L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie relativement rare qui provoque des symptômes neurologiques soudains et qui s’aggravent rapidement. Elle touche généralement les jeunes enfants, mais les adultes peuvent également en être atteints.
Cette maladie est causée par une inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Les symptômes peuvent être très dérangeants, mais comme l’ADEM ressemble à plusieurs autres troubles neurologiques, un diagnostic précis peut prendre jusqu’à quelques semaines. La plupart des personnes qui ont un épisode d’ADEM se rétablissent avec des déficits minimes à long terme après avoir reçu un traitement.
Table des matières
Symptômes
Les symptômes de l’ADEM débutent soudainement et sont souvent précédés d’une infection, mais ce n’est pas nécessairement le cas. La phase sévère peut durer de deux à quatre semaines.
L’ADEM a un début brutal et une évolution généralement monophasique (ce qui signifie qu’il n’y a pas de rechute).
Il a été constaté que l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) affecte plus fréquemment les enfants prépubères, de moins de 10 à 18 ans, et les jeunes adultes
Les symptômes de l’ADEM peuvent inclure :
- Picotements ou sensations inhabituelles
- Faiblesse des bras, des jambes ou du visage
- Incapacité à marcher
- Sensation diminuée
- Perte de contrôle des intestins ou de la vessie
- Changements dans la vision
- Mal de dos
- Crises
- Coma
Un épisode typique d’ADEM est caractérisé par plus d’un symptôme neurologique et les effets de la maladie sont généralement très visibles.
Complications
La plupart du temps, l’ADEM disparaît après le traitement. Certaines personnes présentent des symptômes résiduels légers, comme un déficit sensoriel ou une faiblesse. Les symptômes persistants sont généralement beaucoup moins graves que les symptômes aigus survenus pendant l’épisode.
Certains enfants et adultes peuvent présenter des déficits cognitifs durables (problèmes d’apprentissage) ou des changements de comportement après la résolution de l’épisode.
Si votre enfant a des difficultés d’apprentissage, semble régresser sur le plan comportemental ou intellectuel, ou semble facilement dépassé ou frustré après avoir récupéré de l’ADEM, discutez de ces problèmes avec son médecin. De même, si un adolescent ou un adulte qui s’est remis de l’ADEM développe des changements dans sa pensée ou son comportement, assurez-vous de consulter un médecin.
Parce que les effets cognitifs sont souvent subtils, il est important d’être attentif aux signes de problèmes neurocognitifs afin que vous ou votre enfant puissiez suivre une thérapie si nécessaire.
Récurrence
La plupart du temps, l’ADEM n’est pas une affection récurrente et ne survient qu’une seule fois. Cependant, vous ou votre enfant pouvez vivre plus d’un épisode.
Il est impossible de prédire si la maladie réapparaîtra, il est donc important de consulter un médecin si des symptômes similaires commencent à apparaître, même s’ils sont légers.
Causes
L’ADEM est provoquée par une inflammation du cerveau et/ou de la moelle épinière. L’inflammation est la réponse immunitaire normale de l’organisme aux infections et aux blessures.
L’inflammation de l’ADEM ne combat pas une infection ni ne répare une blessure. Au contraire, elle attaque le système nerveux de l’organisme. Ce type d’attaque contre son propre corps est décrit comme une réaction auto-immune .
Le processus inflammatoire de l’ADEM attaque la myéline du cerveau et de la moelle épinière. La myéline est un type de graisse qui isole les nerfs pour les aider à fonctionner efficacement. Le processus inflammatoire de l’ADEM affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. La substance blanche correspond aux sections les plus fortement myélinisées et se situe en profondeur dans les régions centrales du cerveau et vers les sections externes de la moelle épinière.
Déclencheurs
On ne sait pas exactement pourquoi l’ADEM survient ou s’il existe des facteurs de risque qui prédisposent une personne à la maladie. Contrairement à de nombreuses autres maladies auto-immunes, l’ADEM récidive rarement.
Les experts ont noté que la maladie est souvent précédée d’une simple infection virale ou bactérienne. Il a été suggéré qu’une infection pourrait déclencher la réaction auto-immune inflammatoire démyélinisante de l’ADEM. Certains experts ont également suggéré que la phase la plus précoce de l’ADEM pourrait être confondue avec une infection. D’autres déclencheurs incluent certains types de vaccins.
Diagnostic
Le diagnostic de l’ADEM peut nécessiter un certain nombre de tests. Dans le cas de l’ADEM, les plaintes médicales et les signes d’examen physique devraient indiquer un syndrome neurologique multifocal. Cela signifie que vous présentez plus d’un symptôme neurologique et que votre examen physique montre plusieurs signes neurologiques anormaux. Par exemple, votre examen physique peut montrer une faiblesse, des déficits sensoriels ou des réflexes anormaux impliquant vos bras et/ou vos jambes. Les examens diagnostiques sont généralement effectués pour déterminer la cause et l’étendue des signes et symptômes neurologiques.
Tests d’imagerie
Vous devrez peut-être passer un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la colonne vertébrale ou une tomodensitométrie (TDM) afin que votre équipe médicale puisse visualiser toute anomalie de votre cerveau et/ou de votre moelle épinière.
L’ADEM se caractérise par plusieurs lésions démyélinisantes inflammatoires dans la substance blanche. Parfois, la colonne vertébrale peut présenter une ou plusieurs lésions démyélinisantes longitudinales, c’est-à-dire des lésions qui s’étendent dans le sens vertical (de haut en bas).
Analyses sanguines et tests spécialisés
Il est probable que vous subissiez des analyses de sang, qui peuvent détecter des signes d’une infection aiguë, comme une augmentation du nombre de globules blancs.
