L’hémosidérose pulmonaire est une maladie pulmonaire qui provoque des saignements importants, ou hémorragies, à l’intérieur des poumons, entraînant une accumulation anormale de fer. Cette accumulation peut provoquer une anémie et une cicatrisation pulmonaire appelée fibrose pulmonaire. L’hémosidérose peut être une maladie primaire des poumons ou secondaire à une maladie cardiovasculaire ou systémique telle que le lupus érythémateux disséminé. La maladie primaire est généralement diagnostiquée pendant l’enfance.
Table des matières
Causes
L’hémosidérose primaire peut être causée par :
- Syndrome de Goodpasture : hémorragie pulmonaire et maladie auto-immune affectant les reins et les poumons.
- Syndrome de Heiner : hypersensibilité au lait de vache.
- Hémosidérose idiopathique : hémorragie pulmonaire sans maladie immunitaire. Le trouble peut être associé à d’autres troubles ou n’avoir aucune cause connue.
Le syndrome de Goodpasture est généralement observé chez les jeunes adultes de sexe masculin, tandis que le syndrome de Heiner est généralement diagnostiqué dans la petite enfance. L’hémosidérose pulmonaire idiopathique peut survenir à tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants âgés de 1 à 7 ans.
Symptômes
Les principaux symptômes de l’hémosidérose pulmonaire sont l’hémoptysie (crachats de sang), une carence en fer (anémie) et des modifications des tissus pulmonaires. Les symptômes peuvent commencer lentement ou apparaître soudainement. Si la maladie se développe lentement, des symptômes tels qu’une fatigue chronique, une toux persistante, un écoulement nasal, une respiration sifflante et un retard de croissance peuvent survenir. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, vous pouvez remarquer des infections récurrentes de l’oreille moyenne, une toux persistante, un écoulement nasal chronique et une faible prise de poids.
Diagnostic
Si votre médecin soupçonne une hémosidérose, il peut demander des analyses de sang, des cultures de selles, une analyse d’urine et une analyse des expectorations sanglantes. Ces tests peuvent aider à différencier l’hémosidérose primaire, le syndrome de Goodpasture, le syndrome de Heiner et la maladie idiopathique, et l’hémosidérose secondaire. Les analyses de sang vérifieront l’anémie et les indicateurs d’autres affections. Des taux élevés d’immunoglobuline peuvent indiquer le syndrome de Heiner tandis que des anticorps anti-GBM circulants indiquent le syndrome de Goodpasture. Les analyses de selles rechercheront du sang dans les selles, ce qui peut se produire en cas d’hémosidérose. Une analyse d’urine recherchera également du sang. La présence de sang ou de protéines peut indiquer une maladie primaire ou secondaire. Une radiographie pulmonaire peut également être un outil de diagnostic utile.
Options de traitement
Les traitements contre l’hémosidérose se concentrent sur la thérapie respiratoire, l’oxygène, l’immunosuppression et les transfusions sanguines pour traiter l’anémie sévère. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, tout lait et produits laitiers doivent être supprimés de son alimentation. Cela peut suffire à faire disparaître tout saignement dans ses poumons. Si l’hémosidérose est due à un autre trouble, le traitement de la maladie sous-jacente peut réduire le saignement. Les corticostéroïdes peuvent aider les personnes dont le seul symptôme est un saignement dans les poumons, sans autre cause déterminée ou maladie secondaire. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent également être une option de traitement. Cependant, des études examinent toujours leur efficacité à long terme.
Si vous ou votre enfant recevez un diagnostic d’hémosidérose, vous devrez probablement suivre un suivi pour des soins continus. Il est probable que votre médecin veuille surveiller votre saturation en oxygène, ainsi que votre fonction pulmonaire et rénale. Votre médecin peut également demander des analyses sanguines et des radiographies pulmonaires périodiques .