Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine fortschreitende degenerative Motoneuronerkrankung . PLS betrifft die Nervenzellen im Körper, die die willkürliche Bewegung der Muskeln steuern, die sogenannten Motoneuronen. Mit der Zeit verlieren diese Motoneuronen ihre Funktionsfähigkeit, was zu einer schmerzlosen, aber fortschreitenden Schwäche und Steifheit der Muskeln führt.
Es ist nicht bekannt, warum PLS auftritt oder wie genau die Nervenzellen zerstört werden. Die primäre Lateralsklerose scheint im fünften Lebensjahrzehnt zu beginnen. Es ist nicht bekannt, wie viele Menschen weltweit von PLS betroffen sind, aber es ist sehr selten.
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Problembeschreibung
Der Verlust von Nervenzellen führt dazu, dass die Muskeln steif werden und sich nur noch schwer bewegen lassen. Typischerweise beginnen die Muskelprobleme in den Beinen und breiten sich dann im Körper nach oben zum Rumpf, den Armen und den Muskeln im Gesicht und Hals aus. Der Verlauf von PLS ist von Fall zu Fall unterschiedlich – bei manchen kann es innerhalb weniger Jahre schnell oder über mehrere Jahrzehnte langsam fortschreiten.
Erste Symptome. In vielen Fällen ist das erste Symptom von PLS Muskelschwäche und Steifheit in den unteren Gliedmaßen. Weitere erste Symptome sind:
- Normalerweise ist ein Bein stärker betroffen als das andere, mit langsamer Ausbreitung auf das andere Bein.
- Langsame, steife Bewegungen der Beine aufgrund unwillkürlicher Muskelkrämpfe (Spastik)
- Schwierigkeiten beim Gehen und beim Halten des Gleichgewichts, z. B. Stolpern oder Straucheln
- Krämpfe der betroffenen Muskeln
- Allgemeine Ungeschicklichkeit
Fortschreitende Symptome. Betroffene Personen haben möglicherweise zunehmend größere Schwierigkeiten beim Gehen. Möglicherweise ist die Verwendung eines Gehstocks oder eines ähnlichen Geräts zur Gehhilfe erforderlich. In einigen Fällen können der Entwicklung einer Muskelschwäche in den Beinen andere Symptome vorausgehen. Weitere Symptome können sein:
- Muskelkrämpfe in den Händen oder an der Gehirnbasis.
- Schmerzhafte Muskelkrämpfe in den Beinen, im Rücken oder im Nacken
- Probleme beim Bewegen der Arme und bei Aufgaben wie Haare kämmen oder Zähneputzen
- Schwierigkeiten bei der Wortbildung ( Dysarthrie ) oder beim Sprechen
- Schluckbeschwerden ( Dysphagie )
- Verlust der Blasenkontrolle im Spätverlauf der primären Lateralsklerose
Die Symptome werden mit der Zeit langsam schlimmer.
Diagnose
Zur Diagnose der primären Lateralsklerose werden spezielle Nerventests, sogenannte EMG (Elektromyographie), und Untersuchungen der Nervenleitung durchgeführt. Da die amyotrophe Lateralsklerose (ALS oder Lou-Gehrig-Syndrom) bekannter ist und die beiden Krankheiten häufig ähnliche Symptome aufweisen, wird PLS häufig mit verwechselt.4
Behandlung
Zurzeit gibt es keine Heilung für PLS, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome der Erkrankung. Die Behandlung von PLS umfasst:
- Medikamente wie Baclofen und Tizanidin zur Linderung von Muskelkrämpfen
- Medikamentöse Behandlung bei Verlust der Blasenkontrolle
- Physiotherapie und Beschäftigungstherapie zur Linderung von Krämpfen, Verbesserung der Mobilität und Bereitstellung von Hilfsmitteln zum Gehen und Essen
- Logopädie als Sprachhilfe
- Orthesen und Schuheinlagen zur Linderung von Gang- und Fußproblemen
Unterstützung
Primäre Lateralsklerose führt zu fortschreitender Behinderung und Funktionsverlust, hat aber keine direkten Auswirkungen auf den Geist oder verkürzt die Lebenserwartung der Patienten. Aus diesem Grund sind Selbsthilfegruppen wie die Spastic Paraplegia Foundation für Patienten und ihre Familien von entscheidender Bedeutung, um mit den körperlichen und emotionalen Belastungen der Krankheit umzugehen.