¿Qué es el sarcoma?

El sarcoma es una forma rara de cáncer que afecta específicamente a los tejidos conectivos (mesenquimales), incluidos:

• Hueso
• Cartílago
• Gordo
• Músculo
• Tendones
• Fibras nerviosas
• Vasos sanguíneos y linfáticos

Existen más de 70 tipos de sarcoma y los síntomas varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Los sarcomas se diagnostican de la misma manera que otros cánceres de tumores sólidos (con imágenes y biopsia) y se tratan con cirugía, quimioterapia, radioterapia y nuevos medicamentos dirigidos e inmunoterapéuticos.

Los sarcomas son tumores primarios , es decir, que se originan en los huesos y los tejidos conectivos. Los que se originan en otra parte del cuerpo y se propagan (hacen metástasis) a los huesos y los tejidos conectivos se consideran tumores secundarios y pueden ser de cualquier tipo de cáncer. 

Tipos

Los sarcomas se clasifican ampliamente como sarcomas óseos o sarcomas de tejidos blandos, cada uno de los cuales tiene múltiples subtipos.

Sarcomas óseos

Los sarcomas óseos son tumores óseos primarios. Los tipos más comunes incluyen:

• Osteosarcoma (el más común)
• Cordoma
• Condrosarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Fibrosarcoma
• Tumor óseo de células gigantes
• Histiocitoma fibroso maligno
• Neurofibroma del hueso
• Enfermedad ósea de Paget

Sarcoma de tejidos blandos

Los sarcomas de tejidos blandos también son tumores primarios que afectan tendones, músculos, vasos, grasa, fibras nerviosas y otros tejidos conectivos blandos. Algunos de los tipos más comunes incluyen:

• Sarcoma alveolar: afecta tejidos blandos como músculos, grasa o nervios.
• Angiosarcoma: se forma en el revestimiento de los vasos sanguíneos y linfáticos.
• Sarcoma de células claras: se encuentra en los pies, las manos y las extremidades.
• Sarcoma epitelioide: comienza en el tejido blando de la piel, generalmente en un dedo, pie, mano o extremidad.
• Fibrosarcoma : comienza en los tejidos conectivos fibrosos alrededor de los tendones.
• Tumor del estroma gastrointestinal (GIST): aparece en cualquier parte del tracto digestivo.
• Sarcoma de Kaposi: se forma debajo de la piel, en los ganglios linfáticos, en el revestimiento de la garganta, la boca, la nariz y otros órganos.
• Leiomiosarcoma : generalmente se desarrolla en los músculos lisos, como los órganos abdominales.
• Liposarcoma: comienza en las células grasas, más comúnmente en las extremidades, los músculos o el abdomen.
• Histiocitoma fibroso maligno (HFM): generalmente se encuentra en los músculos y tendones, rara vez en los huesos.
• Mesenquimoma maligno: tumores de tejidos blandos que contienen dos o más subtipos de sarcoma y generalmente comienzan en el cuello, la cabeza o las extremidades.
• Schwannomas malignos: se forman en los tejidos que rodean los nervios.
• Sarcoma neurogénico: se desarrolla en la vaina nerviosa.
• Rabdomiosarcoma : se forma en el músculo esquelético
• Sarcoma sinovial: se encuentra en las extremidades, cerca de las articulaciones y afecta músculos o ligamentos.
• Sarcoma uterino : comienza en la capa muscular del útero.

Síntomas

Los síntomas del sarcoma varían según el tipo, la ubicación y la extensión de la neoplasia maligna. Algunos, como el sarcoma de Kaposi, pueden causar únicamente lesiones cutáneas, pero ningún otro síntoma evidente. Otros, como el rabdomiosarcoma de los riñones, pueden ser extremadamente agresivos y propagarse rápidamente al hígado, los pulmones y otros sitios.

Sarcoma óseo

El primer signo más común del sarcoma óseo es el dolor en el hueso afectado. El dolor puede aparecer y desaparecer o empeorar en determinados momentos, como por la noche o durante la actividad. A medida que la enfermedad progresa, el dolor se vuelve constante y más intenso durante la actividad.

También puede haber hinchazón o un bulto debajo de la piel en el lugar del dolor. A menudo, este síntoma no se hace evidente hasta un tiempo después de que comienza el dolor. Si el cáncer está en los huesos del cuello, puede causar dificultad para tragar. Si los huesos de la columna están afectados, la presión sobre los nervios puede provocar dolor de espalda, entumecimiento y debilidad en las extremidades o el abdomen, y dificultad para orinar o evacuar las heces. Si las células nerviosas se dañan por la presión, puede producirse parálisis.

