À quoi ressemble la vie avec la dystrophie de Fuchs

La plupart d’entre nous connaissent les problèmes oculaires les plus courants : glaucome , cataracte, syndrome de l’œil sec et dégénérescence maculaire . Il semble facile d’obtenir des informations sur ces maladies. Cependant, la dystrophie de Fuchs est une affection oculaire moins courante et les personnes qui en sont atteintes quittent généralement le cabinet du médecin avec plusieurs questions sans réponse. Il peut être difficile de s’informer sur cette maladie. Si vous ou une personne que vous connaissez avez reçu un diagnostic de dystrophie de Fuchs, les informations suivantes vous aideront à vous informer davantage.

Comprendre les décisions de traitement.

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Aperçu

La dystrophie de Fuchs est une maladie oculaire héréditaire qui provoque un trouble de la cornée, la structure transparente en forme de dôme située sur la partie avant de notre œil. La cornée est composée de six couches de cellules, les cellules endothéliales étant la dernière couche à l’arrière de la cornée. L’une des fonctions des cellules endothéliales est de pomper continuellement le liquide hors de la cornée, la gardant compacte et claire. Lorsque ces cellules commencent à défaillir, du liquide s’accumule dans la cornée, provoquant un stress sur les cellules. La cornée gonfle et la vision devient trouble.  Dans les formes graves de dystrophie de Fuchs, la cornée peut se décompenser .

La gravité de la dystrophie de Fuchs peut varier. De nombreux patients ne savent même pas qu’ils en sont atteints, tandis que d’autres peuvent être frustrés par une baisse de la vision. Cependant, la plupart des patients conservent un bon niveau de vision pour pouvoir effectuer très bien leurs activités quotidiennes.

La dystrophie de Fuchs provoque-t-elle la cécité ?

Grâce aux technologies actuelles, la cécité est quasiment inexistante chez les patients souffrant d’une dystrophie de Fuchs sévère. Il est important de comprendre que la dystrophie de Fuchs n’affecte pas la rétine , la couche réceptrice sensible à la lumière de la cornée, ni le nerf optique, le câble nerveux qui relie l’œil au cerveau. La cornée confère à l’œil la majeure partie de son pouvoir réfractif. Dans les formes sévères de la maladie, une greffe de cornée ou une nouvelle procédure appelée DSEK peut restaurer une fonction presque normale de la cornée.

Symptômes possibles

Certains patients se plaignent d’une vision floue le matin, qui semble s’améliorer au fil de la journée. Cela est dû au fait que du liquide s’accumule dans la cornée pendant la nuit. Au réveil et pendant la journée, l’œil est ouvert à l’environnement et le liquide s’évapore de la cornée, ce qui a tendance à améliorer la vision. Vous pouvez également avoir l’impression de voir des arcs-en-ciel ou des halos autour des lumières, d’être ébloui et votre vision peut sembler floue. Certains patients se plaignent de douleurs oculaires ou d’une sensation de corps étranger dans les yeux 

Traitement

Le traitement de la dystrophie de Fuchs au stade précoce est assez simple. Il consiste généralement à instiller une solution ou une pommade à 5 % de chlorure de sodium dans les yeux pour en extraire le liquide. Le chlorure de sodium à 5 % est un composé à base de sel qui est généralement instillé deux à quatre fois par jour. Certains patients obtiennent de meilleurs résultats en utilisant la formule de pommade qu’ils appliquent uniquement dans leurs yeux le soir

Progression de la maladie

Certains patients ne développent jamais de forme grave de la dystrophie de Fuchs. Cependant, si elle progresse vers un stade plus grave, vous pouvez développer une kératopathie bulleuse. Il s’agit d’une formation de bulles ou de cloques remplies de liquide qui rendent la vision floue et peuvent éclater et provoquer une douleur oculaire importante et une sensation de corps étranger. Dans ce cas, certains prestataires de soins de santé placeront une lentille de contact pansement sur votre œil et vous prescriront des gouttes ophtalmiques médicamenteuses. Si la maladie s’aggrave, votre praticien peut recommander une greffe de cornée ou une procédure DSAEK. La DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) est une procédure dans laquelle seule la partie arrière de la cornée est remplacée par des cellules endothéliales saines. Une procédure DSAEK présente moins de complications qu’une greffe de cornée totale et la vision qui en résulte est bien meilleure.

Composante génétique

Certains cas de dystrophie de Fuchs ne semblent pas avoir de schéma génétique. Cependant, la plupart des cas ont ce que l’on appelle un schéma de transmission autosomique dominant. Cela signifie que si vous êtes atteint de cette maladie et que l’un de vos parents en était atteint, chaque enfant a 50 % de chances d’être atteint de la dystrophie de Fuchs. 

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  1. Institut royal national des aveugles. Dystrophie de Fuchs .

  2. Ayres BD. Dystrophie endothéliale de Fuchs . Académie américaine d’ophtalmologie.

  3. Fondation américaine de recherche sur la cornée. Dystrophie de Fuchs .

  4. Académie américaine d’ophtalmologie. Dystrophie endothéliale de Fuchs – Europe .

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