La tumeur de Wilms (également appelée néphroblastome) est un cancer infantile qui affecte les reins. Une grosse masse dans l’abdomen d’un enfant ou un gonflement abdominal en est généralement le premier signe. Cette masse ou ce gonflement est souvent remarqué par hasard lorsqu’un parent change ou donne le bain à son enfant.
Le diagnostic de la tumeur de Wilms est un processus en plusieurs étapes qui comprend une anamnèse, un examen physique et divers tests sanguins et d’imagerie. Une biopsie (prélèvement de tissu) est nécessaire pour confirmer le diagnostic. La chirurgie est le traitement principal de la tumeur de Wilms, souvent suivie d’une chimiothérapie et, dans certains cas, d’une radiothérapie.
Chaque année, environ 650 nouveaux cas de tumeur de Wilms sont recensés aux États-Unis. Ce cancer infantile survient le plus souvent entre 3 et 5 ans et est légèrement plus fréquent chez les filles
Table des matières
Symptômes
La plupart du temps, un enfant atteint d’une tumeur de Wilms n’aura qu’un ventre ou un abdomen gonflé. Parfois, une bosse ou une masse dure peut être ressentie. Le gonflement ou la masse abdominale sont dus au fait que la tumeur grossit et devient bien plus grosse que le rein d’où elle est issue.
D’autres symptômes et signes d’une tumeur de Wilms peuvent inclure :
- Douleur abdominale
- Du sang dans les urines (appelé hématurie)
- Fièvre
- Hypertension artérielle
La bonne nouvelle est que la plupart des cas de tumeur de Wilms sont détectés avant que le cancer n’ait eu la chance de se propager à d’autres parties du corps (appelé métastase ).
Cependant, si le cancer se propage, il atteint souvent d’abord les poumons. Dans ces cas, l’enfant peut avoir des difficultés à respirer.
Causes
La tumeur de Wilms se développe à partir de cellules rénales immatures qui se développent de manière incontrôlable. Vous avez deux reins, qui sont des organes en forme de haricot situés sur chaque flanc (la zone située à l’arrière de votre abdomen, sous votre cage thoracique et adjacente à votre colonne vertébrale).
Dans l’utérus, les reins du fœtus se développent tôt. Mais parfois, les cellules qui sont censées devenir des cellules rénales ne parviennent pas à maturité et restent immatures dans le ou les reins du bébé. Ces cellules immatures peuvent ensuite mûrir vers l’âge de 3 à 4 ans, ou elles peuvent croître de manière incontrôlable et former une tumeur de Wilms
La plupart des tumeurs de Wilms n’affectent qu’un seul rein. Environ 5 à 10 % des enfants atteints d’une tumeur de Wilms ont les deux reins affectés
Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi, chez certains enfants, les premières cellules rénales finissent par former une tumeur de Wilms.
Ils soupçonnent que des mutations génétiques diverses et multiples (changement de séquence d’ADN d’un gène) sont en cause. Ces mutations génétiques peuvent être héréditaires (transmises par la mère ou le père) ou aléatoires et spontanées (survenant d’elles-mêmes).
Le rôle des modifications génétiques dans le développement de la tumeur de Wilms est confirmé par le fait que les enfants atteints de certains syndromes génétiques présentent un risque accru de développer ce cancer.
Bien que la liste ne soit pas exhaustive, certains syndromes génétiques associés à la tumeur de Wilms comprennent :
- Syndrome WAGR
- Syndrome de Denys-Drash
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann
- Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel
La plupart des cas de tumeur de Wilms ne sont pas dus à des mutations génétiques héréditaires. En d’autres termes, les experts estiment que la plupart des cas de tumeurs de Wilms surviennent de manière aléatoire.
Diagnostic
Le diagnostic de la tumeur de Wilms commence par une anamnèse et un examen physique. Si le diagnostic est suspecté, l’enfant sera orienté vers un centre de cancérologie pédiatrique .
Pour confirmer le diagnostic, le tissu de la tumeur sera examiné au microscope par un médecin appelé pathologiste .
Le tissu peut être obtenu par biopsie ou lors d’une intervention chirurgicale lors du retrait de la tumeur.
Au cours du processus de diagnostic, une analyse d’urine et des tests de laboratoire, tels qu’un bilan métabolique complet et une numération globulaire complète , seront demandés. Ces tests sont utiles pour évaluer le fonctionnement des reins et d’autres organes (au cas où la tumeur se serait propagée).
Des examens d’imagerie sont également effectués pour aider à distinguer la tumeur de Wilms des autres masses de l’abdomen et pour la stadification éventuelle du cancer.
Ces tests d’imagerie comprennent souvent :
- Échographie abdominale
- Tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen et du thorax (pour voir si le cancer s’est propagé aux poumons)
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen
Traitement
Le traitement de la tumeur de Wilms comprend la chirurgie, la chimiothérapie et, chez certains enfants, la radiothérapie
Chirurgie
La plupart des enfants atteints d’une tumeur de Wilms subiront une ablation chirurgicale de la totalité du rein (appelée néphrectomie radicale).
Parallèlement à l’ablation du rein, la glande surrénale (située au-dessus du rein), l’uretère (qui transporte l’urine du rein à la vessie) et le tissu adipeux qui entoure le rein seront retirés
Au cours de l’opération, les ganglions lymphatiques adjacents au rein seront également retirés et testés pour voir si des cellules cancéreuses sont présentes. L’échantillonnage des ganglions lymphatiques est important pour déterminer le stade du cancer d’un enfant et déterminer son plan de traitement après l’opération
Chimiothérapie
La chimiothérapie est généralement administrée après une intervention chirurgicale chez les enfants atteints d’une tumeur de Wilms. Les exceptions peuvent inclure les très jeunes enfants atteints de tumeurs de Wilms à un stade précoce, de petite taille (moins de 550 grammes) et présentant une histologie favorable (aspect des cellules au microscope).
Chez les enfants atteints de tumeurs de Wilm sur les deux reins, une chimiothérapie est généralement administrée avant la chirurgie pour tenter de réduire les tumeurs.
Radiation
La radiothérapie est utilisée pour traiter les stades plus avancés de la tumeur de Wilms.
La radiothérapie est également utilisée pour traiter les tumeurs à un stade précoce qui ont une histologie anaplasique, ce qui signifie que l’apparence des cellules cancéreuses est déformée, ce qui rend la tumeur plus difficile à traiter.
Prévention
signifie qu’aucun produit chimique ou habitude de vie, par exemple, n’est connu pour provoquer une tumeur de Wilms. Il n’existe donc aucun moyen de prévenir ce type de cancer.
dépistage régulier par échographie abdominale ou rénale est recommandé.
Un mot de Health Life Guide
Si votre enfant a reçu un diagnostic de tumeur de Wilms, veuillez contacter l’équipe de cancérologie de votre enfant pour obtenir de l’aide pour faire face au diagnostic.
Les conséquences physiques et émotionnelles de la prise en charge de votre enfant pendant son traitement peuvent être accablantes. Sachez que vous n’êtes pas seul : avec des connaissances, le soutien des autres et de la résilience, vous, votre famille et votre enfant pouvez surmonter cette épreuve.