La miositis juvenil (MJ) afecta a personas menores de 18 años. La MJ es conocida por causar inflamación muscular y erupciones cutáneas. Estos síntomas son el resultado de la inflamación y la hinchazón continuas de los vasos sanguíneos debajo de la piel y en los músculos.
En este artículo se explica qué es la miositis juvenil, cómo se divide en diferentes tipos y qué la causa. También se analizan los signos y síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la miositis juvenil.
Índice
Tipos de miositis juvenil
La forma más común de JM es la dermatomiositis juvenil.(JDM). La polimiositis juvenil (JPM) también puede presentarse en niños, pero es mucho más rara. La miositis aguda benigna infantil, también llamada miositis viral, también puede afectar a los niños.
Según la Fundación de Miositis, la miositis juvenil afecta de dos a cuatro de cada millón de niños, y las niñas son las más afectadas que los niños.
La dermatomiositis juvenil se caracteriza por la inflamación de los músculos grandes que rodean el cuello, los hombros y las caderas, lo que provoca debilidad. También puede afectar los vasos sanguíneos. La afección afecta a tres de cada millón de niños cada año. La mayoría de los casos infantiles comienzan alrededor de los 5 o 10 años, y las niñas se ven afectadas con el doble de frecuencia que los niños.
La polimiositis juvenil también se caracteriza por una inflamación de los músculos proximales que produce debilidad. Puede afectar a varios sistemas corporales, incluidos el tracto digestivo, el corazón y los pulmones. La polimiositis juvenil es poco frecuente y representa menos del 5 % de los casos de polimiositis juvenil. Suele desarrollarse en la primera infancia y es más común en las niñas.
La miositis aguda benigna infantil provoca síntomas que incluyen dolor muscular repentino, especialmente en la parte inferior de las piernas, y la negativa o dificultad para caminar. Por lo general, afecta a niños en edad escolar con una incidencia de 2,6 casos por cada 100.000 niños. Se observa a menudo en niños que se recuperan de la gripe u otra infección respiratoria. Los médicos no saben si los síntomas musculares son causados por el virus o por la reacción del sistema inmunológico del cuerpo al virus.
¿Cuáles son los síntomas de la miositis juvenil?
Los síntomas varían según el tipo de miositis juvenil.
Dermatomiositis juvenil
Al principio, la DMJ puede causar algunos o todos los síntomas siguientes:
- Fiebre
- Cansarse fácilmente
- Falta de motivación
- Disminución del tipo o número de actividades físicas
- Pérdida de apetito y pérdida de peso.
- Atragantamiento al comer o beber
- Dolor muscular durante y después de la actividad normal.
- Sensibilidad muscular
- Dificultad para levantarse desde una posición sentada
- Dificultad para realizar actividades cotidianas como cepillarse el cabello.
- Depósitos de calcio duros debajo de la piel.
- Úlceras de estómago
- Desgarros intestinales
- Problemas pulmonares
Es posible que los síntomas en un niño no sean evidentes al principio. El dolor y la debilidad muscular suelen comenzar lentamente.
La erupción cutánea aparece unas semanas después de que comienzan los síntomas musculares. Es posible que el pediatra no reconozca la enfermedad en una etapa temprana. De hecho, el niño podría pasar meses con síntomas antes de que se le haga un diagnóstico.
Los síntomas de la diabetes mellitus juvenil pueden ser desde leves hasta potencialmente mortales. Los síntomas graves de la diabetes mellitus juvenil incluyen dolor y rigidez en las articulaciones, contracturas, úlceras y depósitos de calcio. También hay momentos en los que el niño puede experimentar una remisión, un período de síntomas leves o sin síntomas.
Erupción cutánea
Las erupciones cutáneas se manifestarán lentamente. Los primeros signos de miositis que los padres pueden notar son erupciones en los párpados y las mejillas del niño. También pueden aparecer erupciones en las uñas, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda.
Las manchas rojas de piel seca que aparecen en los nudillos pueden confundirse con eczema. La erupción es fotosensible (reactiva a la luz) y produce mucha picazón.
Debilidad y dolor muscular
Los músculos más comúnmente afectados por la DMJ son los que rodean el cuello, los hombros, las caderas, el abdomen y la parte superior de las piernas. Los músculos se debilitan y duelen gradualmente.
