Le système nerveux autonome contrôle des fonctions corporelles importantes comme le rythme cardiaque et la pression artérielle qui nous maintiennent en vie sans que nous y pensions. Presque tous les troubles médicaux peuvent affecter le système nerveux autonome d’une manière ou d’une autre, bien que relativement peu de maladies attaquent le système nerveux autonome seul. Vous trouverez ci-dessous certaines des formes les plus courantes de dysfonctionnement du système nerveux autonome, ou dysautonomie .
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Paralysie autonome aiguë
La paralysie autonome aiguë, décrite pour la première fois en 1975, reste extrêmement rare mais constitue un bon exemple de ce qui se passe lorsque toutes les fonctions nerveuses autonomes sont compromises. Les symptômes apparaissent sur une ou plusieurs semaines avec perte complète de la plupart des fonctions autonomes et comprennent des yeux secs, une hypotension orthostatique , un manque de salivation, une impuissance, une altération de la fonction vésicale et intestinale, ainsi que des douleurs abdominales et des vomissements.
Les fibres parasympathiques et sympathiques sont toutes deux touchées, bien que d’autres nerfs soient épargnés. Une ponction lombaire peut révéler une augmentation du taux de protéines dans le LCR . La cause est rarement identifiée, bien qu’il s’agisse probablement d’une maladie auto-immune similaire au syndrome de Guillain-Barré . Le meilleur traitement n’est pas clair, bien que certains aient suggéré une amélioration après un échange plasmatique ou une administration d’IgIV.
Hypotension orthostatique idiopathique
L’hypotension orthostatique idiopathique, une maladie dégénérative rare, apparaît entre le milieu et la fin de la vie et implique des lésions des neurones sympathiques postganglionnaires, qui empêchent le cœur d’accélérer en cas de besoin.
C’est une pathologie très rare. Une dysautonomie préganglionnaire centrale plus fréquente implique une dégénérescence de la partie de la moelle épinière à travers laquelle les fibres nerveuses autonomes circulent dans la corne latérale. Dans les deux cas, le traitement commence par des changements de style de vie non invasifs, notamment le port de bas de contention et une transition lente de la position assise à la position debout. Si cela ne suffit pas, des médicaments tels que la midodrine ou le Florinef peuvent être nécessaires.
Hypotension orthostatique secondaire
Dans cette forme très répandue de dysautonomie, une neuropathie périphérique, comme celle que l’on retrouve dans le diabète , affecte également le système nerveux autonome périphérique. Il existe une grande variété d’autres causes, notamment une consommation excessive d’alcool, des carences nutritionnelles ou des expositions à des substances toxiques.
La dysautonomie accompagnant la neuropathie diabétique est particulièrement fréquente et peut se manifester par une impuissance, une diarrhée et une constipation, en plus d’une hypotension orthostatique. Ces symptômes peuvent être ou non aussi graves que les modifications sensorielles associées à la neuropathie diabétique périphérique.
Il est également important de noter que ces neuropathies périphériques sont parfois antérieures au diagnostic du diabète et que certains tests de laboratoire utilisés pour diagnostiquer le diabète, comme le taux d’hémoglobine A1C , peuvent encore se situer dans une plage normale. En d’autres termes, les nerfs périphériques peuvent être plus sensibles que les tests diagnostiques utilisés par les médecins pour détecter le diabète.
D’autres formes de neuropathie périphérique, comme celle provoquée par l’amylose , présentent des dysautonomies encore plus prononcées. La neuropathie héréditaire provoquée par la maladie de Fabry (déficit en alpha-galactosidase) peut également provoquer une dysautonomie prononcée.
Syndrome de Riley-Day
Alors qu’environ un quart des personnes de plus de 65 ans souffrent d’une forme de dysautonomie telle qu’indiquée par une hypotension orthostatique, la dysautonomie est beaucoup moins fréquente chez les très jeunes. Une exception est la dysautonomie héréditaire appelée syndrome de Riley-Day .
