La craniosynostose est une malformation congénitale qui affecte les articulations fibreuses du crâne de votre bébé. Normalement, les articulations du crâne de votre bébé, appelées sutures, sont flexibles et permettent au cerveau de se développer. Elles durcissent et deviennent osseuses vers l’âge de 2 ans
En cas de craniosynostose, une ou plusieurs sutures se fusionnent prématurément avant que le cerveau ne soit complètement formé. Lorsque cela se produit, le cerveau de votre bébé continue de grandir, ce qui entraîne des problèmes de croissance du cerveau et du crâne. Lorsque la suture se fusionne trop tôt, les os du crâne se modifient, ce qui entraîne une apparence déformée. La pression à l’intérieur de la tête de votre bébé peut également augmenter.
On estime qu’environ un bébé sur 2 500 souffrira de craniosynostose
Heureusement, la craniosynostose peut être soignée grâce à un diagnostic et un traitement précoces. Votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour corriger la forme de la tête et pour garantir qu’il y ait suffisamment d’espace pour que le cerveau de votre bébé continue de se développer
Cavan Images / Getty Images
Table des matières
Types de craniosynostose
La craniosynostose implique généralement une suture fusionnée, et le type dépend de la suture affectée. Il arrive rarement que plusieurs sutures fusionnent, ce qui est généralement dû à une maladie génétique
Les types de craniosynostose comprennent les suivants :
- La craniosynostose sagittale est le type de craniosynostose le plus courant et affecte la suture sagittale qui va de l’avant à l’arrière de la tête. Elle se traduit par une tête longue et étroite.
- La craniosynostose coronale touche l’une ou les deux sutures coronales, qui vont de l’ oreille au sommet de la tête. Ce type de craniosynostose provoque un front aplati et bombé du côté affecté.
- La craniosynostose métopique touche la suture métopique , qui s’étend du sommet de l’arête du nez jusqu’au sommet de la tête. Ce type de craniosynostose donne au front un aspect triangulaire et élargit l’arrière de la tête. Il s’agit d’un type rare de craniosynostose.
- La craniosynostose lambdoïde est un type rare de craniosynostose qui affecte la suture lambdoïde. Cette suture longe l’arrière de la tête et sa fusion prématurée fait qu’un côté de la tête paraît plat et qu’une oreille est plus haute que l’autre. Ce type est souvent associé à une maladie génétique.
Symptômes de la craniosynostose
Les symptômes de la craniosynostose dépendent des sutures de la tête de votre bébé qui ont fusionné, ainsi que du degré de développement de son cerveau. Vous remarquerez probablement les symptômes à la naissance de votre bébé, mais certains enfants ne présentent aucun signe avant les premières semaines ou les premiers mois après la naissance.
Les symptômes courants de la craniosynostose comprennent :
- Une tête et un crâne déformés
- Une fontanelle qui disparaît sur la tête de votre bébé
- Une crête dure le long de la ligne de suture fusionnée
- Croissance ralentie de la tête tandis que le corps continue de grandir
Les symptômes rares peuvent inclure :
- Somnolence ou fatigue
- Irritabilité et pleurs
- Veines du cuir chevelu plus proéminentes
- Mauvaise alimentation
- Vomissements en jet
- Augmentation de la taille de la tête (circonférence)
- Retard de développement
Causes
Dans la plupart des cas, la cause de la craniosynostose est inconnue. Les experts pensent que la craniosynostose est généralement causée par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Des changements dans les gènes, ainsi que la santé de la mère, peuvent affecter le risque de craniosynostose chez le bébé.
Selon les Centres pour le contrôle et la prévention des maladies, des études récentes ont montré que les femmes traitées pour une maladie de la thyroïde pendant leur grossesse courent un risque plus élevé d’avoir un bébé atteint de craniosynostose. Certains médicaments, comme le citrate de clomifène, un traitement contre la fertilité , peuvent également augmenter le risque pour une femme d’avoir un bébé atteint de craniosynostose. Discutez avec votre obstétricien de vos facteurs de risque et des mesures que vous pouvez prendre, le cas échéant, pour les réduire.
La craniosynostose syndromique est causée par un trouble génétique sous-jacent tel que le syndrome de Pfeiffer ou le syndrome de Carpenter . Ces pathologies sont graves et entraînent généralement également plusieurs autres problèmes physiques et cognitifs.
Une tête déformée est-elle toujours causée par une craniosynostose ?
Si vous remarquez que la tête de votre bébé semble déformée, il ne s’agit peut-être pas d’une craniosynostose. Les bébés qui passent la majeure partie de la journée sur le dos peuvent développer un aplatissement de l’arrière de la tête. Ce problème est généralement traité par d’autres positions physiques comme le temps passé sur le ventre et parfois par un casque. Consultez votre pédiatre si vous avez des inquiétudes concernant la forme de la tête de votre bébé.