Los movimientos habituales, como subir escaleras, se vuelven más difíciles y su hijo puede quejarse de que le duelen los músculos. También puede tener menos energía.
En los casos graves de diabetes mellitus juvenil, los músculos responsables de la respiración y la deglución pueden verse afectados. Esto significa que el niño puede atragantarse al comer o puede quedarse sin aliento con facilidad. La diabetes mellitus juvenil también puede hacer que la voz se vuelva ronca.
Llame al proveedor de atención médica de su hijo inmediatamente si nota alguno de estos síntomas graves.
Dolor y rigidez en las articulaciones
Su hijo puede quejarse de articulaciones enrojecidas, doloridas, rígidas y dolorosas. Este tipo de inflamación se puede controlar con tratamiento y generalmente no causa daño articular grave.
Contracturas
Una contractura es una afección que provoca el acortamiento y endurecimiento de las articulaciones, músculos, tendones y otros problemas, lo que a menudo produce deformidad. Esto puede suceder con la DMJ tanto al principio como durante el tratamiento.
Cuando los músculos sanan, pueden aparecer cicatrices, pero los ejercicios de estiramiento a través de un programa de fisioterapia temprano pueden ayudar a reducir el riesgo de contracturas.
Úlceras
En la diabetes mellitus juvenil pueden desarrollarse úlceras cutáneas y gastrointestinales, pero no son muy frecuentes. Son causadas por la degradación del tejido que rodea los vasos sanguíneos cuando no hay suficiente circulación en el tejido.
Si a su hijo le aparece una úlcera en la piel, por pequeña que sea, informe de inmediato al médico. También debe informar de inmediato si tiene dolor abdominal intenso o sangre en las heces.
Depósitos de calcio
Algunos niños con diabetes mellitus juvenil pueden desarrollar depósitos de calcio (también llamados nódulos de calcio) debajo de la piel y en los músculos. Estos varían de tamaño y se sienten como piedritas pequeñas y firmes debajo de la piel.
Estos nódulos pueden causar problemas de movimiento muscular o atravesar la piel y supurar. Comuníquese con el proveedor de atención médica de su hijo si un nódulo duele o comienza a supurar.
Polimiositis juvenil
La JPM se caracteriza por una inflamación muscular crónica, dolor y debilidad que afecta los músculos esqueléticos (los músculos unidos a los huesos por tendones y que producen el movimiento de las partes del cuerpo).
La miocardiopatía hipertrófica juvenil afecta ambos lados del cuerpo y puede dificultar los movimientos más simples, como salir de un automóvil. A veces, la miocardiopatía hipertrófica juvenil afecta los músculos distales, es decir, los músculos que están más alejados del pecho y el abdomen, como los antebrazos, las manos, la parte inferior de las piernas y los pies.
Los síntomas más graves de JPM incluyen:
- Dificultad para respirar
- Problemas para tragar
- Cambios de voz
- Depósitos de calcio en los músculos.
- Fiebres
- Pérdida de peso
- Dolor y rigidez en las articulaciones
- Fatiga crónica
- Arritmias cardíacas(ritmos cardíacos anormales)
Miositis aguda benigna infantil
También llamada miositis viral, la miositis aguda benigna infantil es una afección leve y limitada de aparición repentina que causa dolor en las extremidades inferiores durante o después de una enfermedad viral. Los síntomas incluyen caminar de puntillas, dolor muscular o negativa a caminar (debido al dolor) y dolor en las extremidades inferiores que se resuelve en cuestión de días.
La miositis aguda benigna en la infancia no suele ser grave. A menudo provoca síntomas leves y se resuelve por sí sola.
¿Cuáles son las causas de la miositis juvenil?
Las causas de la miositis en los niños son similares a las de los adultos. Pero independientemente del tipo de miositis que tenga un niño, algo sucede que hace que el sistema inmunológico ataque su propio tejido muscular sano.
Los eventos que desencadenan esta respuesta del sistema inmunológico incluyen infecciones, afecciones inflamatorias, medicamentos, lesiones y una afección llamada rabdomiólisis..
Infecciones
Los virus, como la gripe y el resfriado común , se han relacionado desde hace mucho tiempo con la miositis.