Le syndrome de Riley-Day est transmis selon un mode autosomique récessif, ce qui signifie que les parents peuvent ne pas être affectés même si l’enfant est atteint de la maladie. Les symptômes comprennent une hypotension orthostatique, une pression artérielle instable, une mauvaise régulation de la température, une hyperhidrose, des vomissements cycliques, une labilité émotionnelle et une diminution de la sensibilité à la douleur. Ces symptômes sont probablement causés par un échec de la migration cellulaire normale au cours du développement.
Traumatisme et système nerveux autonome
Les nerfs sympathiques parcourent la moelle épinière dans ce que l’on appelle les colonnes cellulaires intermédiolatérales. Si ces colonnes sont interrompues en raison d’un traumatisme avec hypotension, perte de transpiration, paralysie de la vessie et immotilité gastro-intestinale peuvent en résulter ; on parle alors de choc spinal.
L’administration de naloxone semble atténuer certains symptômes : les fonctions sympathiques et parasympathiques reviendront après un certain temps, mais elles ne seront plus sous le contrôle de structures supérieures.
Par exemple, si la pression artérielle chute, les vaisseaux sanguins périphériques ne se contractent pas, car ils dépendent de la communication entre la moelle épinière et le reste du corps via la moelle épinière. D’autres réflexes, en revanche, restent intacts. Si la peau du bras est pincée, par exemple, les vaisseaux sanguins de ce bras se contractent, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans ce membre.
Les personnes tétraplégiques à la suite d’une lésion de la moelle épinière peuvent également souffrir de ce que l’on appelle une dysréflexie autonome. La pression artérielle augmente, le rythme cardiaque ralentit et les parties situées sous la lésion peuvent rougir et transpirer excessivement, en plus des spasmes des jambes et de la vidange involontaire de la vessie. La dysréflexie autonome peut mettre la vie en danger si elle n’est pas traitée immédiatement.
Les traumatismes crâniens graves ou les hémorragies cérébrales peuvent également libérer des catécholamines surrénaliennes et augmenter le tonus sympathique. Parfois, des masses peuvent comprimer le tronc cérébral, entraînant une hypertension intense, une respiration irrégulière et un ralentissement du rythme cardiaque, ce que l’on appelle la réaction de Cushing, un indicateur sinistre d’une augmentation de la pression intracrânienne.
Dysautonomie due aux médicaments et aux toxines
Le choc spinal est similaire à d’autres crises autonomes appelées « tempêtes sympathiques », qui peuvent être provoquées par la consommation de certaines drogues, comme la cocaïne. De nombreux médicaments prescrits agissent sur le système nerveux autonome, et c’est malheureusement le cas de nombreuses toxines. Les insecticides organophosphorés et le sarin, par exemple, provoquent une suractivité parasympathique.
Autres dysautonomies
L’hyperhidrose est une dysautonomie moins dangereuse, mais néanmoins potentiellement gênante, qui se traduit par une transpiration excessive. En revanche, l’anhydrose se traduit par une transpiration insuffisante, ce qui peut être dangereux si elle entraîne une surchauffe. Le phénomène de Raynaud provoque une diminution du flux sanguin vers les doigts par temps froid et est fréquemment associé à une neuropathie périphérique ou à une maladie du tissu conjonctif comme la sclérodermie .
Les troubles de la vessie sont fréquents et peuvent être dus à de nombreux types de problèmes, notamment les dysautonomies. L’innervation de la vessie est complexe et l’acte apparemment simple d’uriner repose en fait sur une étroite coopération entre les fonctions nerveuses volontaires, sympathiques et parasympathiques. Peut-être parce que le bon fonctionnement de la vessie dépend de tant de composants différents, il n’est pas surprenant que les problèmes soient fréquents et puissent inclure soit l’incontinence, soit la rétention d’urine.
Il est impossible d’aborder toutes les facettes de la dysautonomie dans un seul article. En plus de ce que nous avons abordé, il arrive parfois que seules des parties du corps, comme un œil (comme dans le cas du syndrome de Horner) ou un membre (comme dans le cas du syndrome douloureux régional complexe ), soient touchées. Cet article peut servir d’introduction générale et inciter à la lecture pour ceux qui souhaitent plus d’informations.