Qu’est-ce que le sarcome ?

Le sarcome est une forme rare de cancer qui affecte spécifiquement les tissus conjonctifs (mésenchymateux), notamment :

• Os
• Cartilage
• Graisse
• Muscle
• Tendons
• Fibres nerveuses
• Vaisseaux sanguins et lymphatiques

Il existe plus de 70 types de sarcomes et les symptômes varient selon la localisation et la taille de la tumeur. Les sarcomes sont diagnostiqués de la même manière que les autres cancers à tumeurs solides (par imagerie et biopsie) et sont traités par chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie et nouveaux médicaments ciblés et immunothérapeutiques.

Les sarcomes sont des tumeurs primaires , c’est-à-dire qu’ils se développent dans les os et les tissus conjonctifs. Ceux qui se développent dans une autre partie du corps et se propagent (métastasent) aux os et aux tissus conjonctifs sont considérés comme des tumeurs secondaires et peuvent être de n’importe quel type de cancer. 

Types

Les sarcomes sont généralement classés en sarcomes osseux ou sarcomes des tissus mous, chacun comportant plusieurs sous-types.

Sarcomes osseux

Les sarcomes osseux sont des tumeurs osseuses primaires. Les types les plus courants sont les suivants :

• Ostéosarcome (le plus fréquent)
• Chordome
• Chondrosarcome
• Sarcome d’Ewing
• Fibrosarcome
• Tumeur osseuse à cellules géantes
• Histiocytome fibreux malin
• Neurofibrome osseux
• Maladie osseuse de Paget

Sarcome des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous sont également des tumeurs primaires affectant les tendons, les muscles, les vaisseaux, la graisse, les fibres nerveuses et d’autres tissus conjonctifs mous. Certains des types les plus courants comprennent :

• Sarcome alvéolaire : affecte les tissus mous tels que les muscles, la graisse ou les nerfs
• Angiosarcome : se forme dans la paroi des vaisseaux sanguins et lymphatiques
• Sarcome à cellules claires : présent dans les pieds, les mains et les membres
• Sarcome épithélioïde : commence dans les tissus mous de la peau, généralement sur un doigt, un pied, une main ou un membre
• Fibrosarcome : débute dans les tissus conjonctifs fibreux autour des tendons
• Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) : survient n’importe où dans le tube digestif
• Sarcome de Kaposi : se forme sous la peau, dans les ganglions lymphatiques, dans la muqueuse de la gorge, de la bouche, du nez et d’autres organes
• Léiomyosarcome : se développe généralement dans les muscles lisses tels que les organes abdominaux
• Liposarcome : commence dans les cellules adipeuses, le plus souvent dans les membres, les muscles ou l’abdomen
• Histiocytome fibreux malin (HFM) : généralement présent dans les muscles et les tendons, rarement dans les os
• Mésenchymome malin : tumeurs des tissus mous qui contiennent deux ou plusieurs sous-types de sarcome et qui commencent généralement sur le cou, la tête ou les membres
• Schwannomes malins : ils se forment dans les tissus autour des nerfs
• Sarcome neurogène : se développe sur la gaine nerveuse
• Rhabdomyosarcome : formes dans le muscle squelettique
• Sarcome synovial : se trouve dans les membres, près des articulations et affecte les muscles ou les ligaments
• Sarcome utérin : commence dans la couche musculaire de l’utérus

Symptômes

Les symptômes du sarcome varient selon le type, la localisation et l’étendue de la tumeur maligne. Certains, comme le sarcome de Kaposi, peuvent n’entraîner que des lésions cutanées, sans autres symptômes apparents. D’autres, comme le rhabdomyosarcome des reins, peuvent être extrêmement agressifs et se propager rapidement au foie, aux poumons et à d’autres sites.

Sarcome osseux

Le premier signe le plus courant du sarcome osseux est une douleur dans l’os affecté. La douleur peut apparaître et disparaître ou s’aggraver à certains moments, comme la nuit ou pendant une activité. À mesure que la maladie progresse, la douleur devient constante et s’intensifie lors d’une activité.

Il peut également y avoir un gonflement ou une grosseur sous la peau au niveau du site de la douleur. Souvent, ce symptôme n’est perceptible qu’un certain temps après le début de la douleur. Si le cancer se situe dans les os du cou, il peut entraîner des difficultés à avaler. Si les os de la colonne vertébrale sont touchés, la pression exercée sur les nerfs peut entraîner des douleurs dorsales, un engourdissement et une faiblesse des membres ou de l’abdomen, ainsi que des difficultés à uriner ou à évacuer les selles. Si les cellules nerveuses sont endommagées par la pression, une paralysie peut survenir.

