Les syndromes paranéoplasiques sont un ensemble de symptômes qui se produisent en cas de cancer et qui sont dus à des substances sécrétées par une tumeur ou à la réponse de l’organisme à la tumeur. Ils sont plus fréquents dans les cancers du poumon, du sein, de l’ovaire et des lymphomes, et peuvent parfois être à l’origine des premiers symptômes de la maladie. Les symptômes varient considérablement en fonction des substances particulières responsables et peuvent inclure des symptômes d’hypercalcémie, des symptômes d’un faible taux de sodium dans le sang, des symptômes liés à un taux élevé de cortisol (syndrome de Cushing) et d’autres. Le traitement se concentre généralement sur le traitement du cancer sous-jacent tout en gérant les symptômes, tels qu’un taux élevé de calcium.
Table des matières
Syndromes paranéoplasiques dans le cancer
Les syndromes paranéoplasiques sont considérés comme rares, mais certaines formes sont plus courantes que d’autres, comme les neuropathies paranéoplasiques, qui peuvent survenir chez environ 10 % des personnes atteintes de certains cancers du système immunitaire
Les cancers les plus fréquemment associés aux syndromes paranéoplasiques comprennent le cancer du poumon, le cancer du sein, le cancer de l’ovaire, le cancer du pancréas, le cancer de l’estomac, le cancer du rein, les leucémies et les lymphomes.
Lorsqu’ils sont détectés en association avec un cancer du poumon, ils surviennent le plus souvent en cas de cancer du poumon à cellules squameuses ou à petites cellules. Les symptômes peuvent concerner pratiquement n’importe quel système corporel et inclure des symptômes qui ne sont généralement pas associés au cancer. Les symptômes de ces syndromes peuvent être le premier signe de la présence d’un cancer, apparaissant bien avant les symptômes du cancer lui-même. Malheureusement, les symptômes peuvent facilement être mal diagnostiqués au début, surtout si un diagnostic de cancer n’est pas suspecté.
Dans certains cas, la tumeur sécrète directement la substance responsable des symptômes. Dans d’autres cas, c’est l’organisme (système immunitaire) qui produit la substance, souvent pour tenter d’attaquer la tumeur. Lorsque la substance endommage les cellules saines en plus de la tumeur, il s’agit d’une forme de réponse auto-immune.
Les syndromes paranéoplasiques ne sont pas liés à la taille d’une tumeur ou à la présence de métastases et peuvent survenir avant qu’une tumeur ne soit diagnostiquée et même après son ablation
Syndromes paranéoplasiques courants
Plusieurs symptômes paranéoplasiques sont observés dans le cancer du poumon, mais les deux plus courants sont l’hypercalcémie et le SIADH.
Hypercalcémie
L’hypercalcémie en tant que syndrome paranéoplasique survient le plus souvent en cas de carcinome épidermoïde des poumons , une forme de cancer du poumon non à petites cellules. L’hypercalcémie fait référence à un taux élevé de calcium dans le sang. L’hypercalcémie associée au cancer du poumon peut être causée par une combinaison de la sécrétion par le cancer d’une hormone appelée peptide apparenté à l’hormone parathyroïdienne (PTHrP), et du calcium libéré par la dégradation osseuse due à la présence du cancer dans l’os .
Les symptômes peuvent inclure la soif, une faiblesse musculaire, une perte d’appétit, une confusion, des douleurs abdominales et une dépression. La meilleure façon de traiter l’hypercalcémie est de traiter le cancer lui-même, mais il est très important de veiller à ce que les personnes boivent suffisamment de liquide, à la fois pour les symptômes et parce que ce syndrome provoque souvent de graves lésions rénales. Lorsque l’hypercalcémie est grave, d’autres traitements sont également nécessaires.
Syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH (SIADH)
Le syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH ou SIADH, survient le plus souvent en cas de cancer du poumon à petites cellules et se caractérise par un faible taux de sodium dans le sang (hyponatrémie). Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, une faiblesse musculaire, une perte de mémoire et de la fatigue, mais s’il survient très rapidement ou est très grave, il peut provoquer des convulsions et une perte de connaissance. La meilleure façon de traiter le SIADH est de traiter le cancer, et une étude a révélé que le traitement du cancer du poumon à petites cellules par chimiothérapie pourrait réduire les symptômes du SIADH chez jusqu’à 80 % des personnes. Les traitements spécifiques de l’hyponatrémie (faible taux de sodium) due au SIADH peuvent inclure la restriction de la consommation d’eau ou l’utilisation d’autres liquides ou médicaments.
