La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare et chronique du foie qui provoque une inflammation et un rétrécissement des voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie. On ne connaît pas avec certitude les causes de la CSP, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune . On ne pense pas que la CSP soit directement héréditaire, mais on pense qu’elle a une composante génétique.
La bile est nécessaire à la digestion des graisses et à l’évacuation des déchets hors du foie. La CSP provoque un rétrécissement des voies biliaires en raison de cicatrices et d’inflammations, et la bile commence à s’accumuler dans le foie, ce qui l’endommage. Ces dommages finissent par entraîner la formation de cicatrices et une cirrhose , qui empêche le foie d’accomplir ses fonctions importantes. La CSP peut entraîner une tumeur cancéreuse des voies biliaires appelée cholangiocarcinome, qui survient chez 10 à 15 % des patients.
Dans la plupart des cas, la CSP évolue lentement, mais elle peut aussi être imprévisible et mettre la vie en danger. Les personnes atteintes de CSP peuvent recevoir un traitement pour soulager les symptômes et les aider à mener une vie active.
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Population à risque
La CSP est le plus souvent diagnostiquée avant 40 ans et touche deux fois plus d’hommes que de femmes pour des raisons inconnues. Dans l’ensemble, la CSP est une maladie peu courante.
Symptômes
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic ou même pendant plusieurs années après, selon la Mayo Clinic , les premiers signes de CSP étant la fatigue, les démangeaisons, la jaunisse et les douleurs abdominales. Les symptômes s’aggravent à mesure que la maladie progresse, les signes suivants devenant plus fréquents.
- Fièvre
- Frissons
- Sueurs nocturnes
- Foie hypertrophié
- Rate hypertrophiée
- Perte de poids
Maladies associées
Les personnes atteintes de CSP sont plus susceptibles de souffrir d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) ou d’ostéoporose. Une étude médicale de 2019 publiée dans la revue Annals of Gastroenterology indique que les MICI et la CSP « sont des entités pathologiques étroitement associées qui, lorsqu’elles sont présentes en combinaison, créent une maladie sommative phénotypiquement différente appelée CSP-MICI ». Selon l’étude, environ 70 % des patients atteints de CSP souffrent d’une MICI sous-jacente, en particulier d’une colite ulcéreuse.
Diagnostic
Il existe plusieurs façons de diagnostiquer la CSP, selon John Hopkins Medicine , en faisant appel à des tests de laboratoire, à une biopsie du foie, à une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) et à une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (cholangiographie par résonance magnétique (CPRM).
Lors d’une CPRE, le professionnel de la santé insère un endoscope dans la bouche et le fait passer dans l’œsophage et l’estomac jusqu’aux canaux de l’arbre biliaire. Un colorant est inséré dans les canaux afin qu’ils soient visibles lors de la prise de radiographies. Les radiographies sont ensuite analysées pour déterminer s’il existe des problèmes avec les canaux biliaires.
Des tests de laboratoire moins intrusifs peuvent également détecter la CSP en fonction de taux sériques anormaux dans le sang. Une biopsie hépatique peut être utile lorsque les modalités d’imagerie ne sont pas diagnostiques ou lorsqu’un syndrome de chevauchement est suspecté. Cette procédure est réalisée en milieu hospitalier en ambulatoire sous anesthésie locale . Le professionnel de la santé qui effectue le test utilisera une aiguille pour prélever un petit échantillon de tissu hépatique qui sera analysé par un pathologiste.
Enfin, une imagerie par résonance magnétique (IRM) spécialisée peut être utilisée pour détecter cette maladie rare. Une étude médicale de 2019 explique que l’imagerie non invasive ne nécessite pas de rayons X comme une IRM, le patient n’est donc pas exposé aux radiations. « L’IRM a une sensibilité diagnostique élevée (86 %) et une spécificité (94 %) pour la détection de la CSP », selon l’étude
Traitements
Il n’existe pas de traitement définitif pour la CSP. Des recherches sont actuellement en cours pour trouver un traitement médical efficace. En attendant, les plans de traitement visent à soulager les symptômes, à interrompre la progression de la maladie et à surveiller les complications potentielles.
La clinique Mayo décrit les types de traitement contre les démangeaisons et les infections causées par la CSP. Pour les symptômes de démangeaisons, on utilise des séquestrants des acides biliaires, des antibiotiques, des antihistaminiques, des antagonistes des opioïdes et de l’acide ursodésoxycholique.
En cas d’infections récurrentes pouvant survenir en cas de CSP, des antibiotiques peuvent s’avérer nécessaires. La Mayo Clinic rapporte que la CSP entrave l’absorption des vitamines et que la supplémentation en vitamines liposolubles, notamment A, D, E et K, peut contribuer à remédier à cette carence.
Enfin, la Mayo Clinic rapporte que si des blocages se produisent dans les voies biliaires, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour les étirer ou les ouvrir. Des stents, qui maintiennent les voies ouvertes, peuvent être placés dans les voies pendant cette procédure ou une dilatation par ballonnet peut être utilisée. Si la progression de la CSP entraîne une insuffisance hépatique ou des infections biliaires persistantes, une transplantation hépatique peut être nécessaire. Les transplantations hépatiques offrent une bonne qualité de vie aux receveurs.
Quand appeler un professionnel de la santé
Si l’un des symptômes suivants survient en cas de CSP, appelez votre professionnel de la santé :
- Douleur abdominale
- Selles noires ou très foncées
- Jaunisse
- Température supérieure à 100,4
- Vomissements avec du sang