La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es una enfermedad relativamente poco común que provoca síntomas neurológicos repentinos que empeoran rápidamente. Por lo general, afecta a niños pequeños, pero los adultos también pueden padecerla.
La afección es causada por una inflamación en el cerebro y la médula espinal. Los síntomas pueden ser muy inquietantes, pero debido a que la ADEM se parece a otros trastornos neurológicos, un diagnóstico preciso puede demorar hasta algunas semanas. La mayoría de las personas que tienen un episodio de ADEM se recuperan con déficits mínimos a largo plazo después de recibir tratamiento.
Índice
Síntomas
Los síntomas de la ADEM comienzan de forma repentina y suelen estar precedidos por una infección, aunque no siempre es así. La fase grave puede durar entre dos y cuatro semanas.
La ADEM tiene un inicio abrupto y generalmente un curso monofásico (lo que significa que no hay recaídas).
Se ha descubierto que la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) afecta con mayor frecuencia a niños prepúberes, de menos de 10 a 18 años de edad, y a adultos jóvenes.
Los síntomas de ADEM pueden incluir:
- Hormigueo o sensaciones inusuales
- Debilidad en los brazos, piernas o cara.
- Incapacidad para caminar
- Disminución de la sensibilidad
- Pérdida del control de los intestinos o la vejiga
- Cambios en la visión
- Dolor de espalda
- Convulsiones
- Coma
Un episodio típico de ADEM se caracteriza por más de un síntoma neurológico y los efectos de la enfermedad suelen ser muy notables.
Complicaciones
La mayoría de las veces, la ADEM se resuelve después del tratamiento. Algunas personas tienen síntomas residuales leves, como déficit sensorial o debilidad. Los síntomas persistentes suelen ser sustancialmente menos graves que los síntomas agudos que ocurrieron durante el episodio.
Algunos niños y adultos pueden tener déficits cognitivos duraderos (problemas de aprendizaje) o cambios de comportamiento después de que el episodio se haya resuelto.
Si su hijo tiene problemas de aprendizaje, parece tener regresión conductual o intelectual, o parece sentirse abrumado o frustrado fácilmente después de recuperarse de ADEM, hable sobre estos temas con su médico. De manera similar, si un adolescente o un adulto que se ha recuperado de ADEM presenta cambios en el pensamiento o la conducta, asegúrese de buscar atención médica.
Debido a que los efectos cognitivos suelen ser sutiles, es importante estar atento a los signos de problemas neurocognitivos para que usted o su hijo puedan recibir terapia si es necesario.
Reaparición
La mayoría de las veces, la ADEM no es una afección recurrente y se presenta solo una vez. Sin embargo, usted o su hijo pueden experimentar más de un episodio.
Es imposible predecir si la enfermedad volverá a aparecer, por lo que es importante buscar atención médica si comienzan a aparecer síntomas similares, incluso si son leves.
Causas
La ADEM es causada por una inflamación en el cerebro o la médula espinal. La inflamación es la respuesta inmunitaria normal del cuerpo a las infecciones y las lesiones.
La inflamación de ADEM no combate una infección ni repara una lesión, sino que ataca el sistema nervioso del cuerpo. Este tipo de ataque contra el propio cuerpo se describe como una reacción autoinmune .
El proceso inflamatorio de la ADEM ataca la mielina del cerebro y la médula espinal. La mielina es un tipo de grasa que aísla los nervios para ayudarlos a funcionar de manera eficiente. El proceso inflamatorio de la ADEM afecta la materia blanca del cerebro y la médula espinal. La materia blanca son las secciones más mielinizadas y se encuentra en las profundidades de las regiones centrales del cerebro y hacia las secciones externas de la médula espinal.
Desencadenantes
No está claro por qué se produce la ADEM ni si existen factores de riesgo que predispongan a una persona a padecer la enfermedad. A diferencia de muchos otros trastornos autoinmunes, la ADEM rara vez reaparece.
Los expertos han observado que la enfermedad suele estar precedida por una simple infección vírica o bacteriana. Se ha sugerido que una infección podría desencadenar la reacción autoinmune desmielinizante inflamatoria de la ADEM. Algunos expertos también han sugerido que la fase más temprana de la ADEM podría confundirse con una infección. Otros desencadenantes incluyen ciertos tipos de vacunas.
Diagnóstico
El diagnóstico de ADEM puede requerir una serie de pruebas. En el caso de ADEM, se espera que las quejas médicas y los signos del examen físico sean indicativos de un síndrome neurológico multifocal. Esto significa que usted tiene más de un síntoma neurológico y que su examen físico muestra varios signos neurológicos anormales. Por ejemplo, su examen físico puede mostrar debilidad, déficits sensoriales o reflejos anormales que involucran sus brazos y/o piernas. Los exámenes de diagnóstico generalmente se realizan para determinar la causa y el alcance de los signos y síntomas neurológicos.
Pruebas de imagen
Es posible que necesite hacerse una prueba de resonancia magnética (IRM) del cerebro o la columna vertebral o una tomografía computarizada (TC) para que su equipo médico pueda visualizar cualquier anomalía en su cerebro o médula espinal.
La ADEM se caracteriza por varias lesiones desmielinizantes inflamatorias en la sustancia blanca. En ocasiones, la columna vertebral puede presentar una o más lesiones desmielinizantes longitudinales, que son lesiones que se extienden en dirección vertical (arriba y abajo).
