Como sugiere el nombre, un riñón en herradura es una anomalía en la que los dos riñones se fusionan para formar una herradura. Sin embargo, no es solo la forma y la estructura de los riñones lo que es anormal. Su ubicación también es anormal.
En lugar de estar presente en la parte superior del abdomen, debajo de la caja torácica y junto a la columna vertebral, el riñón en herradura suele estar presente mucho más abajo en la pelvis. Esta no es la única anomalía genética de la ubicación o estructura de los riñones. Otro ejemplo común es algo llamado ” riñón ectópico “. Antes de que podamos entender por qué se forma un riñón en herradura y sus implicaciones, es necesario comprender la formación normal del riñón humano durante nuestro desarrollo en el útero.
Índice
Desarrollo normal del riñón humano
Cuando estamos en una etapa embrionaria y nos estamos convirtiendo en un ser humano de pleno derecho, nuestros riñones pasan por tres etapas de desarrollo antes de que se forme un riñón completamente funcional y maduro:
- Pronefros
- Mesonefros
- Metanefros
Imaginemos una sopa primordial de células y estructuras primitivas que se conglomerarán para formar un riñón desarrollado y completamente funcional. La etapa de metanefros se alcanza alrededor de las 6 semanas de gestación. Está compuesta por el llamado “mesénquima metanéfrico” y un “brote ureteral”. Estas estructuras formarán finalmente el riñón y el uréter.
¿Por qué necesitamos entender este proceso formativo? Bueno, una vez que entendemos que el riñón humano sufre ciertos cambios estructurales y posicionales hasta que culmina en su forma final, resulta más fácil entender una anomalía como el riñón en herradura. Por lo tanto, es interesante observar que la etapa de metanefros descrita anteriormente (que precede a un riñón desarrollado) en realidad está ubicada en nuestra pelvis, ¡y no donde se encuentra un riñón maduro (abdomen superior)!
A medida que maduramos y pasamos de ser un embrión a ser un bebé, el crecimiento de nuestro cuerpo produce un cambio en la posición relativa de este riñón en desarrollo, de modo que se mueve desde la pelvis y asciende gradualmente hasta su posición final (debajo de la caja torácica y junto a la columna vertebral). Los riñones no solo ascienden, por así decirlo, sino que en realidad rotan internamente de modo que la llamada “pelvis renal” ahora está orientada hacia la columna vertebral. Este proceso se llama rotación, mientras que el ascenso de un riñón a su ubicación final se llama migración. Este proceso se completa cuando el embrión tiene 8 semanas de vida.
Ahora que tenemos una visión general de la formación de los riñones humanos, podemos comenzar a darnos cuenta de que cualquier alteración en los procesos de rotación o migración significará que nuestros riñones no solo podrían ubicarse en un lugar incorrecto, sino que también podrían terminar fusionándose en una sola masa, en lugar de riñones derecho e izquierdo distintos.
Formación de riñón en herradura
Un riñón en herradura es lo que llamamos una “anomalía de fusión”. Como sugiere la palabra, una anomalía de fusión se producirá cuando un riñón se une al otro. Esto ocurrirá debido a cualquier interrupción en el proceso de migración normal de ambos riñones. Un poco más raro es un fenómeno en el que la migración anormal afecta solo a un riñón en lugar del otro, lo que lleva a que ambos riñones estén presentes en un lado de la columna vertebral. Esto se conoce como “riñón ectópico cruzado fusionado”.
En el riñón en herradura habitual, el polo inferior de los riñones se fusionará y, por lo tanto, dará lugar a una forma de herradura típica. Los conductos que drenan la orina de nuestros riñones (llamados uréteres) todavía están presentes y drenan cada lado por separado. La parte fusionada del riñón se conoce como “istmo”.
Este istmo puede o no estar ubicado simétricamente sobre la columna vertebral. Si está ubicado más hacia un lado que hacia el otro, lo llamamos “riñón en herradura asimétrico”. El tejido renal funcional puede o no constituir el istmo y, por lo tanto, no es inusual ver los dos riñones unidos por una banda de tejido fibroso que no funciona.
Predominio
En promedio, los estudios han informado la presencia de riñón en herradura en entre 0,4 y 1,6 pacientes por cada 10 000 nacidos vivos. Sin embargo, esta es solo la incidencia informada. La incidencia real podría ser mayor, ya que el paciente afectado suele desconocer la presencia de un riñón en herradura.
Síntomas
La mayoría de las personas que nacen con riñón en herradura no presentan síntomas. De hecho, los riñones en herradura suelen detectarse de manera incidental en estudios de diagnóstico por imágenes que se realizan por otros motivos. Sin embargo, cuando los síntomas están presentes, generalmente están relacionados con anomalías en el flujo de orina creadas debido a la ubicación y orientación anormales de los riñones. Algunos de los síntomas son:
- Ardor al orinar, aumento de la frecuencia urinaria, urgencia urinaria: todo esto se debe a una mayor tendencia a desarrollar infecciones del tracto urinario. Esta tendencia se observa debido a un drenaje urinario subóptimo. Esto genera bolsas de orina estática, que es un medio excelente para que las bacterias crezcan y prosperen.
