Craniosynostose sagittaleIl s’agit d’un type de craniosynostose, une malformation congénitale courante qui provoque la fusion prématurée des os de la tête d’un bébé. Les os du crâne de votre enfant sont reliés par des articulations appelées sutures. Ces sutures restent généralement flexibles jusqu’au deuxième anniversaire de votre enfant, ce qui donne à son cerveau l’espace nécessaire pour se développer.
Lorsque votre bébé naît avec une craniosynostose, une ou plusieurs de ses sutures fusionnent, ce qui entraîne une déformation du crâne. À mesure que le cerveau grandit, votre bébé peut également subir une augmentation de la pression intracrânienne. La craniosynostose survient dans une naissance vivante sur 2 500.
La craniosynostose sagittale décrit une fusion de la suture sagittale, qui s’étend de l’avant de la tête vers l’arrière. Il s’agit du type de craniosynostose le plus courant, et il est généralement visible à la naissance ou peu de temps après
La craniosynostose sagittale est le plus souvent traitée par chirurgie et suivi rapproché. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à prévenir les complications à long terme.
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Table des matières
Types de craniosynostose
La craniosynostose sagittale est le type de craniosynostose le plus courant. Il existe d’autres types de craniosynostose, notamment :
- Craniosynostose coronale : elle touche une ou les deux sutures coronales, qui vont de chaque oreille jusqu’au sommet de la tête. Ce type de craniosynostose provoque un front aplati et bombé du côté affecté.
- Craniosynostose métopique : Ce type de craniosynostose touche la suture métopique , qui s’étend du sommet de l’arête du nez jusqu’au sommet de la tête. Elle donne au front un aspect triangulaire et élargit l’arrière de la tête.
- Craniosynostose lambdoïde : ce type rare de craniosynostose affecte la suture lambdoïde. Cette suture longe l’arrière de la tête et sa fusion prématurée fait qu’un côté de la tête paraît plat et qu’une oreille est plus haute que l’autre.
Symptômes de la craniosynostose sagittale
Le signe classique de la craniosynostose sagittale est une tête longue et étroite.
La croissance osseuse du crâne d’un bébé est dirigée à l’opposé des lignes de suture. Comme la suture sagittale traverse le sommet de la tête d’avant en arrière, elle permet au crâne de s’élargir.
Lorsque cette suture se soude prématurément, la croissance du crâne cesse de s’élargir, mais continue de croître d’avant en arrière. Il en résulte une tête longue et étroite avec un front plein (bossu)
Les symptômes courants de la craniosynostose sagittale comprennent :
- Un front plein et une tête en forme de cône
- Une tache molle disparaissant, ou fontanelle, sur le dessus de la tête de votre bébé
- Une crête dure le long de la suture sagittale sur le dessus de la tête
- Croissance ralentie de la tête tandis que le corps continue de grandir
Les symptômes rares peuvent inclure :
- Somnolence ou fatigue
- Irritabilité et pleurs
- Veines du cuir chevelu plus proéminentes
- Mauvaise alimentation
- Vomissements en jet
Causes
La plupart des cas de craniosynostose sagittale sont considérés comme aléatoires et n’ont pas de cause connue. Cette anomalie congénitale peut être causée par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.
Bien que nous ne comprenions toujours pas les causes exactes de la craniosynostose sagittale, certains facteurs de risque semblent augmenter le risque qu’un bébé soit atteint de cette malformation congénitale.
Les facteurs de risque suivants sont associés à la craniosynostose sagittale :
- Plusieurs bébés au cours d’une grossesse, comme des jumeaux ou des triplés
- Grosse tête in utero
- Maladie thyroïdienne maternelle
- Tabagisme maternel
- Traitements de fertilité tels que Clomid (citrate de clomifène)
La craniosynostose sagittale peut également être le symptôme d’un trouble génétique. Les troubles génétiques associés à la craniosynostose sagittale comprennent :
- Le syndrome d’Apert est une maladie génétique qui provoque une fusion prématurée des os du crâne, ainsi que des doigts et des orteils.
- Le syndrome de Beare-Stevenson est une maladie génétique qui provoque des anomalies cutanées et une fusion prématurée des os du crâne.
- Le syndrome de Crouzon est une maladie génétique qui affecte les os, les muscles, les articulations et les cartilages. Il entraîne souvent la fusion prématurée de plusieurs sutures du crâne.
