Cuando Joseph tenía apenas dos años, la madre de Joseph Merrick notó que algunas zonas de su piel empezaron a cambiar. Aparecieron unos bultos oscuros y descoloridos que empezaron a tener un aspecto irregular y áspero. Comenzaron a crecer bultos debajo de la piel del niño: en el cuello, el pecho y la nuca. Mary Jane Merrick empezó a preocuparse por su hijo Joseph y los otros niños empezaron a burlarse de él. A medida que Joseph fue creciendo, empezó a tener un aspecto aún más extraño. El lado derecho de su cabeza empezó a crecer, al igual que su brazo y mano derechos. Cuando tenía 12 años, la mano de Joseph estaba tan deformada que se volvió inútil. Los bultos en su piel eran ahora grandes y repulsivos para la mayoría de las personas.
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Cómo Joseph Merrick se convirtió en el hombre elefante
En los años siguientes y tras la muerte de su madre, Joseph se fue de casa, intentó trabajar en una fábrica, pero los trabajadores de la misma abusaron de él y acabó formando parte de un espectáculo de fenómenos. Para entonces, su rostro estaba distorsionado por la mitad de su cabeza, que había crecido demasiado, y la carne alrededor de su nariz también había crecido, lo que llevó al promotor del espectáculo a apodar a Joseph “El hombre elefante”.
El diagnóstico erróneo
La mayoría de la gente conoce el resto de la historia gracias a la película de 1980 El hombre elefante , protagonizada por John Hurt: cómo, primero un médico, luego otros, incluida la realeza, llegaron a ver al hombre inteligente y sensible detrás de las grotescas deformidades. La gente se ha sentido conmovida por el mensaje universal de tolerancia hacia las diferencias que se encuentra en la historia de Joseph Merrick. Pero lo que la mayoría de la gente no sabe es que los médicos tardaron 100 años en identificar correctamente su condición médica.
En la época en que vivió Joseph Carey Merrick (1862-1890), las principales autoridades afirmaron que sufría de elefantiasis, un trastorno del sistema linfático que hace que partes del cuerpo se hinchen hasta alcanzar un tamaño enorme. En 1976, un médico postuló que Merrick sufría de neurofibromatosis , un trastorno poco común que hace que crezcan tumores en el sistema nervioso. Sin embargo, las fotografías de Merrick no muestran las manchas marrones en la piel características de este trastorno. Además, su desfiguración no se debía a tumores, sino a un crecimiento excesivo de huesos y piel. Lamentablemente, incluso hoy en día la gente sigue llamando (erróneamente) a la neurofibromatosis la “enfermedad del hombre elefante”.
No fue hasta 1996 que se encontró la respuesta a lo que afectaba a Merrick. Una radióloga, Amita Sharma, de los Institutos Nacionales de Salud (EE. UU.), examinó radiografías y tomografías computarizadas del esqueleto de Merrick (guardado en el Royal London Hospital desde su muerte). La Dra. Sharma determinó que Merrick tenía el síndrome de Proteus , un trastorno extremadamente raro, identificado recién en 1979.
Síndrome de Proteus
Este raro trastorno hereditario, que recibe su nombre del dios griego que podía cambiar de forma, se caracteriza por:
- Lesiones múltiples de los ganglios linfáticos (lipolinfohemangiomas)
- Crecimiento excesivo de un lado del cuerpo (hemihipertrofia)
- una cabeza anormalmente grande (macrocefalia)
- gigantismo parcial de los pies y manchas oscuras o lunares ( nevos ) en la piel.
El aspecto de Merrick, y en especial su esqueleto, tienen todas las características de la enfermedad, aunque aparentemente se trata de un caso extremadamente grave. Su cabeza era tan grande que el sombrero que llevaba medía un metro de circunferencia.
Cómo terminó la historia
Joseph Merrick quería, más que nada, ser como los demás. A menudo deseaba poder acostarse mientras dormía, pero debido al tamaño y al peso de su cabeza, tenía que dormir sentado. Una mañana de 1890, lo encontraron acostado boca arriba en la cama, muerto. El inmenso peso de su cabeza le había dislocado el cuello y aplastado la médula espinal. Tenía 27 años.