Análisis de sangre y pruebas especializadas
Es probable que le realicen análisis de sangre, que pueden detectar signos de una infección aguda, como un recuento elevado de glóbulos blancos.
Una punción lumbar (PL) , también llamada punción raquídea, es una prueba diagnóstica que también puede ser necesaria. Es una forma en que su equipo médico examina su líquido cefalorraquídeo (LCR), que es un líquido que rodea y nutre el cerebro y la médula espinal. Una PL puede identificar signos de infección, inflamación, esclerosis múltiple (EM) y cáncer. Un médico realiza este examen limpiando un área de su espalda baja e insertando una aguja para recolectar lentamente LCR. El LCR se examina en un laboratorio.
En la ADEM, el LCR generalmente tiene niveles elevados de glóbulos blancos y proteínas y no contiene virus, bacterias ni hongos infecciosos.
Diagnóstico diferencial
Existen varias afecciones que pueden presentar signos y síntomas similares a los de la ADEM. La historia clínica, el examen físico y las pruebas diagnósticas suelen permitir distinguir estas diferentes afecciones, pero a veces la distinción no es evidente y puede llevar semanas establecer el diagnóstico correcto.
Síndrome clínicamente aislado (CIS) : el CIS es un episodio muy parecido a la EM, excepto que se presenta solo una vez. El CIS tiende a afectar a los adultos, generalmente progresa más lentamente que el ADEM, se caracteriza por cambios visuales con mayor frecuencia que el ADEM y es muy probable que el LCR contenga una proteína llamada bandas oligoclonales (el LCR en el ADEM generalmente no tiene bandas oligoclonales).
Meningitis : La meningitis es una inflamación o infección de las meninges, que son capas delgadas de tejido que encierran y protegen el cerebro, la médula espinal y el LCR. La meningitis suele caracterizarse por fiebre, rigidez del cuello, náuseas y vómitos y, en ocasiones, por múltiples signos y síntomas neurológicos.
Las pruebas de diagnóstico por imagen suelen ser normales y el LCR suele mostrar signos de infección. Existen distintos tipos de meningitis y algunas meningitis virales suelen curarse por sí solas. La meningitis bacteriana requiere medicación antimicrobiana para evitar el empeoramiento de la infección o efectos duraderos.
Encefalitis infecciosa : es un tipo poco común de infección, la encefalitis es una infección del cerebro o la médula espinal. Generalmente ocurre cuando una persona tiene un sistema inmunológico débil. La encefalitis no se cura por sí sola y generalmente requiere tratamiento con antibióticos intravenosos (IV) potentes. La encefalitis puede afectar varias áreas del cerebro o la médula espinal y no se limita a la sustancia blanca. Es probable que el LCR muestre signos de una infección en caso de encefalitis.
Cáncer y carcinomatosis meníngea : el cáncer puede desarrollarse dentro del cerebro o la médula espinal y también puede propagarse al cerebro, la médula espinal o las meninges desde otras partes del cuerpo. En algunos casos, el cáncer puede propagarse a través de las meninges y el LCR, lo que da como resultado una afección grave y difícil de tratar llamada carcinomatosis meníngea (también llamada metástasis lepomeníngea). A menudo, las pruebas de diagnóstico por imágenes o una evaluación del LCR muestran signos de cáncer en estas regiones del sistema nervioso.
Tratamiento
La ADEM se trata generalmente con una dosis alta de esteroides intravenosos para disminuir la inflamación. No existe un tratamiento directo para la desmielinización, pero normalmente la mielina se renueva una vez que se resuelve la inflamación, lo que permite la recuperación de los síntomas.
En casos raros, puede producirse un daño grave a los nervios y los síntomas pueden persistir incluso después de que se resuelva la inflamación.
Los esteroides pueden empeorar algunas infecciones. Si existe una gran preocupación de que pueda tener una infección, su equipo médico puede posponer el tratamiento con esteroides hasta que se descarte la infección.
¿ADEM o EM?
El CIS, la EM y la ADEM son enfermedades desmielinizantes inflamatorias que afectan la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. Debido a que la ADEM puede confundirse con el CIS y la EM, a veces existe la duda de si es adecuado iniciar una terapia modificadora de la enfermedad (TME) que normalmente se usaría para la EM. Esto depende en gran medida de si usted tiene un alto riesgo de EM, como antecedentes familiares de la enfermedad o eventos previos que pueden haber sido signos sutiles y no diagnosticados de EM.
Usted y su equipo médico tendrán que sopesar los pros y los contras de esta opción porque, si bien los DMT pueden prevenir las recaídas de la EM, tienen algunos efectos secundarios.
Rehabilitación
Después de recuperarse de un episodio de ADEM, usted o su hijo pueden tener déficits neurológicos residuales, como debilidad o dificultad para despertarse. Si ese es el caso, puede ser necesaria la rehabilitación para recuperar la mayor cantidad posible de función neurológica.
La rehabilitación puede incluir una variedad de enfoques, que incluyen fisioterapia, maniobras de fortalecimiento y ejercicios en casa.
Si existe un problema cognitivo o conductual, la rehabilitación puede centrarse en identificar los déficits específicos y crear un plan de recuperación.
Una palabra de Health Life Guide
Si a usted o a su hijo le han diagnosticado ADEM, no hay necesidad de entrar en pánico. Si bien los síntomas pueden parecer dramáticos y aterradores, con tratamiento, esta afección suele tener un buen pronóstico y recuperación.