Wie der Name schon sagt, handelt es sich bei einer Hufeisenniere um eine Anomalie, bei der die beiden Nieren miteinander verwachsen und ein Hufeisen bilden. Allerdings ist nicht nur die Form und Struktur der Nieren abnormal. Auch ihre Lage ist abnormal.
Hufeisennieren sind nicht im Oberbauch, unter dem Brustkorb und neben der Wirbelsäule zu finden, sondern liegen normalerweise viel tiefer im Becken. Dies ist nicht die einzige genetische Anomalie der Nierenlage oder -struktur. Ein weiteres häufiges Beispiel ist die sogenannte „ ektopische Niere “. Bevor wir verstehen können, warum sich Hufeisennieren bilden und welche Folgen das hat, müssen wir die normale Bildung der menschlichen Niere während unserer Entwicklung in der Gebärmutter verstehen.
Inhaltsverzeichnis
Normale menschliche Nierenentwicklung
Während der Embryonalentwicklung zu einem vollwertigen Menschen durchlaufen die Nieren drei Entwicklungsstadien bevor eine voll funktionsfähige und ausgereifte Niere entsteht:
- Vornephrosen
- Urnenblatt
- Metanephros
Stellen Sie sich eine Ursuppe aus Zellen und primitiven Strukturen vor, die sich zu einer voll funktionsfähigen entwickelten Niere zusammenballen. Das Metanephros-Stadium wird nach etwa 6 Schwangerschaftswochen erreicht. Es besteht aus dem sogenannten „metanephrischen Mesenchym“ und einer „Ureterknospe“. Diese Strukturen bilden schließlich die Niere und den Harnleiter.
Warum müssen wir diesen Entstehungsprozess verstehen? Nun, wenn wir erst einmal verstanden haben, dass die menschliche Niere bestimmte strukturelle und lagemäßige Veränderungen durchläuft, bis sie ihre endgültige Form erreicht, wird es einfacher, eine Anomalie wie die Hufeisenniere zu verstehen. Es ist daher interessant festzustellen, dass sich das oben beschriebene Metanephros-Stadium (das einer entwickelten Niere vorausgeht) tatsächlich in unserem Becken befindet und nicht dort, wo eine reife Niere liegt (im Oberbauch)!
Während wir vom Embryo zum Baby heranreifen, verändert sich durch das Wachstum unseres Körpers die relative Position dieser sich entwickelnden Niere, sodass sie sich vom Becken wegbewegt und allmählich zu ihrer endgültigen Position (unter dem Brustkorb und neben der Wirbelsäule) aufsteigt. Die Nieren steigen sozusagen nicht nur auf, sondern rotieren tatsächlich nach innen, sodass das sogenannte „Nierenbecken“ nun der Wirbelsäule zugewandt ist. Dieser Vorgang wird Rotation genannt, während der Aufstieg einer Niere zu ihrer endgültigen Position Migration genannt wird. Dieser Vorgang ist abgeschlossen, wenn ein Embryo 8 Wochen alt ist.
Nachdem wir uns nun einen Überblick über die Bildung der menschlichen Nieren verschafft haben, wird uns allmählich klar, dass Störungen der Rotations- oder Migrationsprozesse nicht nur dazu führen können, dass unsere Nieren an der falschen Stelle liegen, sondern dass sie am Ende vielleicht auch zu einer einzigen Masse verschmelzen, statt dass es unterschiedliche rechte und linke Nieren gibt.
Hufeisennierenbildung
Eine Hufeisenniere ist das, was wir eine „Fusionsanomalie“ nennen. Wie das Wort schon sagt, tritt eine Fusionsanomalie auf, wenn eine Niere an der anderen anhaftet. Dies geschieht aufgrund einer Störung des normalen Migrationsprozesses beider Nieren. Etwas seltener ist ein Phänomen, bei dem die abnormale Migration nur eine Niere und nicht die andere betrifft, was dazu führt, dass beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule vorhanden sind. Dies wird als „gekreuzte fusionierte ektopische Niere“ bezeichnet.
Bei der üblichen Hufeisenniere verschmelzen die unteren Nierenpole miteinander und bilden so eine typische Hufeisenform. Die bezeichnet.
Dieser Isthmus kann symmetrisch über der Wirbelsäule liegen, muss es aber nicht. Liegt er mehr auf einer Seite als auf der anderen, nennen wir ihn eine „asymmetrische Hufeisenniere“. Der Isthmus kann aus funktionsfähigem Nierengewebe bestehen, muss es aber nicht, und daher ist es nicht ungewöhnlich, nur die beiden Nieren durch ein nicht funktionsfähiges Bindegewebeband verbunden zu sehen.
Prävalenz
Studien haben im Durchschnitt das Vorhandensein einer Hufeisenniere bei 0,4 bis 1,6 Patienten pro 10.000 Lebendgeburten festgestellt. Dies ist jedoch nur die gemeldete Inzidenz. Die tatsächliche Inzidenz könnte höher sein, da der betroffene Patient oft nichts von der Anwesenheit einer Hufeisenniere weiß.
Problembeschreibung
Die Mehrheit der Menschen, die mit Hufeisennieren geboren werden, zeigt keine Symptome. Tatsächlich werden Hufeisennieren oft zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Wenn jedoch Symptome vorhanden sind, stehen sie normalerweise mit Anomalien im Harnfluss in Zusammenhang, die durch die abnormale Lage und Ausrichtung der Nieren verursacht werden. Einige der Symptome sind:
- Brennen beim Wasserlassen, häufigeres Wasserlassen, Harndrang – all dies ist auf eine erhöhte Neigung zu Harnwegsinfektionen zurückzuführen. Diese Neigung ist auf eine nicht optimale Harnableitung zurückzuführen. Dies führt zu Ansammlungen von stagnierendem Urin, was ein hervorragendes Medium für das Wachstum und Gedeihen von Bakterien ist.