El sitio más común donde el osteosarcoma se propaga o hace metástasis son los pulmones. Con menos frecuencia, también puede propagarse a los huesos.

En raras ocasiones, los sarcomas pueden estar asociados con niveles elevados de calcio (hipercalcemia) y pueden causar cálculos renales, estreñimiento, confusión o problemas cardíacos.

Sarcoma de tejidos blandos

Uno de los signos más notables del sarcoma de tejidos blandos es la aparición de un bulto o nódulo. El bulto tiende a ser indoloro, firme y fijo en su lugar, y puede aparecer en los brazos y las piernas dos tercios de las veces. El otro tercio se presenta en la cabeza, el cuello, el tronco, el abdomen y el retroperitoneo (el espacio detrás de la pared abdominal que contiene parte de la aorta, la vena cava inferior, el páncreas y los riñones). 

A menudo, no hay otros síntomas aparte de un bulto. Si el bulto crece lo suficiente y pasa desapercibido, puede causar síntomas como dolor, hinchazón, edema e interferencia con el funcionamiento de los huesos, nervios y vasos sanguíneos.

Si el bulto se encuentra en determinadas zonas, puede provocar una obstrucción del tracto gastrointestinal, lo que provoca síntomas como pérdida de apetito, estreñimiento y calambres. Los sarcomas de gran tamaño que presionan los nervios pueden provocar problemas neurológicos y los que se encuentran en las extremidades pueden causar trombosis venosa profunda.

Causas

Los científicos no comprenden completamente qué causa el sarcoma, aunque ciertos factores de riesgo están fuertemente asociados con la enfermedad.

Sarcoma óseo

Los sarcomas óseos están relacionados con factores ambientales y mutaciones genéticas hereditarias. La exposición a la radiación y a agentes específicos que se encuentran en los medicamentos de quimioterapia (agentes alquilantes) aumenta el riesgo de osteosarcoma y otros cánceres óseos. Los síndromes genéticos hereditarios, como la enfermedad de Paget y el síndrome de Li-Fraumeni, también están estrechamente relacionados con la enfermedad.

Sarcoma de tejidos blandos

Muchos sarcomas de tejidos blandos (en particular, los cánceres pediátricos, como los sarcomas alveolares) están relacionados con mutaciones genéticas esporádicas, algunas de las cuales pueden desarrollarse mientras se forma el embrión. Otras están relacionadas con síndromes genéticos hereditarios, como el síndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis tipo 1 y la poliposis adenomatosa familiar. Los factores de riesgo ambientales incluyen la exposición previa a la radiación, el cloruro de vinilo, un químico industrial, y antecedentes de linfedema.

La edad también influye. Si bien la mayoría de las personas con sarcomas de tejidos blandos tienen más de 50 años, algunos subtipos se observan con frecuencia en niños. 

Diagnóstico

Tanto el sarcoma óseo como el sarcoma de tejidos blandos se diagnostican mediante una combinación de examen físico, estudios de diagnóstico por imágenes y una biopsia. Las pruebas de laboratorio son menos útiles para diagnosticar el sarcoma y, en muchas personas con sarcoma de tejidos blandos, los análisis de sangre generales arrojarán resultados normales. Existen algunas pequeñas diferencias en las pruebas y los procedimientos utilizados.

Sarcoma óseo

La principal herramienta de diagnóstico por imágenes para los sarcomas óseos son los rayos X. Otras herramientas de diagnóstico por imágenes que se pueden utilizar incluyen la tomografía computarizada (TC), la gammagrafía ósea o la resonancia magnética (RM). 

Las biopsias se pueden realizar con una aguja o una incisión. Los métodos incluyen:

• Aspiración con aguja fina (AAF)
• Biopsia con aguja gruesa
• Biopsia ósea quirúrgica

El tipo de biopsia que se realiza depende de la ubicación del tumor. En una biopsia se extrae una pequeña muestra de tejido que luego se examina con un microscopio para hacer un diagnóstico definitivo. Cuando se realizan biopsias con aguja, se extrae una muestra de tejido a través de un pequeño orificio creado en el hueso. Si una biopsia requiere una incisión, se realiza un pequeño corte en el tumor.

Se pueden realizar pruebas de laboratorio, como un análisis de sangre. Los niveles de fosfatasa alcalina y de lactato deshidrogenasa tienden a estar elevados en el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Sin embargo, los niveles altos de estas sustancias no significan que haya cáncer. Durante una actividad celular alta, como cuando los niños están creciendo o cuando un hueso se está curando de una fractura, los niveles de fosfatasa alcalina también están altos. Será necesario realizar más pruebas para determinar si hay sarcoma óseo.