Le site le plus courant de propagation ou de métastase de l’ostéosarcome est les poumons. Plus rarement, il peut également se propager aux os.

de rares cas, les sarcomes peuvent être associés à des taux de calcium accrus (hypercalcémie) et peuvent provoquer des calculs rénaux, de la constipation, de la confusion ou des problèmes cardiaques.

Sarcome des tissus mous

L’un des signes les plus notables du sarcome des tissus mous est le développement d’une masse ou d’un nodule. La masse est généralement indolore, ferme et fixée en place, et peut apparaître sur les bras et les jambes dans les deux tiers des cas. L’autre tiers se situe sur la tête, le cou, le tronc, l’abdomen et le rétropéritoine, l’espace situé derrière la paroi abdominale qui contient une partie de l’aorte, de la veine cave inférieure, du pancréas et des reins. 

Souvent, il n’y a pas d’autres symptômes en dehors d’une grosseur. Si la grosseur devient suffisamment importante sans que personne ne la remarque, elle peut provoquer des symptômes tels que des douleurs, un gonflement, un œdème et une interférence avec le fonctionnement des os, des nerfs et des vaisseaux sanguins.

Si la grosseur est localisée dans certaines zones, elle peut provoquer une obstruction du tractus gastro-intestinal, entraînant des symptômes tels que perte d’appétit, constipation et crampes. Les gros sarcomes qui compriment les nerfs peuvent entraîner des problèmes neurologiques, et ceux des membres peuvent provoquer une thrombose veineuse profonde.

Causes

Les scientifiques ne comprennent pas entièrement ce qui cause le sarcome, bien que certains facteurs de risque soient fortement associés à la maladie.

Sarcome osseux

Les sarcomes osseux sont liés à des facteurs environnementaux et à des mutations génétiques héréditaires. L’exposition aux radiations et à des agents spécifiques présents dans les médicaments de chimiothérapie (agents alkylants) augmente le risque d’ostéosarcome et d’autres cancers des os. Les syndromes génétiques héréditaires, notamment la maladie de Paget et le syndrome de Li-Fraumeni, sont également fortement liés à la maladie.

Sarcome des tissus mous

De nombreux sarcomes des tissus mous, en particulier les cancers pédiatriques comme les sarcomes alvéolaires, sont liés à des mutations génétiques sporadiques, dont certaines peuvent se développer pendant la formation de l’embryon. D’autres sont liés à des syndromes génétiques héréditaires comme le syndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatose de type 1 et la polypose adénomateuse familiale. Les facteurs de risque environnementaux comprennent une exposition antérieure aux radiations, au chlorure de vinyle chimique industriel et aux antécédents de lymphœdème.

L’âge joue également un rôle. Bien que la plupart des personnes atteintes de sarcomes des tissus mous aient plus de 50 ans, certains sous-types sont souvent observés chez les enfants 

Diagnostic

Le sarcome osseux et le sarcome des tissus mous sont tous deux diagnostiqués à l’aide d’un examen physique, d’examens d’imagerie et d’une biopsie. Les tests de laboratoire sont moins utiles pour diagnostiquer le sarcome et, chez de nombreuses personnes atteintes de sarcome des tissus mous, les analyses sanguines générales donneront des résultats normaux. Il existe quelques petites différences dans les tests et les procédures utilisés.

Sarcome osseux

L’outil d’imagerie diagnostique principal pour les sarcomes osseux est la radiographie. D’autres outils d’imagerie peuvent être utilisés, notamment la tomodensitométrie (TDM), la scintigraphie osseuse ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM). 

Les biopsies peuvent être réalisées à l’aide d’une aiguille ou d’une incision. Les méthodes comprennent :

• Aspiration à l’aiguille fine (AAF)
• Biopsie à l’aiguille
• Biopsie osseuse chirurgicale

Le type de biopsie pratiquée dépend de l’emplacement de la tumeur. Une biopsie consiste à prélever un petit échantillon de tissu qui est ensuite examiné au microscope pour établir un diagnostic précis. Lorsque des biopsies à l’aiguille sont pratiquées, un échantillon de tissu est prélevé à travers un petit trou créé dans l’os. Si une biopsie nécessite une incision, une petite coupure est pratiquée dans la tumeur.

