La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad rara y crónica del hígado que causa inflamación y estrechamiento de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. No se sabe con certeza qué causa la CEP, aunque se cree que es una enfermedad autoinmune . No se cree que la CEP sea directamente hereditaria, pero se piensa que tiene un componente genético.
La bilis es necesaria para la digestión de las grasas y para sacar los desechos del hígado. La colangitis esclerosante primaria hace que los conductos biliares se estrechen debido a la cicatrización y la inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que lo daña. Este daño finalmente conduce a la formación de cicatrices y cirrosis , lo que impide que el hígado realice sus importantes funciones. La colangitis esclerosante primaria puede provocar un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que se presenta en el 10 al 15 % de los pacientes.
La colangitis esclerosante primaria avanza lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y poner en riesgo la vida. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarlas a llevar una vida activa.
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Índice
Grupos demográficos en riesgo
La colangitis esclerosante primaria se diagnostica con mayor frecuencia a los 40 años y afecta dos veces más a los hombres que a las mujeres por razones desconocidas. En general, la colangitis esclerosante primaria es una enfermedad poco común.
Síntomas
Algunas personas no presentan síntomas en el momento del diagnóstico o incluso durante varios años después, según la Clínica Mayo , los primeros signos que informan de colangitis esclerosante primaria incluyen fatiga, picazón, ictericia y dolor abdominal. Los síntomas empeoran a medida que avanza el trastorno y los siguientes signos se vuelven más comunes.
- Fiebre
- Escalofríos
- Sudores nocturnos
- Hígado agrandado
- Bazo agrandado
- Pérdida de peso
Enfermedades asociadas
Las personas con colangitis esclerosante primaria tienen más probabilidades de padecer enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis. Un estudio médico de 2019 publicado en la revista Annals of Gastroenterology informa que la EII y la colangitis esclerosante primaria “son entidades patológicas estrechamente asociadas que, cuando se presentan en combinación, crean una enfermedad sumativa fenotípicamente diferente denominada colangitis esclerosante primaria-EII”. Según el estudio, aproximadamente el 70 % de los pacientes con colangitis esclerosante primaria padecen una EII subyacente, específicamente colitis ulcerosa.
Diagnóstico
Hay varias maneras de diagnosticar la colangitis esclerosante primaria, según John Hopkins Medicine , que incluye pruebas de laboratorio, una biopsia de hígado, una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y una colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM).
Durante una ERCP, el médico introduce un endoscopio en la boca y lo hace pasar por el esófago y el estómago hasta los conductos del árbol biliar. Se introduce un medio de contraste en los conductos para que se puedan ver cuando se toman radiografías. Luego, se analizan las radiografías para determinar si hay algún problema con los conductos biliares.
Las pruebas de laboratorio, menos invasivas, también pueden detectar la colangitis esclerosante primaria mediante niveles séricos anormales en la sangre. Una biopsia hepática puede ser útil cuando las modalidades de diagnóstico por imágenes no son diagnósticas o cuando se sospecha un síndrome de superposición. Este procedimiento se realiza en un entorno hospitalario de forma ambulatoria con anestesia local . El médico que realiza la prueba utilizará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que un patólogo la analice.
Por último, se puede utilizar una MRCP, una resonancia magnética especializada, para detectar esta rara afección. Un estudio médico de 2019 explica que la obtención de imágenes no invasivas no requiere rayos X como una ERCP, por lo que no hay exposición al paciente a la radiación. “La MRCP tiene una alta sensibilidad diagnóstica (86%) y especificidad (94%) para la detección de la colangitis esclerosante primaria”, según el estudio.
Tratos
No existe un tratamiento definitivo para la colangitis esclerosante primaria. Actualmente se están realizando investigaciones para encontrar un tratamiento médico eficaz. Mientras tanto, los planes de tratamiento se centran en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y controlar las posibles complicaciones.
La Clínica Mayo informa sobre los tipos de tratamiento para la picazón y la infección causadas por colangitis esclerosante primaria. Para el síntoma de picazón, se utilizan secuestradores de ácidos biliares, antibióticos, antihistamínicos, antagonistas opioides y ácido ursodesoxicólico.
En el caso de infecciones recurrentes que pueden presentarse con colangitis esclerosante primaria, podrían ser necesarios antibióticos. La Clínica Mayo informa que la colangitis esclerosante primaria dificulta la absorción de vitaminas y que la suplementación con vitaminas liposolubles, como A, D, E y K, puede ayudar en caso de deficiencia.
Por último, la Clínica Mayo informa que si se producen obstrucciones en los conductos biliares, puede ser necesario un procedimiento quirúrgico para estirarlos o abrirlos. Durante este procedimiento, se pueden colocar stents, que mantienen los conductos abiertos, o se puede utilizar una dilatación con balón. Si la progresión de la colangitis esclerosante primaria conduce a una insuficiencia hepática o a infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida a los receptores.
Cuándo llamar a un proveedor de atención médica
Si se presenta alguno de los siguientes síntomas con colangitis esclerosante primaria, llame a su proveedor de atención médica:
- Dolor abdominal
- Heces negras o muy oscuras
- Ictericia
- Temperatura superior a 100,4
- Vómitos con sangre