La esclerosis lateral primaria (ELP) es una enfermedad degenerativa progresiva de las neuronas motoras . La ELP afecta a las células nerviosas del cuerpo que controlan el movimiento voluntario de los músculos, llamadas neuronas motoras. Con el tiempo, estas neuronas motoras pierden su capacidad de funcionar, lo que provoca debilidad y rigidez muscular progresivas pero indoloras.
No se sabe por qué se produce la esclerosis lateral primaria ni exactamente cómo se destruyen las células nerviosas. La esclerosis lateral primaria parece comenzar en la quinta década de la vida. No se sabe cuántas personas en el mundo padecen esclerosis lateral primaria, pero es muy poco frecuente.
Índice
Síntomas
La pérdida de células nerviosas hace que los músculos se pongan rígidos y difíciles de mover. Por lo general, los problemas musculares comienzan en las piernas y se extienden por el cuerpo hasta el tronco, los brazos y los músculos de la cara y el cuello. La progresión del síndrome de piernas inquietas varía de un caso a otro: algunos pueden progresar rápidamente en unos pocos años o lentamente a lo largo de unas pocas décadas.
Síntomas iniciales. En muchos casos, el primer síntoma de la PLS es la debilidad muscular y la rigidez en las extremidades inferiores. Otros síntomas iniciales incluyen:
- Generalmente una pierna se ve más afectada que la otra, con una progresión lenta hacia la otra pierna.
- Movimientos lentos y rígidos de las piernas debido a espasmos musculares involuntarios (espasticidad)
- Dificultad para caminar y mantener el equilibrio, como tropezar o trastabillar.
- Calambres en los músculos afectados
- Torpeza general
Síntomas progresivos. Las personas afectadas pueden tener cada vez más dificultades para caminar. Puede ser necesario el uso de un bastón o un dispositivo similar para ayudarse a caminar. En algunos casos, otros síntomas pueden preceder al desarrollo de debilidad muscular en las piernas. Otros síntomas pueden incluir:
- Espasmos musculares en las manos o en la base del cerebro.
- Espasmos musculares dolorosos en las piernas, la espalda o el cuello.
- Dificultad para mover los brazos y realizar tareas como peinarse o cepillarse los dientes.
- Dificultad para formar palabras ( disartria ) o hablar.
- Dificultad para tragar ( disfagia )
- Pérdida del control de la vejiga en etapas tardías de la esclerosis lateral primaria
Los síntomas empeoran lentamente con el tiempo.
Diagnóstico
El diagnóstico de la esclerosis lateral primaria incluye pruebas nerviosas especializadas llamadas EMG (electromiografía) y estudios de conducción nerviosa. Debido a que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA o enfermedad de Lou Gehrig) es más conocida y debido a que las dos enfermedades suelen manifestar síntomas similares, la ELP se confunde a menudo con la ELA.
Tratamiento
Actualmente no existe cura para el síndrome de PLS, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas del trastorno. El tratamiento para el síndrome de PLS incluye:
- Medicamentos como el baclofeno y la tizanidina para reducir los espasmos musculares.
- Tratamiento farmacológico para abordar la pérdida del control de la vejiga.
- Fisioterapia y terapia ocupacional para ayudar a reducir los espasmos, mejorar la movilidad y proporcionar dispositivos que ayuden a caminar y comer.
- Terapia del habla para ayudar con el habla.
- Plantillas y aparatos ortopédicos para aliviar problemas de marcha y de los pies.
Apoyo
La esclerosis lateral primaria provoca discapacidad progresiva y pérdida de funciones, pero no afecta la mente ni acorta directamente la esperanza de vida de los pacientes. Por este motivo, los grupos de apoyo como la Spastic Paraplegia Foundation para pacientes y sus familias son fundamentales para adaptarse a las cargas físicas y emocionales de la enfermedad.