Des analyses de laboratoire, comme une analyse sanguine, peuvent être effectuées. Les taux de phosphatase alcaline et de lactate déshydrogénase ont tendance à être élevés en cas d’ostéosarcome et de sarcome d’Ewing. Cependant, des taux élevés de ces deux substances ne signifient pas nécessairement la présence d’un cancer. En cas d’activité cellulaire élevée, par exemple lorsque les enfants grandissent ou qu’un os se remet d’une fracture, les taux de phosphatase alcaline sont également élevés. D’autres tests devront être effectués pour déterminer si un sarcome osseux est présent

Sarcome des tissus mous

Les techniques d’imagerie utilisées pour diagnostiquer le sarcome des tissus mous comprennent :

• IRM
• Tomographie par émission de positons (TEP)
• Tomodensitométrie
• Combinaison PET-CT

Ces outils peuvent orienter vers un diagnostic possible de sarcome, mais une biopsie sera nécessaire pour confirmer le diagnostic et déterminer le type de sarcome présent. L’IRM est bien adaptée à l’imagerie des tissus mous, mais la TDM peut être plus utile pour diagnostiquer un sarcome au niveau du thorax ou de l’abdomen.

Selon l’emplacement de la tumeur, on peut recourir à une biopsie à l’aiguille ou à l’incision. Un pathologiste spécialisé dans les sarcomes des tissus mous peut examiner le tissu extrait lors d’une biopsie. Des outils d’imagerie tels qu’une échographie ou une IRM peuvent aider à manœuvrer l’aiguille dans la tumeur. Comme une intervention chirurgicale supplémentaire est souvent nécessaire pour retirer les sarcomes des tissus mous, les biopsies par incision ne sont généralement pas pratiquées. La plupart des prestataires de soins de santé préfèrent utiliser la FNA ou la biopsie à l’aiguille et n’envisageront la chirurgie que si les évaluations en laboratoire ne sont pas concluantes ou si la tumeur est difficile à atteindre

Mise en scène et classement

Le diagnostic de la localisation du cancer dans le corps, de sa propagation et de l’éventuelle atteinte d’autres parties du corps est appelé stadification. Des tests sont effectués pour déterminer le stade du cancer, et ces informations guident le traitement et aident à déterminer les chances de guérison du patient (pronostic). Différents types de cancer ont des critères de stadification uniques, mais le guide de stadification TNM (tumeur, ganglion, métastase) est utilisé pour tous.

La stadification TNM utilise des informations sur :

• La taille et l’emplacement de la tumeur
• Qu’elle se soit propagée ou non aux ganglions lymphatiques et comment
• Si et dans quelle mesure le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps

Ces résultats sont pris en compte pour déterminer le stade du cancer, de 1 à 4, qui détermine ensuite le traitement. Les stades 1 à 3 indiquent la taille de la tumeur et sa propagation aux tissus environnants, tandis que le stade 4 indique que le cancer s’est propagé à des zones plus étendues du corps.

Les professionnels de santé utilisent également un système de classification pour déterminer dans quelle mesure les cellules cancéreuses sont similaires aux cellules saines au microscope. Les cellules cancéreuses qui ressemblent aux cellules saines sont appelées « tumeurs bien différenciées » ou « tumeurs de bas grade », les tumeurs de grade intermédiaire sont « modérément différenciées » et les cellules cancéreuses qui ne ressemblent pas aux cellules saines sont appelées « tumeurs peu différenciées » ou « tumeurs de haut grade ».

Les tumeurs de bas grade présentent généralement moins de risques de propagation rapide et, par conséquent, un pronostic plus favorable. Plus le grade est élevé, plus le traitement doit être agressif. Dans le cas du sarcome des tissus mous, le grade est d’une importance vitale pour déterminer le pronostic.

La stadification et la classification, ainsi que l’ état de performance du patient (sa capacité à effectuer les tâches quotidiennes et à tolérer les traitements) et d’autres facteurs contribuent à éclairer les décisions de traitement et le pronostic global.

Traitement

Bien que le traitement du sarcome puisse varier selon le type de cancer concerné, la chirurgie reste le traitement le plus courant aux premiers stades. La chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent être utilisées avant la chirurgie pour réduire la tumeur (traitement néoadjuvant) ou après la chirurgie pour éliminer les cellules cancéreuses restantes (traitement adjuvant).

L’utilisation de médicaments, également appelée thérapie systémique, comprend :

• Immunothérapie
• Chimiothérapie
• Thérapie ciblée

Ils peuvent être utilisés simultanément, individuellement ou en combinaison avec une intervention chirurgicale pour le sarcome des os et des tissus mous.

Sarcome osseux

Le déroulement et le type de traitement varient en fonction du stade et du grade du cancer. Pour les sarcomes de bas grade qui débutent dans l’os, l’ablation chirurgicale de la tumeur et de la zone environnante est typique. Pour un sarcome osseux primitif de haut grade, la chirurgie peut également être associée à d’autres traitements tels que des médicaments et une radiothérapie.

