kind die Krankheit hat. Zu den Symptomen gehören orthostatische Hypotonie, labiler Blutdruck, schlechte Temperaturregulierung, Hyperhidrose, zyklisches Erbrechen, emotionale Labilität und verminderte Schmerzempfindlichkeit. Diese Symptome werden wahrscheinlich durch ein Versagen der normalen Zellmigration während der Entwicklung verursacht.

Trauma und das autonome Nervensystem

Die sympathischen Nerven verlaufen in den sogenannten intermediolateralen Zellsäulen durch das Rückenmark. Wenn diese Säulen aufgrund eines Traumas mit Hypotonie unterbrochen werden, kann es zu Schweißverlust, Blasenlähmung und gastrointestinaler Unbeweglichkeit kommen; dies wird als spinaler Schock bezeichnet.

Die Gabe von Naloxon scheint einige der Symptome zu lindern: sympathische und parasympathische Funktionen kehren nach einer Weile zurück, stehen jedoch nicht mehr unter der Kontrolle höherer Strukturen.

Wenn beispielsweise der Blutdruck sinkt, verengen sich die peripheren Blutgefäße nicht, da dies auf der Kommunikation zwischen dem Mark im Hirnstamm und dem Rest des Körpers über das Rückenmark beruht. Andere Reflexe bleiben jedoch intakt. Wenn beispielsweise die Haut am Arm eingeklemmt wird, verengen sich die Blutgefäße in diesem Arm, was zu erhöhtem Druck in diesem Körperteil führt.

Menschen, die aufgrund einer Rückenmarksverletzung tetraplegisch sind, können auch an einer sogenannten autonomen Dysreflexie leiden. Der Blutdruck steigt, die Herzfrequenz verlangsamt sich und Körperteile unterhalb der Verletzung können erröten und übermäßig schwitzen. Darüber hinaus können Beinkrämpfe und unwillkürliche Blasenentleerung auftreten. Autonome Dysreflexie kann lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht sofort behandelt wird.

Schwere Kopfverletzungen oder Hirnblutungen können ebenfalls zur Freisetzung von Nebennierenkatecholaminen und einem Anstieg des sympathischen Tonus führen. Manchmal können Massen auf den Hirnstamm drücken, was zu starkem Bluthochdruck, unregelmäßiger Atmung und verlangsamtem Herzschlag führt, was als Cushing-Reaktion bekannt ist, ein düsterer Hinweis auf erhöhten Hirndruck.

Dysautonomie aufgrund von Medikamenten und Toxinen

Spinaler Schock ähnelt anderen autonomen Krisen, die als „sympathische Stürme“ bezeichnet werden und durch den Konsum bestimmter Drogen wie Kokain ausgelöst werden können. Viele verschriebene Medikamente wirken auf das autonome Nervensystem ein, und dasselbe gilt leider auch für viele Giftstoffe. Organophosphat-Insektizide und Sarin beispielsweise verursachen eine parasympathische Überaktivität.

Andere Dysautonomien

Hyperhidrose ist eine weniger lebensbedrohliche, aber dennoch potenziell peinliche Dysautonomie, die zu übermäßig starkem Schwitzen führt. Im Gegensatz dazu führt Anhydrose zu zu geringem Schwitzen, was gefährlich sein kann, wenn es zu Überhitzung führt. Das Raynaud-Syndrom führt bei Kälte zu einer verminderten Durchblutung der Finger und wird häufig mit peripherer Neuropathie oder einer Bindegewebserkrankung wie Sklerodermie in Verbindung gebracht .

Blasenfunktionsstörungen sind weit verbreitet und können viele verschiedene Ursachen haben, darunter auch Dysautonomien. Die Innervation der Blase ist komplex und der scheinbar einfache Akt des Urinierens beruht tatsächlich auf einem engen Zusammenspiel von willkürlichen, sympathischen und parasympathischen Nervenfunktionen. Vielleicht weil die korrekte Blasenfunktion von so vielen verschiedenen Komponenten abhängt, ist es nicht überraschend, dass Probleme häufig auftreten und entweder Inkontinenz oder Harnretention umfassen können.

Es ist unmöglich, alle Facetten der Dysautonomie in einem Artikel zu behandeln. Zusätzlich zu dem, was wir bereits behandelt haben, können manchmal auch nur Teile des Körpers betroffen sein, wie z. B. ein Auge (wie beim Horner-Syndrom) oder ein Gliedmaßenteil (wie beim komplexen regionalen Schmerzsyndrom ). Dieser Artikel kann als allgemeine Einführung dienen und diejenigen, die mehr Informationen wünschen, zum Weiterlesen anregen.

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  • Adams und Victors Principles of Neurology , 9. Auflage: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009

  • Blumenfeld H, Neuroanatomie anhand klinischer Fälle . Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002

Von Peter Pressman, MD


Peter Pressman, MD, ist ein staatlich geprüfter Neurologe, der neue Wege zur Diagnose und Behandlung von Menschen mit neurokognitiven Störungen entwickelt.

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