Diagnostic
La craniosynostose est souvent diagnostiquée à la naissance, mais les nourrissons peuvent également être diagnostiqués plus tard au cours de la première année.
Le médecin de votre bébé pourra détecter une craniosynostose lors d’un examen physique. Il commencera par palper les crêtes dures le long des lignes de suture de votre bébé. Il utilisera un mètre ruban pour mesurer la circonférence de la tête de votre bébé afin de déterminer si elle se situe dans la plage normale.
Étant donné que la craniosynostose peut parfois être le symptôme d’un trouble neuromusculaire, votre médecin effectuera probablement un examen neuromusculaire complet pour exclure également d’autres affections.
Votre médecin prendra également des antécédents médicaux complets et vous posera plusieurs questions sur votre grossesse. Il peut être utile de conserver une liste de tous les membres de votre famille qui ont souffert de craniosynostose ou de tout changement dans la forme de leur crâne.
Si votre médecin suspecte une craniosynostose, il peut vous recommander de faire passer un scanner à votre bébé pour confirmer le diagnostic. Cela peut donner à votre médecin une image plus claire du crâne et du cerveau de votre bébé. Un scanner avec reconstruction 3D permet de montrer les sutures de votre bébé et toute anomalie dans le cerveau
Traitement
Le traitement de la craniosynostose implique généralement une intervention chirurgicale pour soulager toute pression sur le cerveau et lui permettre de se développer
Le meilleur moment pour pratiquer une opération de craniosynostose est généralement avant que votre enfant n’atteigne l’âge d’un an, car les os de son crâne sont encore mous et plus faciles à modeler. L’opération peut être recommandée dès l’âge d’un mois pour les bébés atteints d’un cas grave de craniosynostose
Rénovation de la voûte calvariale
Lors d’un remodelage de la voûte crânienne, le chirurgien de votre enfant pratique une incision dans le cuir chevelu, puis remodèle la tête de votre enfant en déplaçant la partie du crâne qui a fusionné prématurément. L’objectif est de créer une forme plus circulaire.
Cette procédure peut prendre jusqu’à six heures et nécessite parfois une transfusion sanguine. Le remodelage de la voûte crânienne est généralement effectué lorsque votre enfant a environ 5 à 6 mois, car les os de son crâne sont suffisamment épais et durs pour être déplacés et conserver leur nouvelle forme.
Après l’opération, votre bébé passera probablement au moins une nuit aux soins intensifs pour être surveillé, puis sera transféré dans une chambre d’hôpital ordinaire. Votre équipe chirurgicale recommandera des rendez-vous de suivi réguliers pour surveiller la forme de la tête de votre enfant et détecter rapidement toute complication. Vos rendez-vous de suivi seront probablement programmés un, six et douze mois après l’opération
Chirurgie endoscopique de la craniosténose
La chirurgie endoscopique de la craniosténose est une intervention chirurgicale mini-invasive qui est parfois proposée aux bébés âgés de 2 à 3 mois. Au cours de l’intervention, le chirurgien pratique de petites incisions dans le cuir chevelu de votre bébé, puis utilise un petit tube appelé endoscope pour ouvrir la suture fusionnée. Cette intervention dure généralement une heure. Votre enfant aura moins besoin d’une transfusion sanguine, car il y a généralement moins de perte de sang avec cette intervention
Après l’opération, votre enfant restera probablement à l’hôpital pendant la nuit pour être surveillé, puis il pourra sortir de l’hôpital. Votre bébé devra porter un casque pour aider à modeler et à façonner le crâne en une forme circulaire. Prévoyez un suivi avec votre équipe chirurgicale trois, six, neuf et douze mois après l’opération. Vous aurez également plusieurs rendez-vous de suivi avec le spécialiste du casque de votre enfant pour surveiller la forme de sa tête et sa croissance
À quoi s’attendre après la chirurgie
Immédiatement après l’opération, votre enfant sera conduit dans une unité de soins post-anesthésie. Les infirmières vous informeront dès que vous pourrez voir votre bébé. Attendez-vous à voir votre bébé avec un pansement enroulé autour de la tête et à avoir l’air très groggy à cause de l’anesthésie . Il est fréquent que les bébés présentent un gonflement du visage, en particulier autour des paupières, après une opération. Ils peuvent également avoir besoin d’une transfusion sanguine.
Mon enfant a-t-il vraiment besoin d’une intervention chirurgicale ?
Un enfant atteint d’une craniosynostose légère peut ne nécessiter aucun traitement. À mesure que la tête de votre enfant grandit et qu’il développe davantage de cheveux, la forme de sa tête peut sembler normale. Tant qu’il ne présente aucune complication liée à cette maladie, votre pédiatre peut recommander de reporter tout traitement chirurgical.