- Le syndrome de Jackson-Weiss est une maladie génétique qui provoque des anomalies du pied et une fusion prématurée des os du crâne.
- Le syndrome de Muenke est une maladie génétique qui provoque la fusion prématurée de la suture coronale, ainsi que d’autres zones du crâne.
- Le syndrome de Pfeiffer est une maladie génétique rare qui provoque la fusion des os du crâne d’un bébé.
Diagnostic
La craniosynostose sagittale est généralement diagnostiquée à l’aide d’un examen physique. L’anomalie est souvent repérée à la naissance car la malformation du crâne peut être très prononcée.
Pour évaluer la présence d’une craniosynostose sagittale chez votre bébé, votre médecin examinera sa tête et palpera la ligne de suture sagittale à la recherche d’une crête dure. Votre médecin palpera également la fontanelle de votre enfant pour déterminer si elle est fermée.
Votre médecin vous posera plusieurs questions sur vos antécédents familiaux et votre grossesse, qui peuvent inclure :
- La craniosynostose est-elle héréditaire dans votre famille ?
- Avez-vous des membres de votre famille qui sont nés avec une anomalie du crâne ?
- Avez-vous des antécédents familiaux de troubles génétiques ?
- Avez-vous eu des complications pendant votre grossesse ?
- Avez-vous eu besoin de traitements de fertilité pour concevoir ?
- Avez-vous des antécédents de maladie thyroïdienne ou de tabagisme ?
Une fois que votre médecin aura effectué un examen physique et des antécédents médicaux complets, il pourra demander une tomodensitométrie (TDM) de la tête de votre bébé. Une tomodensitométrie avec reconstruction 3D est considérée comme le moyen le plus précis de diagnostiquer une craniosynostose sagittale. examen peut montrer la suture sagittale de votre enfant, ainsi que toute anomalie dans le cerveau.
Si votre médecin soupçonne que la craniosynostose de votre enfant fait partie d’une maladie génétique, il vous orientera vers des tests supplémentaires.
Traitement
Le traitement de la craniosténose sagittale implique généralement une intervention chirurgicale pour corriger la malformation du crâne et soulager toute pression accrue sur le cerveau. Le type d’intervention chirurgicale choisi dépendra de l’âge de votre enfant ainsi que de la gravité de sa craniosténose.
Les types de chirurgie utilisés pour traiter la craniosynostose sagittale comprennent :
- Chirurgie endoscopique de la craniosténose : Au cours de cette intervention, le chirurgien pratique de petites incisions dans le cuir chevelu de votre enfant, puis utilise un petit tube appelé endoscope pour déplacer les os du crâne en place. Ce type de chirurgie est souvent envisagé pour les bébés âgés de 2 à 4 mois, car leurs os du crâne sont encore suffisamment flexibles pour être déplacés à l’aide d’un endoscope. Après l’opération, les bébés doivent porter un casque de moulage sur mesure pendant plusieurs mois pour encourager le crâne à prendre une forme plus circulaire.
- Remodelage de la voûte crânienne : Au cours de cette intervention, le chirurgien pratique une incision dans le cuir chevelu de votre enfant, puis déplace les os du crâne en forme circulaire. Cette intervention est généralement recommandée pour les bébés de plus de 6 mois, car leurs os du crâne sont suffisamment épais pour conserver leur forme une fois déplacés.
Chronologie
Le calendrier de l’opération chirurgicale de la craniosténose de votre enfant dépendra du moment où le diagnostic sera posé. De nombreux enfants sont diagnostiqués à la naissance parce que leur tête paraît déjà longue et étroite.
Les nourrissons âgés de 2 à 4 mois sont candidats à une chirurgie endoscopique de la craniosténose. Après l’intervention, ils devront porter un casque de modelage pendant plusieurs mois.
Les bébés de plus de 6 mois subissent généralement une chirurgie de remodelage de la voûte calvariale et ne nécessitent pas de casque.