Sarcoma de tejidos blandos

Las técnicas de imagen utilizadas para diagnosticar el sarcoma de tejidos blandos incluyen:

• Resonancias magnéticas
• Tomografías por emisión de positrones (PET)
• Tomografías computarizadas
• Exploraciones PET-CT combinadas

Estas herramientas pueden indicar un posible diagnóstico de sarcoma, pero será necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el tipo de sarcoma presente. Las resonancias magnéticas son adecuadas para obtener imágenes de tejidos blandos, pero la tomografía computarizada puede ser más útil para diagnosticar sarcoma en el tórax o el abdomen.

Se puede utilizar una biopsia con aguja o por incisión, según la ubicación del tumor. Un patólogo especializado en sarcomas de tejidos blandos puede examinar el tejido extraído durante una biopsia. Las herramientas de diagnóstico por imágenes, como una ecografía o una resonancia magnética, pueden ayudar a introducir la aguja en el tumor. Dado que a menudo se necesita una cirugía adicional para extirpar los sarcomas de tejidos blandos, no se suelen realizar biopsias por incisión. La mayoría de los profesionales de la salud prefieren utilizar la biopsia con aguja fina o la biopsia con aguja gruesa y solo considerarán la cirugía si las evaluaciones de laboratorio no son concluyentes o si el tumor es difícil de alcanzar.

Puesta en escena y clasificación

El diagnóstico de la ubicación del cáncer en el cuerpo, de dónde se ha propagado y de si otras partes del cuerpo están afectadas se denomina estadificación. Se realizan pruebas para descubrir la estadificación del cáncer, y esta información guía el curso del tratamiento y ayuda a determinar las probabilidades de recuperación del paciente (pronóstico). Los diferentes tipos de cáncer tienen criterios de estadificación únicos, pero la guía de estadificación TNM (tumor, ganglio linfático, metástasis) se utiliza para todos.

La estadificación TNM utiliza información sobre:

• El tamaño y la ubicación del tumor.
• Si se ha propagado o no a los ganglios linfáticos y en qué medida
• Si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo y en qué medida

Estos resultados se tienen en cuenta para determinar el estadio del cáncer, del 1 al 4, que luego determina el tratamiento. Los estadios 1 a 3 indican el tamaño del tumor y su propagación a los tejidos circundantes, mientras que el estadio 4 indica que el cáncer se ha propagado a zonas más lejanas del cuerpo.

Los proveedores de atención médica también utilizan un sistema de clasificación para determinar cuán similares son las células cancerosas a las células sanas bajo un microscopio. Las células cancerosas que se parecen a las células sanas se denominan “tumor bien diferenciado” o “de bajo grado”, los tumores de grado intermedio se denominan “moderadamente diferenciados” y las células cancerosas que no se parecen a las células sanas se denominan “tumor poco diferenciado” o “de alto grado”.

Los tumores de grado más bajo suelen indicar menos posibilidades de propagarse rápidamente y, por lo tanto, un pronóstico más favorable. Cuanto más alto sea el grado, más agresivo puede ser necesario el tratamiento. En el caso del sarcoma de tejidos blandos, la clasificación es de vital importancia para determinar el pronóstico.

La estadificación y la clasificación, junto con el estado funcional del paciente (qué tan bien puede realizar las tareas diarias y tolerar los tratamientos) y otros factores ayudan a informar las decisiones de tratamiento y el pronóstico general.

Tratamiento

Aunque el tratamiento del sarcoma puede variar según el tipo de cáncer, la cirugía sigue siendo el tratamiento más común en las primeras etapas. Se puede utilizar quimioterapia o radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor (terapia neoadyuvante) o después de la cirugía para eliminar las células cancerosas restantes (terapia adyuvante).

El uso de medicamentos, también llamado terapia sistémica, incluye:

• Inmunoterapia
• Quimioterapia
• Terapia dirigida

Estos se pueden utilizar simultáneamente, individualmente o en combinación con la cirugía para el sarcoma de huesos y tejidos blandos.

Sarcoma óseo

El curso y el tipo de tratamiento variarán según el estadio y el grado del cáncer. En el caso de los sarcomas de bajo grado que comienzan en el hueso, lo habitual es la extirpación quirúrgica del tumor y la zona circundante. En el caso de un sarcoma óseo primario de alto grado, la cirugía también se puede combinar con otros tratamientos, como medicamentos y radiación.