Medicamentos
Existen muchos medicamentos diferentes que pueden causar inflamación y daño muscular temporal. Aunque esto es mucho más raro en niños (porque los medicamentos que causan inflamación y daño muscular generalmente no se recetan a niños), los medicamentos más comunes que pueden causar miositis son los medicamentos para reducir el colesterol llamados estatinas .
La miositis puede aparecer inmediatamente después de comenzar a tomar un nuevo medicamento o después de tomarlo durante meses o años. También puede ocurrir como resultado de una interacción entre dos medicamentos. La miositis grave causada por medicamentos es poco frecuente.
Lesión
A veces, el ejercicio intenso puede provocar dolor y debilidad muscular que puede durar horas o días. La inflamación suele ser la causa. Los síntomas de miositis después de una lesión o ejercicio tienden a desaparecer rápidamente con descanso y tiempo.
Rabdomiólisis
Esta afección es conocida por provocar un rápido deterioro de los músculos, lo que produce dolor muscular, debilidad e inflamación. Existen informes de miositis infantil asociada con rabdomiólisis, pero estos casos son poco frecuentes.
¿Cómo se diagnostica la miositis juvenil?
El diagnóstico de miositis infantil se realiza de la misma manera que el diagnóstico en adultos, comenzando con una historia clínica y un examen físico.
Historial médico
El médico de su hijo le preguntará sobre la salud general del niño, incluidos sus antecedentes médicos y familiares. Es posible que le pida al niño que describa sus síntomas, incluidas las ubicaciones exactas de la debilidad y el dolor, y cuánto tiempo han durado.
El pediatra también puede querer saber si hay cosas específicas (como la comida, la actividad y el clima) que mejoran o empeoran los síntomas, o si el niño tenía una infección o enfermedad en el momento en que comenzaron los síntomas.
Examen físico
El pediatra examinará la piel del niño y comprobará su fuerza muscular. Querrá saber si ciertas actividades le resultan difíciles debido a la debilidad muscular. Esto incluye actividades como subir escaleras y levantar los brazos por encima de la cabeza.
Pruebas e imágenes
Además de la historia clínica y el examen físico, el proveedor de atención médica del niño puede solicitar pruebas, que incluyen:
Análisis de sangre : Los análisis de sangre pueden buscar ciertas enzimas musculares en la sangre del tejido muscular inflamado, así como anticuerpos específicos que contribuyen a la inflamación y la debilidad muscular.
Imágenes : la resonancia magnética (RM) puede detectar los niveles de inflamación en el músculo de forma temprana y localizar dónde se está produciendo la inflamación. Se puede realizar un electromiograma (EMG) para buscar cualquier daño en los nervios o músculos. Otra modalidad importante es una tomografía por emisión de positrones (PET) con FDG, que utiliza técnicas de imagen nuclear.
Biopsias de músculo y piel : una biopsia de músculo es una forma definitiva de diagnosticar todos los tipos de miositis. También puede ser necesaria una biopsia de piel para obtener más información. Cuando se examina el tejido muscular o cutáneo afectado por miositis con un microscopio, se observan células inflamatorias que rodean y dañan los pequeños vasos sanguíneos dentro de la piel o los músculos.
Otras pruebas de diagnóstico : se pueden realizar otras pruebas para confirmar un diagnóstico de miositis o para descartar otras afecciones que puedan presentar síntomas similares.
¿Cómo se trata la miositis juvenil?
No existe cura para la miastenia gravis, pero la enfermedad es tratable. Los tratamientos pueden reducir o eliminar los síntomas y ayudar a su hijo a llevar una vida activa y saludable. Las investigaciones sobre el seguimiento en la edad adulta indican que las personas a las que se les diagnostica miastenia gravis generalmente tienen resultados favorables, incluso en casos en los que se produjeron daños relacionados con la enfermedad.
Los objetivos del tratamiento para la JM son reducir la inflamación muscular, mantener y restaurar la fuerza muscular y prevenir la discapacidad.
Otro objetivo es ayudar a su hijo a aprender a vivir con la miastenia gravis. El médico que atiende a su hijo trabajará con su familia para encontrar el mejor plan para su hijo. El tratamiento incluirá medicamentos, fisioterapia y educación.