- Flanken- oder Beckenschmerzen aufgrund einer Behinderung des Harnflusses
- Ein erhöhtes Risiko für Nierensteine. Diese wiederum verursachen Flanken- oder Beckenschmerzen wie oben beschrieben, können aber auch Blut im Urin verursachen. Steine selbst können auch zu Harnwegsinfektionen führen.
- Es besteht ein Harnrückfluss von der Blase in die Harnleiter, der zu einem erhöhten Risiko von Harnwegsinfektionen sowie Vernarbungen in den Nieren führen kann. Dies wird als VUR (vesikoureteraler Reflux) bezeichnet.
- Hydronephrose – hiermit ist ein erweitertes, verstopftes Harnabflusssystem in der Niere gemeint.17 Verstopfung kann durch Nieren- oder Harnleitersteine sowie durch eine Kompression der Harnleiter durch äußere Strukturen verursacht werden.
- Andere Genitalanomalien – da die Hufeisenniere Teil eines breiteren Spektrums genetischer Anomalien sein könnte, können auch andere Fehlbildungen des Urogenitaltrakts festgestellt werden. Dazu gehören ein Hodenhochstand bei Jungen oder eine abnormale Gebärmutterstruktur bei Mädchen.
Komplikationen
Die meisten Komplikationen sind auf die oben genannten Symptome und Anzeichen einer Hufeisenniere zurückzuführen, die oft mit einer Obstruktion der Harnwege einhergeht.
Interessanterweise scheinen Patienten mit Hufeisenniere ein erhöhtes Risiko für eine bestimmte Art von Nierentumor zu haben, den sogenannten „Wilms-Tumor“. Die Gründe für dieses Risiko sind noch nicht vollständig geklärt. Dies wurde erstmals durch die bekannte National Wilms Tumor Study festgestellt, die fast 30 Jahre lang lief und 41 Patienten mit Wilms-Tumor identifizierte, die zufällig auch eine Hufeisenniere hatten.
Ein vielleicht dringlicheres Problem im Alltag ist die Tatsache, dass eine Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen durch stumpfe Bauchverletzungen ist. Bei einer Sicherheitsgurtverletzung bei einem Autounfall könnte der Sicherheitsgurt beispielsweise den Bauchinhalt, einschließlich der Hufeisenniere, gegen die Wirbelsäule drücken. Normale menschliche Nieren, die höher liegen und nicht miteinander verbunden sind, sind normalerweise nicht so stark gefährdet.
Diagnose
Wie oben erwähnt, wird die Hufeisenniere normalerweise bei zufälligen Bauchbildgebungen entdeckt. Weitere Untersuchungen sind normalerweise erforderlich, wenn die oben beschriebenen Symptome, Anzeichen oder Komplikationen festgestellt wurden. Wenn Sie beispielsweise im Rahmen einer Hufeisenniere wiederholt an Harnwegsinfektionen leiden, wird Ihr Nierenarzt normalerweise ein sogenanntes Miktionszystourethrogramm (VCUG) empfehlen, um festzustellen, ob ein Urinreflux vorliegt. Weitere Tests, die angeordnet werden können, sind:
- Nierenfunktionstests : Dazu gehören typischerweise Bluttests wie BUN- und Kreatininwerte sowie eine GFR-Bestimmung. Urintests auf Protein oder Blut sind ebenfalls hilfreich.
- Nierenflussscan zur Bestätigung der Obstruktion
- CT-Urogramm
Behandlung
Wenn keine größeren Komplikationen oder besorgniserregenden Symptome vorliegen und die Nierenfunktion normal ist, ist keine weitere Behandlung erforderlich. Der Patient sollte jedoch auf die Anfälligkeit seiner Niere gegenüber stumpfen Bauchtraumata hingewiesen werden. Wenn aufgrund einer Behinderung des Harnflusses Komplikationen festgestellt werden, sollte der Patient von einem Spezialisten ( Nephrologen und Urologen) untersucht werden, um das weitere Vorgehen zu bestimmen und festzustellen, ob eine chirurgische Korrektur die Behinderung beheben könnte. Bei den meisten Patienten ist die Langzeitprognose gut.
Ein Wort von Health Life Guide
Denken Sie daran, dass eine Hufeisenniere eine relativ seltene Anomalie der Nierenlage und -struktur ist. Während die meisten Patienten keine Symptome aufweisen und ihre Hufeisenniere zufällig bei bildgebenden Verfahren entdeckt wird, sollten Sie bedenken, dass bei einer Minderheit der Patienten Symptome auftreten können und diese normalerweise mit einer Behinderung des Harnflusses, Nierensteinen oder Harnwegsinfektionen zusammenhängen.
Wenn Symptome vorhanden sind, kann eine Behandlung, einschließlich einer chirurgischen Behandlung zur Beseitigung der Verstopfung, erforderlich werden, aber die meisten Patienten können sicher überwacht werden und es sind keine weiteren Untersuchungen oder Behandlungen erforderlich. Obwohl Sie sich des erhöhten Risikos einer körperlichen Verletzung einer Hufeisenniere (insbesondere durch stumpfe Bauchverletzungen) bewusst sein müssen, denken Sie daran, dass die Langzeitprognose günstig ist!