Une fois que votre bébé est prêt à être transféré aux soins intensifs, l’équipe médicale surveillera l’apparition de complications chirurgicales telles que fièvre , irritabilité, vomissements et diminution de la vigilance. L’équipe médicale inspectera les incisions de votre enfant pour s’assurer qu’il n’y a aucun signe d’infection. Les signes d’infection peuvent inclure une rougeur, un gonflement et un suintement de pus. Si votre bébé présente l’un de ces symptômes après votre sortie, appelez immédiatement votre médecin.
Pronostic
Le pronostic de votre bébé dépendra du type de craniosynostose dont il souffre, de sa gravité et de la précocité du diagnostic et du traitement. La plupart des cas de craniosynostose sont traitables et n’entraînent pas de problèmes de santé ou de complications à long terme
Une craniosynostose sévère peut affecter la croissance et le développement du cerveau de votre bébé. Il sera donc important de rester en contact étroit avec votre pédiatre et votre équipe de soins de santé pour surveiller tout problème
Les complications possibles de la craniosynostose comprennent :
- Anomalies permanentes de la tête ou du visage
- Retards de développement
- Problèmes de vision
- Crises
- Problèmes respiratoires
Chaperon
Apprendre que votre enfant souffre d’un problème de santé qui affecte son crâne est pour le moins bouleversant. Les recherches montrent qu’avoir un enfant atteint de craniosynostose est stressant pour les parents, en particulier lorsqu’ils perçoivent que le problème est perceptible par les autres
moyens de faire face à la situation peut vous aider à apaiser certaines de vos craintes pendant le traitement de votre enfant. Une étude de 2020 a révélé que même si les parents subissaient un stress important pendant la période de diagnostic et de traitement, ils pouvaient prendre certaines mesures pour y faire face.
Voici quelques conseils utiles pour faire face à un diagnostic de craniosynostose chez votre enfant :
- Notez toutes les questions que vous avez avant les rendez-vous médicaux de votre enfant.
- Gardez un carnet de notes des rendez-vous de votre enfant.
- Demandez au chirurgien de votre enfant de vous montrer un modèle de crâne pour expliquer la procédure.
- Demandez une personne-ressource ou une infirmière spécialisée que vous pouvez contacter en cas de questions ou de préoccupations entre les rendez-vous.
- Demandez des mises à jour régulières pendant l’opération de votre enfant.
- Connectez-vous à un groupe de soutien pour la craniosynostose ou à un groupe en ligne.
Questions fréquemment posées
Quelle est la fréquence de la craniosynostose ?
La craniosynostose est relativement courante. On estime qu’environ un bébé sur 2 500 souffrira de craniosynostose.
Quand la craniosynostose est-elle diagnostiquée ?
La craniosynostose est généralement diagnostiquée à la naissance, mais elle peut également se développer plus tard dans la petite enfance. Votre pédiatre peut diagnostiquer cette maladie lors d’une visite de contrôle au cours de la première année de vie de votre enfant. En tant que parent, vous remarquerez peut-être que la forme de la tête de votre bébé commence à changer à mesure qu’il grandit. Parlez toujours à votre médecin si vous avez des inquiétudes.
À quoi devez-vous vous attendre après une chirurgie de craniosynostose ?
Après l’opération, votre enfant aura la tête enveloppée d’un pansement et semblera très groggy. Votre bébé peut avoir besoin d’une transfusion sanguine, car les pertes de sang pendant l’opération peuvent être fréquentes. Il est également normal que les bébés présentent un gonflement du visage après l’opération.
Qui est à risque de craniosynostose ?
Le risque de craniosynostose augmente chez les bébés nés prématurément, ainsi que chez les nourrissons qui ont des antécédents familiaux de craniosynostose ou de troubles génétiques. Le risque pour votre enfant peut augmenter si sa mère a eu besoin de certains médicaments pour la fertilité ou a développé une maladie thyroïdienne pendant sa grossesse
Résumé
La craniosynostose est une malformation congénitale qui se produit lorsque le crâne de votre bébé fusionne trop tôt, limitant ainsi l’espace dans lequel son cerveau peut se développer. Elle est généralement diagnostiquée à la naissance, mais certains cas peuvent ne pas être détectés avant que l’enfant ait 1 an ou plus. Il existe de nombreuses options de traitement pour cette maladie, et votre bébé obtient les meilleurs résultats lorsqu’elle est traitée le plus tôt possible.
Un mot de Health Life Guide
La craniosynostose survient lorsque les os du crâne de votre bébé fusionnent trop tôt. Ce diagnostic peut être effrayant pour n’importe quel parent. Une fois le diagnostic posé, vous travaillerez avec votre pédiatre et votre chirurgien pour déterminer le traitement et les soins de suivi nécessaires.
La plupart des bébés diagnostiqués et traités tôt mènent une vie saine sans complications. Comme cette maladie peut être très stressante pour les parents, il peut être utile de se mettre en relation avec un groupe de soutien en personne ou en ligne.