Une ponction lombaire (PL) , également appelée rachicentèse, est un examen diagnostique qui peut également s’avérer nécessaire. Il s’agit d’un moyen pour votre équipe médicale d’examiner votre liquide céphalorachidien (LCR), un liquide qui entoure et nourrit le cerveau et la moelle épinière. Une PL peut identifier des signes d’infection, d’inflammation, de sclérose en plaques (SEP) et de cancer. Un médecin effectue cet examen en nettoyant une zone du bas du dos et en insérant une aiguille pour recueillir lentement le LCR. Le LCR est examiné en laboratoire.
Dans l’ADEM, le LCR présente généralement des taux élevés de globules blancs et de protéines et ne contient pas de virus, de bactéries ou de champignons infectieux.
Diagnostic différentiel
Plusieurs pathologies peuvent présenter des signes et symptômes similaires à ceux de l’ADEM. L’anamnèse, l’examen physique et les tests diagnostiques permettent généralement de distinguer ces différentes pathologies, mais parfois la distinction n’est pas apparente et il peut falloir des semaines pour établir le bon diagnostic.
Syndrome cliniquement isolé (CIS) : le CIS est un épisode qui ressemble beaucoup à la SEP, sauf qu’il ne survient qu’une seule fois. Le CIS a tendance à toucher les adultes, progresse généralement plus lentement que l’ADEM, se caractérise par des changements visuels plus fréquents que l’ADEM et le LCR contient très probablement une protéine appelée bandes oligoclonales (le LCR dans l’ADEM ne présente généralement pas de bandes oligoclonales).
Méningite : La méningite est une inflammation ou une infection des méninges. Les méninges sont de fines couches de tissu qui entourent et protègent le cerveau, la moelle épinière et le LCR. La méningite se caractérise généralement par de la fièvre, une raideur de la nuque, des nausées et des vomissements, et parfois par de multiples signes et symptômes neurologiques.
Les examens d’imagerie sont généralement normaux et le LCR montre souvent des signes d’infection. Il existe différents types de méningite, et certaines méningites virales se résolvent souvent d’elles-mêmes. La méningite bactérienne nécessite un traitement antimicrobien pour éviter l’aggravation de l’infection ou des effets à long terme.
Encéphalite infectieuse : Type rare d’infection, l’encéphalite est une infection du cerveau et/ou de la moelle épinière. Elle survient généralement lorsque la personne a un système immunitaire affaibli. L’encéphalite ne se résout pas d’elle-même et nécessite généralement un traitement par de puissants antibiotiques par voie intraveineuse (IV). L’encéphalite peut toucher plusieurs zones du cerveau ou de la moelle épinière et ne se limite pas à la substance blanche. Le LCR est susceptible de montrer des signes d’infection en cas d’encéphalite
Cancer et carcinose méningée : Le cancer peut se développer dans le cerveau ou la moelle épinière et il peut également se propager au cerveau, à la moelle épinière ou aux méninges à partir d’une autre partie du corps. Dans certains cas, le cancer peut se propager dans les méninges et le LCR, entraînant une affection grave et difficile à traiter appelée carcinose méningée (également appelée métastases lépoménées). Souvent, les examens d’imagerie ou une évaluation du LCR montrent signes de cancer dans ces régions du système nerveux.
Traitement
L’ADEM est généralement traité avec une dose élevée de stéroïdes IV pour diminuer l’inflammation. Il n’existe pas de traitement direct pour la démyélinisation, mais généralement la myéline est renouvelée une fois l’inflammation résolue, ce qui permet la guérison des symptômes.
Dans de rares cas, des lésions nerveuses graves peuvent survenir et les symptômes peuvent persister même après la résolution de l’inflammation.
Les stéroïdes peuvent aggraver certaines infections. Si vous pensez avoir une infection, votre équipe médicale peut reporter le traitement aux stéroïdes jusqu’à ce qu’une infection soit exclue.
ADEM ou MS ?
Le CIS, la SEP et l’ADEM sont des maladies inflammatoires démyélinisantes qui affectent la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. Comme l’ADEM peut être confondu avec le CIS et la SEP, on se demande parfois s’il est approprié de commencer un traitement modificateur de la maladie (TMM) qui serait normalement utilisé pour la SEP. Cela dépend fortement du fait que vous ayez ou non un risque élevé de SEP, comme des antécédents familiaux de la maladie ou des événements antérieurs qui pourraient avoir été des signes subtils et non diagnostiqués de SEP.
Vous et votre équipe médicale devrez peser le pour et le contre de cette option car, même si les DMT peuvent prévenir les rechutes de la SEP, ils ont certains effets secondaires.
Réhabilitation
Après avoir récupéré d’un épisode d’ADEM, vous ou votre enfant pourriez avoir des déficits neurologiques résiduels, comme une faiblesse ou des difficultés à se réveiller. Si tel est le cas, une rééducation peut être nécessaire pour retrouver autant de fonctions neurologiques que possible.
La rééducation peut inclure une variété d’approches, notamment la physiothérapie, les manœuvres de renforcement et les exercices à domicile.
S’il existe un problème cognitif ou comportemental, la réadaptation peut être axée sur l’identification des déficits spécifiques et la création d’un plan de rétablissement.
Un mot de Health Life Guide
Si vous ou votre enfant avez reçu un diagnostic d’ADEM, il n’y a pas lieu de paniquer. Bien que les symptômes puissent paraître dramatiques et effrayants, avec un traitement, cette maladie a généralement un bon pronostic et une bonne guérison.