Pronostic
La plupart des bébés traités pour une craniosténose sagittale ont des résultats positifs sans complications. Un diagnostic et un traitement précoces sont importants pour le succès du traitement
Lorsque la craniosynostose sagittale n’est pas traitée, les bébés peuvent subir une augmentation de la pression intracrânienne et des complications à long terme, notamment :
- Retards de développement
- Anomalies de la tête ou du visage
- Problèmes respiratoires
- Problèmes de vision
- Crises
- Faible estime de soi
Chaperon
Lorsqu’on s’occupe d’un enfant atteint d’une malformation congénitale grave, il est essentiel que les parents et les soignants trouvent des moyens efficaces pour y faire face. Heureusement, la plupart des bébés atteints de craniosynostose sagittale réussissent avec l’intervention chirurgicale et vivent une vie saine sans complications. Malgré ce pronostic encourageant, la période de diagnostic et de traitement peut être éprouvante pour les parents.
Des études ont montré que les parents de bébés atteints de craniosynostose subissent un stress considérable, en particulier lorsque l’anomalie du crâne est perceptible par les autres. Dans une enquête de 2020, les parents ont déclaré se sentir stressés et en colère lorsqu’ils exprimaient des inquiétudes concernant la forme de la tête de leur enfant, mais que leurs prestataires de soins médicaux les écartaient.
Pour vous aider à gérer le stress lié aux soins à apporter à un enfant atteint de craniosynostose sagittale, contactez un groupe de soutien aux parents de votre région. Si vous n’avez pas accès à un groupe local, recherchez une communauté en ligne. Votre équipe médicale peut avoir des recommandations.
Il est également normal que les parents se sentent dépassés par la quantité d’informations qu’ils doivent apprendre sur cette maladie. Il peut être utile de prendre des notes lors des rendez-vous médicaux de votre enfant et de toujours écrire vos questions à l’avance. Demandez également à vos prestataires de soins qui vous pouvez appeler pour poser vos questions entre deux rendez-vous.
Résumé
La craniosynostose sagittale survient lorsque la suture sagittale qui va de l’avant à l’arrière de la tête de votre bébé se soude prématurément. Cela limite l’espace nécessaire à la croissance du cerveau et augmente la pression dans la tête. Cette affection provoque une tête en forme de cône. Elle peut être diagnostiquée à la naissance ou peu de temps après par les seuls symptômes.
Questions fréquemment posées
Qu’est-ce que la craniosynostose sagittale ?
La craniosynostose sagittale est le type le plus courant de craniosynostose, une malformation congénitale qui affecte les articulations flexibles du crâne de votre bébé, appelées sutures. La craniosynostose provoque la fusion prématurée d’une ou de plusieurs sutures, ce qui entraîne une déformation du crâne et de la tête. La craniosynostose sagittale survient lorsque la suture sagittale qui longe le sommet de la tête d’avant en arrière fusionne prématurément.
Quelles sont les causes de la craniosynostose sagittale ?
La craniosynostose sagittale est le plus souvent considérée comme une anomalie congénitale aléatoire sans cause connue. Les chercheurs pensent qu’elle est causée par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Dans de rares cas, la craniosynostose sagittale est causée par un trouble génétique.
Quelle est la fréquence de la craniosynostose ?
La craniosynostose est une malformation congénitale relativement courante, avec un cas sur 2 500 naissances vivantes.
À quoi devez-vous vous attendre après une chirurgie de craniosynostose ?
La convalescence après une opération de craniosynostose dépend de plusieurs facteurs, notamment du type d’intervention pratiquée, de la gravité de la déformation du crâne et de l’âge de votre enfant. L’opération peut durer d’une à six heures et votre enfant devra rester à l’hôpital après l’opération. Si votre enfant a subi une craniosynostose endoscopique, il devra porter un casque de mise en forme pendant plusieurs mois après l’opération
Un mot de Health Life Guide
La craniosynostose sagittale est le type le plus courant de craniosynostose, une malformation congénitale qui affecte les articulations du crâne. Apprendre que votre enfant est atteint de cette maladie grave provoque plusieurs émotions chez les parents, comme le chagrin, la confusion et la colère. Bien que le processus soit certainement bouleversant, il est réconfortant de se rappeler qu’avec un diagnostic et un traitement précoces, votre enfant continuera probablement à vivre une vie saine sans aucun signe d’anomalie crânienne.
Le traitement de la craniosynostose sagittale implique une intervention chirurgicale pour corriger la forme du crâne et donner au cerveau l’espace nécessaire pour se développer. Il est souvent utile pour les parents de rechercher des sources de soutien telles qu’un groupe de parents ou une communauté en ligne.