El tumor de Wilms (también llamado nefroblastoma) es un cáncer infantil que afecta los riñones. Una gran masa dentro del abdomen del niño o una hinchazón abdominal suele ser el primer signo. Esta masa o hinchazón suele notarse de manera incidental cuando un padre está cambiando o bañando a su hijo.
El diagnóstico del tumor de Wilms es un proceso de varios pasos que implica una historia clínica, un examen físico y varios análisis de sangre y de diagnóstico por imágenes. Se necesita una biopsia (muestra de tejido) para confirmar el diagnóstico. La cirugía es el tratamiento principal para el tumor de Wilms, a menudo seguida de quimioterapia y, en algunos casos, radioterapia.
En Estados Unidos, cada año se producen alrededor de 650 casos nuevos de tumor de Wilms. Este cáncer infantil se presenta con mayor frecuencia entre los 3 y los 5 años de edad y es ligeramente más común en las niñas.
Índice
Síntomas
La mayoría de las veces, un niño con tumor de Wilms solo tendrá el abdomen o el vientre hinchados. A veces, se puede palpar un bulto o masa dura. La hinchazón o masa abdominal se debe a que el tumor crece hasta alcanzar un tamaño mucho mayor que el riñón del que se originó.
Otros síntomas y signos de un tumor de Wilms pueden incluir:
- Dolor abdominal
- Sangre en la orina (llamada hematuria)
- Fiebre
- Hipertensión
La buena noticia es que la mayoría de los casos de tumor de Wilms se detectan antes de que el cáncer haya tenido la oportunidad de propagarse a otras partes del cuerpo (lo que se denomina metástasis ).
Sin embargo, si el cáncer se propaga, suele llegar primero a los pulmones. En estos casos, el niño puede tener problemas para respirar.
Causas
El tumor de Wilms surge de células renales inmaduras que crecen sin control. Tienes dos riñones, que son órganos con forma de frijol ubicados en cada flanco (el área en la parte posterior del abdomen, debajo de la caja torácica y adyacente a la columna vertebral).
En el útero, los riñones del feto se desarrollan de forma temprana. Pero, a veces, las células que se supone que se convertirán en células renales no maduran; permanecen inmaduras dentro del riñón o los riñones del bebé. Estas células inmaduras pueden madurar alrededor de los 3 o 4 años de edad, o pueden crecer sin control y formar un tumor de Wilms.
La mayoría de los tumores de Wilms afectan sólo un riñón. Aproximadamente entre el 5% y el 10% de los niños con tumor de Wilms tienen ambos riñones afectados.
Los investigadores no están exactamente seguros de por qué, en algunos niños, las primeras células renales acaban formando un tumor de Wilms.
Sospechan que están implicadas varias y múltiples mutaciones genéticas (cuando cambia la secuencia de ADN de un gen). Estas mutaciones genéticas pueden ser hereditarias (transmitidas de la madre o del padre) o aleatorias y espontáneas (ocurren por sí solas).
El papel de los cambios genéticos en el desarrollo del tumor de Wilms está respaldado por el hecho de que los niños con ciertos síndromes genéticos tienen un mayor riesgo de desarrollar este cáncer.
Si bien no es una lista exhaustiva, algunos síndromes genéticos asociados con el tumor de Wilms incluyen:
- Síndrome de WAGR
- Síndrome de Denys-Drash
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
La mayoría de los casos de tumor de Wilms no se deben a mutaciones genéticas hereditarias. En otras palabras, los expertos creen que la mayoría de los casos de tumor de Wilms ocurren al azar.
Diagnóstico
El diagnóstico del tumor de Wilms comienza con una historia clínica y un examen físico. Si se sospecha el diagnóstico, se derivará al niño a un centro oncológico pediátrico .
Para confirmar el diagnóstico, un médico llamado patólogo examinará el tejido del tumor bajo el microscopio .
El tejido se puede obtener a través de una biopsia o durante una cirugía cuando se extirpa el tumor.
Durante el proceso de diagnóstico, se solicitará un análisis de orina y pruebas de laboratorio, como un perfil metabólico completo y un hemograma completo . Estas pruebas son útiles para evaluar el funcionamiento de los riñones y otros órganos (en caso de que el tumor se haya diseminado).
También se realizan pruebas de diagnóstico por imágenes para ayudar a distinguir el tumor de Wilms de otras masas en el abdomen y para la eventual estadificación del cáncer.
Estas pruebas de diagnóstico por imágenes a menudo incluyen:
- Ecografía abdominal
- Tomografía computarizada (TC) del abdomen y el tórax (para ver si el cáncer se ha propagado a los pulmones)
- Resonancia magnética (RM) del abdomen
Tratamiento
El tratamiento para el tumor de Wilms implica cirugía, quimioterapia y, en algunos niños, radiación.
Cirugía
La mayoría de los niños con tumor de Wilms se someterán a la extirpación quirúrgica de todo el riñón (llamada nefrectomía radical).
Junto con la extirpación del riñón, se eliminarán la glándula suprarrenal (que se encuentra encima del riñón), el uréter (que transporta la orina desde el riñón hasta la vejiga) y el tejido graso que rodea el riñón.
Durante la cirugía, también se extirparán los ganglios linfáticos adyacentes al riñón y se analizarán para ver si hay células cancerosas. La toma de muestras de ganglios linfáticos es importante para determinar el estadio del cáncer de un niño y su plan de tratamiento después de la cirugía.
Quimioterapia
La quimioterapia suele administrarse después de la cirugía en niños con tumor de Wilms. Las excepciones pueden incluir niños muy pequeños con tumores de Wilms en etapa temprana, pequeños (menos de 550 gramos) que tienen una histología favorable (el aspecto de las células bajo el microscopio).
En los niños con tumores de Wilm en ambos riñones, generalmente se administra quimioterapia antes de la cirugía para intentar reducir el tamaño de los tumores.
Radiación
La radioterapia se utiliza para tratar etapas más avanzadas del tumor de Wilms.
La radiación también se utiliza para tratar tumores en etapas más tempranas que tienen histología anaplásica, lo que significa que la apariencia de las células cancerosas está distorsionada, lo que hace que el tumor sea más difícil de tratar.
Prevención
No se conocen factores asociados con el desarrollo del tumor de Wilms, es decir, no se sabe, por ejemplo, de ninguna sustancia química ni de ningún hábito de vida que pueda causar un tumor de Wilms. Por lo tanto, no hay forma de prevenir este tipo de cáncer.
Sin embargo, si un niño tiene un síndrome asociado con un mayor riesgo de desarrollar un tumor de Wilms (por ejemplo, WAGR o síndrome de Beckwith-Wiedemann), se recomienda realizar pruebas de detección periódicas con una ecografía abdominal o renal.
Una palabra de Health Life Guide
Si a su hijo le diagnosticaron un tumor de Wilms, comuníquese con el equipo de cáncer de su hijo para obtener ayuda para afrontar el diagnóstico.
Los efectos físicos y emocionales de cuidar a su hijo mientras se somete a un tratamiento pueden ser abrumadores. Tenga en cuenta que no está solo: con conocimiento, apoyo de otras personas y resiliencia, usted, su familia y su hijo pueden superar esta situación.