Medicamento
Algunos medicamentos comunes para el tratamiento de la JM incluyen:
Corticosteroides : estos medicamentos son el tratamiento de primera línea para la miositis y actúan retardando la respuesta autoinmune del cuerpo, lo que se traduce en una reducción de la inflamación y el dolor y una mayor fuerza muscular. Los esteroides se pueden administrar por vía oral, mediante inyección o por vía intravenosa (directamente en una vena). La dosis y la duración del tratamiento dependen de la gravedad de los síntomas.
Inmunosupresores : los medicamentos inmunosupresores, como el metotrexato, la azatioprina y la ciclosporina, actúan para calmar el sistema inmunitario. Se pueden administrar solos o con hidroxicloroquina (un fármaco contra la malaria ) y micofenolato de mofetilo.
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): la terapia con IVIG puede retardar la respuesta autoinmune del cuerpo y bloquear los anticuerpos dañinos responsables de la inflamación que ataca los músculos y la piel.
Otros medicamentos : Otro medicamento utilizado para tratar la JM incluye un fármaco biológico anti-TNF , el rituximab.
Fisioterapia
La fisioterapia y la actividad física son importantes para los niños con miastenia gravis, ya que pueden ayudar al niño a mantener y aumentar la fuerza y la flexibilidad muscular, lo que previene el desgaste y la rigidez muscular.
Educación
La educación familiar sobre la miastenia gravis puede incluir consejos sobre el uso de protector solar para prevenir la irritación y el daño a la piel del niño. La luz ultravioleta del sol puede desencadenar brotes de síntomas, por lo que es posible que desee limitar la exposición de su hijo al sol. Debe aplicar protector solar en la piel de su hijo y hacer que use ropa protectora cuando esté al aire libre.
La educación para la familia también incluye formas de mantener a su hijo activo en casa y en la escuela. Las conversaciones con un dietista sobre una alimentación sana y segura también son fundamentales porque la miastenia gravis puede afectar la masticación y la deglución.
Tratamiento de la miositis aguda benigna infantil
En el caso de la miositis aguda benigna infantil, se pueden administrar medicamentos para controlar el dolor muscular. Sin embargo, no es necesario ningún otro tratamiento porque los síntomas mejoran en unos pocos días.
Llame al proveedor de atención médica de su hijo si la debilidad y el dolor continúan, si el sarpullido no desaparece o si observa bultos musculares. Debe obtener atención médica de inmediato si su hijo tiene fiebre con dolor y debilidad muscular; si tiene un músculo caliente, hinchado y rígido; si tiene dolor intenso en las piernas o si sigue teniendo problemas para caminar.
Afortunadamente, para la mayoría de los niños con miositis viral, los resultados tienden a ser buenos y los niños vuelven a caminar y jugar normalmente en pocos días.
Afrontamiento y perspectivas
Los niños con miastenia gravis pueden llevar una vida lo más normal posible. Pueden asistir a la escuela, practicar deportes y participar en actividades familiares. El ejercicio no dañará a su hijo y no existen limitaciones para las actividades, siempre que sean seguras. De hecho, la actividad física puede ayudar a aumentar la fuerza y la resistencia muscular, y aumentar los niveles de energía del niño.
No existe una dieta específica que deba seguir un niño con miastenia gravis ni ningún alimento específico que pueda empeorar los síntomas. Su hijo puede seguir una dieta estándar y saludable.
¿Cuánto tiempo puede durar la miositis?
La miositis juvenil es una enfermedad crónica, pero afecta a cada niño de forma diferente. Algunos niños ven desaparecer sus síntomas después de comenzar la fisioterapia y es posible que no necesiten medicación ni tratamientos después de unos años. Otros niños pueden requerir tratamiento de por vida para controlar los síntomas de la miositis.
Resumen
La miositis juvenil es tratable y es muy posible que un niño entre en remisión de la miositis juvenil. Sin embargo, algunos niños pueden experimentar una enfermedad más activa y síntomas más graves que pueden no responder rápidamente a los medicamentos. No hay forma de saber cómo responderá su hijo a los tratamientos ni cuánto tiempo llevará encontrar uno que funcione.
Lo más importante es que su hijo tome todos sus medicamentos y complete la fisioterapia. La mayoría de los niños, incluso aquellos que enfrentan desafíos mayores, crecerán y llevarán una vida plena y activa.