Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene und chronische Lebererkrankung, die eine Entzündung und Verengung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber verursacht.1 Die Ursachen von PSC sind nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine handelt . PSC wird nicht als direkt vererbt angesehen, es wird jedoch angenommen, dass es eine genetische Komponente hat.
Galle ist für die Fettverdauung und den Abtransport von Abfallprodukten aus der Leber notwendig. PSC führt dazu, dass sich die Gallengänge aufgrund von Vernarbung und Entzündung verengen, und Galle beginnt sich in der Leber anzusammeln, was diese schädigt. Diese Schädigung führt schließlich zur Narbenbildung und Leberzirrhose , die die Leber daran hindert, ihre wichtigen Funktionen zu erfüllen. PSC kann zu einem bösartigen Tumor der Gallengänge führen, dem sogenannten Cholangiokarzinom, das bei 10 bis 15 % der Patienten auftritt.
PSC schreitet in den meisten Fällen langsam voran, kann aber auch unvorhersehbar und lebensbedrohlich sein. Menschen mit PSC können eine Behandlung erhalten, um die Symptome zu lindern und ihnen zu helfen, ein aktives Leben zu führen.
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Gefährdete Bevölkerungsgruppe
PSC wird am häufigsten im Alter von 40 Jahren diagnostiziert und betrifft aus unbekannten Gründen Männer doppelt so häufig wie Frauen. Insgesamt ist PSC eine seltene Erkrankung.
Problembeschreibung
Laut der Mayo Clinic haben manche Menschen bei der Diagnose oder sogar mehrere Jahre danach keine Symptome. Zu den frühen Anzeichen von PSC zählen Müdigkeit, Juckreiz, Gelbsucht und Bauchschmerzen. Die Symptome verschlimmern sich mit Fortschreiten der Erkrankung, wobei die folgenden Anzeichen häufiger auftreten.
- Fieber
- Schüttelfrost
- Nachtschweiß
- Vergrößerte Leber
- Vergrößerte Milz
- Gewichtsverlust
Assoziierte Krankheiten
Menschen mit PSC haben häufiger eine entzündliche Darmerkrankung (IBD) oder Osteoporose. Eine medizinische Studie aus dem Jahr 2019 in der Zeitschrift Annals of Gastroenterology berichtet, dass IBD und PSC „eng miteinander verbundene Krankheitsbilder sind, die in Kombination eine phänotypisch unterschiedliche summative Erkrankung namens PSC-IBD bilden.“ Der Studie zufolge leiden etwa 70 % der Patienten mit PSC an einer zugrunde liegenden IBD, insbesondere an Colitis ulcerosa.
Diagnose
Laut John Hopkins Medicine gibt es eine Reihe von Möglichkeiten, PSC zu diagnostizieren, darunter Labortests, eine Leberbiopsie, eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) und eine Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP).
Bei einer ERCP führt der Arzt ein Endoskop in den Mund ein und führt es durch die Speiseröhre und den Magen bis zu den Gallengängen. In die Gallengänge wird ein Farbstoff eingebracht, damit sie auf Röntgenaufnahmen sichtbar sind. Die Röntgenaufnahmen werden dann analysiert, um festzustellen, ob Probleme mit den Gallengängen vorliegen.
Weniger invasive Laboruntersuchungen können PSC auch anhand abnormaler Serumwerte im Blut erkennen. Eine Leberbiopsie kann sinnvoll sein, wenn die bildgebenden Verfahren keine Diagnose ermöglichen oder wenn ein Overlap-Syndrom vermutet wird. Dieser Eingriff wird ambulant im Krankenhaus unter örtlicher Betäubung durchgeführt . Der Arzt, der den Test durchführt, entnimmt mit einer Nadel eine kleine Probe Lebergewebe, die von einem Pathologen untersucht wird.
Schließlich kann eine MRCP, eine spezielle Magnetresonanztomographie, zur Erkennung der seltenen Erkrankung eingesetzt werden. Eine medizinische Studie aus dem Jahr 2019 erklärt, dass die nichtinvasive Bildgebung im Gegensatz zu einer ERCP keine Röntgenstrahlen erfordert, sodass der Patient keiner Strahlenbelastung ausgesetzt ist. „MRCP hat eine hohe diagnostische Sensitivität (86 %) und Spezifität (94 %) für die Erkennung von PSC“, heißt es in der
Behandlungen
Es gibt keine definitive Behandlung für PSC. Derzeit wird an einer wirksamen medizinischen Behandlung geforscht. In der Zwischenzeit konzentrieren sich die Behandlungspläne auf die Linderung der Symptome, die Unterbrechung des Fortschreitens der Krankheit und die Überwachung möglicher Komplikationen.
Die Mayo Clinic berichtet über Behandlungsmethoden für den Juckreiz und die Infektion, die durch PSC verursacht werden. Gegen das Symptom Juckreiz werden Gallensäurebinder, Antibiotika, Antihistaminika, Opioidantagonisten und Ursodeoxycholsäure eingesetzt.
Bei wiederkehrenden Infektionen, die bei PSC auftreten können, können Antibiotika erforderlich sein. Die Mayo Clinic berichtet, dass PSC die Vitaminaufnahme behindert und die Ergänzung fettlöslicher Vitamine, einschließlich A, D, E und K, bei einem Mangel helfen kann.
Abschließend berichtet die Mayo Clinic: Wenn es zu Blockaden in den Gallengängen kommt, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um sie zu dehnen oder zu öffnen. Bei diesem Eingriff können Stents, die die Gänge offen halten, in die Gänge eingesetzt werden oder es kann eine Ballondilatation durchgeführt werden. Wenn das Fortschreiten der PSC zu Leberversagen oder anhaltenden Galleninfektionen führt, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Lebertransplantationen bieten den Empfängern eine gute Lebensqualität.
Wann Sie einen Arzt anrufen sollten
Wenn bei PSC eines der folgenden Symptome auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt:
- Bauchschmerzen
- Schwarzer oder sehr dunkler Stuhl
- Gelbsucht
- Temperatur über 100,4
- Erbrechen mit Blut