- Dolor en el flanco o pelvis debido a obstrucción del flujo de orina
- Un mayor riesgo de cálculos renales. Estos, a su vez, causarán dolor en el flanco o en la pelvis como se describió anteriormente, pero también podrían causar la aparición de sangre en la orina. Los cálculos por sí mismos también pueden provocar infecciones del tracto urinario .
- Presencia de reflujo de orina desde la vejiga hacia los uréteres, lo que puede provocar un mayor riesgo de infecciones del tracto urinario, así como de formación de cicatrices en los riñones. Esto se conoce como RVU (reflujo vesicoureteral).
- Hidronefrosis : se refiere a un sistema de drenaje urinario agrandado y obstruido en el riñón. Esta obstrucción puede ser creada por cálculos renales o ureterales, así como por la compresión de los uréteres por estructuras externas.
- Otras anomalías genitales: dado que el riñón en herradura podría ser parte de un espectro más amplio de anomalías genéticas, también se pueden observar otras malformaciones del tracto urogenital. Estas incluyen testículos no descendidos en niños o estructura anormal del útero en niñas.
Complicaciones
La mayoría de las complicaciones se derivan de los síntomas y signos mencionados anteriormente de un riñón en herradura, a menudo asociados con una obstrucción en el tracto urinario.
Curiosamente, los pacientes con riñón en herradura parecen tener un mayor riesgo de padecer un tipo particular de tumor renal llamado “tumor de Wilms”. Las razones de este riesgo no se comprenden del todo. Esto se estableció por primera vez en el conocido Estudio Nacional del Tumor de Wilms, que duró casi 30 años e identificó a 41 pacientes con tumor de Wilms que también tenían un riñón en herradura.
Tal vez una preocupación más apremiante en el día a día es el hecho de que un riñón en herradura es más susceptible a sufrir lesiones por un traumatismo abdominal cerrado. Por ejemplo, en una lesión por el cinturón de seguridad sufrida durante un accidente automovilístico, el cinturón de seguridad podría aplastar el contenido abdominal, incluido el riñón en herradura, contra la columna vertebral. Los riñones humanos normales, que se encuentran más arriba y no están conectados entre sí, por lo general no corren tanto riesgo.
Diagnóstico
Como se mencionó anteriormente, el riñón en herradura generalmente se detecta en imágenes abdominales incidentales. Por lo general, se necesitan más investigaciones si se han notado los síntomas, signos o complicaciones descritos anteriormente. Por ejemplo, si ha sufrido infecciones urinarias repetidas en el contexto de un riñón en herradura, su médico especialista en riñones generalmente recomendará algo llamado cistouretrograma miccional (CUMS) para determinar si hay reflujo urinario. Otras pruebas que se pueden solicitar incluyen:
- Pruebas de la función renal : por lo general, incluyen análisis de sangre, como niveles de nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina, y estimación de la tasa de filtración glomerular (TFG). También son útiles los análisis de orina para detectar proteínas o sangre.
- Gammagrafía renal para confirmar obstrucción
- Urografía por TC
Tratamiento
Si no hay complicaciones importantes ni síntomas preocupantes y la función renal es normal, no se requiere ningún tratamiento adicional. No obstante, se debe advertir al paciente sobre la susceptibilidad de su riñón a un traumatismo abdominal cerrado. Si se observan complicaciones debido a la obstrucción del flujo de orina, el paciente debe ser evaluado por un especialista ( nefrólogo y urólogo) para determinar el curso de acción adicional y ver si la corrección quirúrgica podría aliviar la obstrucción. En la mayoría de los pacientes, el pronóstico a largo plazo es bueno.
Una palabra de Health Life Guide
Recuerde que el riñón en herradura es una anomalía relativamente rara de la posición y la estructura de los riñones. Si bien la mayoría de los pacientes no presentan síntomas y su riñón en herradura se descubre de manera incidental en una prueba de diagnóstico por imágenes, tenga en cuenta que los síntomas pueden presentarse en una minoría de pacientes y, por lo general, están relacionados con la obstrucción del flujo de orina, cálculos renales o infecciones del tracto urinario.
Si hay síntomas, puede ser necesario un tratamiento, incluso quirúrgico, para aliviar la obstrucción, pero la mayoría de los pacientes pueden ser controlados de forma segura y no es necesario realizar ninguna evaluación o tratamiento adicional. Si bien debe tener en cuenta el mayor riesgo de lesión física en un riñón en herradura (especialmente por un traumatismo abdominal cerrado), recuerde que el pronóstico a largo plazo es favorable.