L’acromégalie est un trouble hormonal caractérisé par une surproduction d’hormone de croissance. Si le trouble débute à la puberté, on parle de gigantisme.
La plupart des cas d’acromégalie sont causés par une tumeur bénigne (non cancéreuse) de l’hypophyse dans le cerveau. La tumeur produit un excès d’hormone de croissance et, à mesure qu’elle grandit, elle exerce une pression sur le tissu cérébral qui l’entoure. La plupart de ces tumeurs apparaissent spontanément et ne sont pas héréditaires.
Dans certains cas, l’acromégalie est causée par une tumeur située ailleurs dans le corps, comme dans les poumons, le pancréas ou les glandes surrénales .
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Symptômes
Certaines tumeurs se développent lentement et produisent peu d’hormone de croissance, de sorte que l’acromégalie n’est détectée que plusieurs années plus tard. D’autres tumeurs, en particulier chez les personnes plus jeunes, se développent rapidement et produisent beaucoup d’hormone de croissance. Les symptômes de l’acromégalie proviennent de l’hormone de croissance et de la pression exercée par la tumeur sur le tissu cérébral, et peuvent inclure :
- Croissance anormale des mains et des pieds
- Modifications des traits du visage : sourcils, mâchoire inférieure et nez proéminents ; lèvres et langue larges
- Arthrite
- Maux de tête
- Difficulté à voir
- Peau épaisse, rugueuse et grasse
- Ronflement ou difficulté à respirer pendant le sommeil (apnée du sommeil)
- Transpiration et odeur de peau
- Fatigue et faiblesse
- Augmentation du volume des organes tels que le foie, la rate, les reins et le cœur
L’acromégalie peut également provoquer du diabète , de l’hypertension artérielle et des maladies cardiaques .
Si la tumeur se développe pendant l’enfance, le gigantisme résulte d’une croissance osseuse anormale. Le jeune adulte grandit extrêmement vite (dans un cas, jusqu’à 2,65 m).
Diagnostic
Le dosage de l’hormone de croissance dans le sang au cours d’un test de tolérance au glucose par voie orale est une méthode fiable pour confirmer un diagnostic d’acromégalie. Les médecins peuvent mesurer les taux sanguins d’une autre hormone, appelée facteur de croissance analogue à l’insuline I (IGF-I), qui est contrôlée par l’hormone de croissance. Des taux élevés d’IGF-I indiquent généralement une acromégalie. À l’aide d’une tomodensitométrie (TDM) ou d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, les médecins peuvent rechercher la tumeur hypophysaire si une acromégalie est suspectée.
Traitement
Le traitement de l’acromégalie vise à :
- Réduire les niveaux d’hormone de croissance produits
- Soulager la pression que la tumeur hypophysaire peut exercer sur le tissu cérébral
- Réduire ou inverser les symptômes de l’acromégalie.
Les principales méthodes de traitement sont :
- L’intervention chirurgicale visant à retirer une tumeur hypophysaire est dans la plupart des cas un traitement très efficace.
- Médicaments pour réduire la quantité d’hormone de croissance et réduire la tumeur : Parlodel (bromocriptine), Sandostatine (octréotide) et Somatuline Depot (lanréotide).
- Radiothérapie — pour réduire les tumeurs qui n’ont pas pu être complètement retirées par chirurgie.
- Médicament qui bloque les effets de l’hormone de croissance et réduit l’IGF-I — Somavert (pegvisomant).
Recherche
Des chercheurs de l’Université Federico II de Naples en Italie ont étudié 86 personnes atteintes d’acromégalie à qui on a administré des médicaments avant et après l’ablation partielle (résection) de leurs tumeurs hypophysaires. Ils ont découvert que la résection d’au moins 75 % de la tumeur sécrétant des hormones améliorait la réponse au médicament. L’étude a été publiée dans le numéro de janvier 2006 du Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism .