À l’âge de deux ans, la mère de Joseph Merrick a remarqué que certaines zones de sa peau commençaient à changer. Des excroissances de peau foncées et décolorées apparaissaient et elles commençaient à avoir un aspect rugueux et bosselé. Des bosses ont commencé à se former sous la peau du garçon, sur son cou, sa poitrine et l’arrière de sa tête. Mary Jane Merrick a commencé à s’inquiéter pour son fils, Joseph, et les autres garçons ont commencé à se moquer de lui. À mesure que Joseph grandissait, il commençait à avoir une apparence encore plus étrange. Le côté droit de sa tête commençait à grandir, tout comme son bras et sa main droits. À l’âge de 12 ans, la main de Joseph était tellement déformée qu’elle devenait inutile. Les excroissances sur sa peau étaient désormais grandes et répugnantes pour la plupart des gens.
Table des matières
Comment Joseph Merrick est devenu l’homme éléphant
Au cours des années suivantes et après le décès de sa mère, Joseph a quitté le domicile familial, a essayé de travailler dans une usine mais a été maltraité par les ouvriers et a finalement fini dans un spectacle de monstres. À ce moment-là, son visage était déformé par la moitié de sa tête qui avait grandi et la chair autour de son nez avait également poussé, ce qui a conduit le promoteur du spectacle à surnommer Joseph « The Elephant Man ».
Le mauvais diagnostic
La plupart des gens connaissent la suite de l’histoire grâce au film de 1980, The Elephant Man , avec John Hurt dans le rôle principal : comment, au début, un médecin, puis d’autres, y compris des membres de la famille royale, ont découvert l’homme intelligent et sensible derrière les difformités grotesques. Les gens ont été touchés par le message universel de tolérance envers les différences que l’on retrouve dans l’histoire de Joseph Merrick. Mais ce que la plupart des gens ignorent, c’est qu’il a fallu 100 ans aux médecins pour identifier correctement son état de santé.
À l’époque où vivait Joseph Carey Merrick (1862-1890), les autorités éminentes affirmaient qu’il souffrait d’éléphantiasis. Il s’agit d’un trouble du système lymphatique qui provoque un gonflement important de certaines parties du corps. En 1976, un médecin a postulé que Merrick souffrait de neurofibromatose , une maladie rare qui provoque la croissance de tumeurs sur le système nerveux. Les photos de Merrick ne montrent cependant pas les taches brunes sur la peau caractéristiques de la maladie. De plus, sa défiguration ne provenait pas de tumeurs mais d’une prolifération osseuse et cutanée. Malheureusement, même aujourd’hui, les gens appellent (à tort) la neurofibromatose la « maladie de l’homme-éléphant ».
Ce n’est qu’en 1996 que la réponse à la question de savoir ce qui affectait Merrick a été trouvée. Une radiologue, Amita Sharma, des National Institutes of Health (États-Unis), a examiné les radiographies et les tomodensitogrammes du squelette de Merrick (conservé au Royal London Hospital depuis sa mort). Le Dr Sharma a déterminé que Merrick souffrait du syndrome de Protée , une maladie extrêmement rare, elle-même identifiée seulement en 1979
Syndrome de Protée
Nommé d’après le dieu grec qui pouvait changer de forme, ce trouble héréditaire rare est caractérisé par :
- lésions multiples des ganglions lymphatiques (lipolymphohémangiomes)
- prolifération d’un côté du corps (hémihypertrophie)
- une tête anormalement grosse (macrocéphalie)
- gigantisme partiel des pieds et taches foncées ou grains de beauté ( naevus ) sur la peau.
L’apparence de Merrick, et surtout son squelette, présentent tous les signes distinctifs de cette maladie, bien qu’il s’agisse apparemment d’un cas extrêmement grave. Sa tête était si grosse que le chapeau qu’il portait mesurait un mètre de circonférence.
Comment l’histoire s’est terminée
Plus que tout, Joseph Merrick voulait être comme les autres. Il souhaitait souvent pouvoir dormir allongé, mais à cause de la taille et du poids de sa tête, il devait dormir assis. Un matin de 1890, on le retrouva couché sur le dos, mort. Le poids énorme de sa tête lui avait disloqué le cou et écrasé la moelle épinière. Il avait 27 ans.