Si bien antes la amputación era una faceta común del tratamiento del sarcoma óseo, ahora se puede utilizar la cirugía para preservar la extremidad en el 90 % de los casos combinada con quimioterapia.  Cuando se extrae el tumor, también se elimina el tejido óseo circundante en caso de que las células cancerosas se hayan propagado. La mayoría de estas cirugías pueden preservar la extremidad, aunque aún pueden ser necesarias las amputaciones, según el tamaño y la ubicación del tumor. 

Las neoplasias malignas avanzadas aún pueden requerir amputación o un tipo de cirugía llamada plastia rotatoria en la que se extrae una sección del hueso y se rotan y se vuelven a unir los extremos no afectados.  La cirugía también se utiliza para tratar el sarcoma óseo que se ha propagado (hecho metástasis) a otras áreas del cuerpo.

Sarcoma de tejidos blandos

El tratamiento del sarcoma de tejidos blandos varía según el tipo, la ubicación y el estadio. En la mayoría de los casos, los tumores en estadio 1 y 2 se extirpan quirúrgicamente y se tratan con radiación adyuvante. Para los tumores malignos en estadio 3 y algunos en estadio 2, también se utilizaría quimioterapia.

En el caso de los sarcomas de tejidos blandos en estadio 4, generalmente se evita la cirugía, ya que rara vez mejora los resultados. En esos casos, se puede utilizar radioterapia o quimioterapia solas o en combinación para reducir el tamaño del tumor y retrasar la progresión de la enfermedad. 

En raras ocasiones, se puede recurrir a la cirugía para extirpar el tumor primario y las metástasis, generalmente cuando una pequeña cantidad de metástasis se han propagado a la cavidad torácica. Aun así, el riesgo de recurrencia es alto.

Pronóstico

En general, la tasa de supervivencia del sarcoma de tejidos blandos es mejor que la del principal tipo de cáncer de hueso, el osteosarcoma. En general, el sarcoma tiene una tasa de supervivencia a los 5 años del 65 %. La tasa de supervivencia real de cada paciente depende de factores como:

• Dónde se encuentra el tumor
• Si se ha propagado, dónde y cuánto
• Qué tan rápido se propagan las células cancerosas
• Cuando se detecta el cáncer

El osteosarcoma tiene uno de los peores pronósticos en niños y adolescentes, incluso con un tratamiento agresivo. Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, la tasa general de supervivencia a 5 años para niños y adolescentes con osteosarcoma es del 69 %. Aun así, hay algunos sarcomas óseos, como el condrosarcoma y los cordomas, que tienen perspectivas mucho más optimistas.

En términos generales, el sarcoma tiende a tener peores resultados que otros tipos de cáncer más comunes (como el carcinoma) en el mismo órgano. Por ejemplo, el sarcoma uterino tiene una tasa de supervivencia general a 5 años del 42 % en comparación con el carcinoma endometrial, que tiene una tasa de supervivencia general del 81 %

Las tasas de supervivencia se basan en datos epidemiológicos recopilados por el Instituto Nacional del Cáncer, denominados base de datos SEER. En este sistema de clasificación, los estadios se definen en función de si el cáncer es localizado (limitado al tumor primario), regional (que afecta a los tejidos cercanos) o distante (metastásico).

Las tasas de supervivencia son solo estimaciones y cada paciente individual tendrá un pronóstico único. Dado que estas estadísticas se toman cada 5 años, es posible que no siempre tengan en cuenta las formas más nuevas de tratamiento que se han utilizado en los últimos 5 años.

Las tasas de supervivencia a 5 años se aplican cuando se diagnostica el cáncer por primera vez y no se aplican cuando el cáncer se ha propagado o ha sido tratado.

Una palabra de Health Life Guide

Los sarcomas de huesos y tejidos blandos son poco frecuentes y, si presenta bultos u otros síntomas, es probable que no se trate de cáncer. Programe una cita con su proveedor de atención médica para descartar cualquier sospecha.

Si a usted o a un ser querido le han diagnosticado sarcoma, siga los consejos y el plan de tratamiento de su médico. Sepa que existen opciones de tratamiento disponibles.

Por muy angustiante que pueda ser el diagnóstico de sarcoma, cada año se desarrollan nuevos tratamientos que aumentan tanto los tiempos de supervivencia como la supervivencia sin enfermedad, incluso en pacientes con enfermedad en estadio 4. Cada vez hay más medicamentos disponibles para tratar formas poco comunes de sarcoma. Hable con su proveedor de atención médica sobre las opciones de tratamiento disponibles para usted.