Alors que l’amputation était autrefois une facette courante du traitement du sarcome osseux, la chirurgie conservatrice du membre peut désormais être utilisée dans 90 % des cas, associée à la chimiothérapie.  Lorsque la tumeur est extraite, le tissu osseux environnant est également retiré au cas où des cellules cancéreuses se seraient propagées. La plupart de ces interventions chirurgicales peuvent épargner le membre, bien que des amputations puissent toujours être nécessaires, selon la taille et la localisation de la tumeur. 

Les tumeurs malignes avancées peuvent encore nécessiter une amputation ou un type de chirurgie appelé rotationplastie dans laquelle une section d’os est retirée avec les extrémités non impliquées tournées et rattachées.  La chirurgie est également utilisée pour traiter le sarcome osseux qui s’est propagé (métastasé) à d’autres zones du corps.

Sarcome des tissus mous

Le traitement du sarcome des tissus mous varie selon le type, la localisation et le stade. Dans la plupart des cas, les tumeurs de stade 1 et 2 sont retirées chirurgicalement et traitées par radiothérapie adjuvante. Pour les tumeurs malignes de stade 3 et certaines de stade 2, une chimiothérapie est également utilisée.

Pour les sarcomes des tissus mous de stade 4, la chirurgie est généralement évitée car elle améliore rarement les résultats. Dans de tels cas, la radiothérapie ou la chimiothérapie peuvent être utilisées seules ou en association pour réduire la tumeur et ralentir la progression de la maladie. 

Dans de rares cas, la chirurgie peut être utilisée pour retirer la tumeur primaire et les métastases, généralement lorsqu’un petit nombre de métastases se sont propagées à la cavité thoracique. Malgré tout, le risque de récidive est élevé.

Pronostic

En général, le taux de survie du sarcome des tissus mous est meilleur que celui du principal type de cancer des os, l’ostéosarcome. Dans l’ensemble, le sarcome a un taux de survie à 5 ans de 65 %. Le taux de survie réel de chaque patient dépend de facteurs tels que :

• Où se situe la tumeur
• Si, où et dans quelle mesure il s’est propagé
• À quelle vitesse les cellules cancéreuses se propagent
• Lorsque le cancer est détecté

L’ostéosarcome est l’un des pronostics les plus sombres chez les enfants et les adolescents, même avec un traitement agressif. Selon l’American Cancer Society, le taux de survie global à 5 ​​ans des enfants et des adolescents atteints d’ostéosarcome est de 69 %. Malgré tout, certains sarcomes osseux, comme le chondrosarcome et les chordomes, ont des perspectives beaucoup plus optimistes.

En règle générale, le sarcome a tendance à avoir des résultats moins bons que d’autres types de cancer plus courants (comme le carcinome) dans le même organe. Par exemple, le sarcome utérin a un taux de survie global à 5 ​​ans de 42 % par rapport au carcinome de l’endomètre qui a un taux de survie global de 81 %

Les taux de survie sont basés sur des données épidémiologiques collectées par le National Cancer Institute, appelées base de données SEER. Pour ce système de classification, les stades sont définis selon que le cancer est localisé (limité à la tumeur primaire), régional (affectant les tissus voisins) ou distant (métastatique).

Les taux de survie ne sont que des estimations et chaque patient aura un pronostic unique. Étant donné que ces statistiques sont prises tous les 5 ans, elles ne tiennent pas toujours compte des nouvelles formes de traitement utilisées au cours des 5 dernières années.

Les taux de survie à 5 ans s’appliquent au moment où le cancer est diagnostiqué pour la première fois et ne s’appliquent pas au moment où le cancer s’est propagé ou a été traité.

Un mot de Health Life Guide

Les sarcomes des os et des tissus mous sont rares et si vous présentez des nodules ou d’autres symptômes, il est probable qu’il ne s’agisse pas d’un cancer. Prenez rendez-vous avec votre professionnel de la santé pour écarter tout soupçon.

Si vous ou l’un de vos proches avez reçu un diagnostic de sarcome, suivez les conseils et le plan de traitement de votre médecin. Sachez qu’il existe des options de traitement.

Aussi pénible que puisse être le diagnostic d’un sarcome, de nouveaux traitements sont développés chaque année pour augmenter à la fois la durée de survie et la survie sans maladie, même chez les personnes atteintes d’une maladie de stade 4. Des médicaments ciblant des formes rares de sarcome sont de plus en plus disponibles. Discutez avec votre professionnel de la santé des options de traitement qui s’offrent à vous.