Un autre syndrome paranéoplasique observé chez certaines personnes atteintes d’un cancer du poumon, appelé hyponatrémie maligne, a un mécanisme différent mais implique également de faibles taux de sodium dans le sang.
Autres types
Les syndromes paranéoplasiques peuvent toucher presque toutes les régions du corps et provoquer de nombreux symptômes différents. Certains des syndromes les plus courants touchent le cerveau, le système endocrinien, la peau, les reins, les yeux, les os et les cellules sanguines. Étant donné que ces symptômes peuvent survenir avant le diagnostic du cancer du poumon, il peut être très frustrant pour les médecins d’en rechercher les causes. Quelques autres syndromes relativement courants sont répertoriés ici.
Syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing , un syndrome causé par des niveaux élevés de cortisol dans le sang, peut provoquer un gonflement (conduisant souvent à une apparence de « visage lunaire »), une hypertension artérielle et des vergetures similaires à celles que certaines femmes acquièrent pendant la grossesse.
Acromégalie
Dans ce syndrome, une tumeur pulmonaire produit une hormone similaire à l’hormone de croissance. Alors que chez les enfants, cela peut entraîner une croissance généralisée, chez les adultes, cela se traduit principalement par une croissance des mains et des pieds.
Hypoglycémie
Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui abaissent le taux de sucre dans le sang. Cela peut entraîner des symptômes d’hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang) tels que des étourdissements, des picotements autour de la bouche, des tremblements, la faim et de l’anxiété. Dans les cas graves, une confusion et une perte de connaissance peuvent survenir.
Syndrome carcinoïde
Certains cancers du poumon, ainsi que certaines tumeurs carcinoïdes du poumon ( tumeurs neuroendocrines ) sécrètent des peptides tels que la sérotonine qui peuvent provoquer des rougeurs au visage et de la diarrhée.
Polymyosite/Dermatomyosite
Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui provoquent une inflammation de la peau et des tissus mous (polymyosite/dermatomyosite). Ce phénomène est particulièrement fréquent dans le cas du cancer épidermoïde du poumon.
Syndromes neurologiques
Il existe plusieurs syndromes neurologiques qui peuvent représenter des syndromes paranéoplasiques associés au cancer du poumon, un exemple étant l’ataxie cérébelleuse, une affection dans laquelle l’inflammation du cerveau entraîne un manque de coordination.
Glomérulopathie paranéoplasique
Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui provoquent des lésions rénales, la glomérulopathie paranéoplasique en étant un exemple.
Traitements
Les syndromes paranéoplasiques présentent des symptômes très variables et il peut même y avoir plusieurs causes à l’un de ces syndromes spécifiques. C’est pourquoi le traitement devra être adapté à chaque cancer et syndrome.
Dans l’ensemble, le meilleur traitement pour chacun de ces syndromes (d’autant plus que les substances à l’origine de ces symptômes sont généralement produites par des cellules cancéreuses ou par le corps en réaction aux cellules cancéreuses) est de traiter le cancer sous-jacent.
Lorsqu’une substance est produite par le système immunitaire (réponse auto-immune), des traitements tels que des corticostéroïdes ou d’autres traitements pour diminuer la réponse immunitaire peuvent être nécessaires.
Heureusement, les traitements contre le cancer du poumon, même avancé, se sont améliorés au cours des dernières années, et des progrès sont réalisés même dans les cancers les plus difficiles à traiter, comme le carcinome épidermoïde du poumon et le cancer du poumon à petites cellules.
Pronostic
En général, les cancers du poumon associés à des syndromes paranéoplasiques ont un pronostic plus sombre, mais cela peut varier en fonction du syndrome spécifique ainsi que du type de cancer du poumon.
Un mot de Health Life Guide
Apprendre que vos symptômes sont dus à un syndrome paranéoplasique peut être très déconcertant, non seulement parce qu’ils sont associés à un cancer sous-jacent, mais aussi parce que de nombreuses personnes n’ont jamais entendu parler de ces symptômes parfois étranges. Il est particulièrement important de défendre vos propres intérêts si vous êtes aux prises avec un syndrome paranéoplasique.
Lorsqu’un cancer est diagnostiqué, il est parfois trop facile de rejeter les symptômes comme étant dus au cancer ou à un syndrome connexe, en particulier des symptômes tels que la fatigue liée au cancer .
Cependant, le fait d’attirer l’attention de votre oncologue sur tous vos symptômes lui donne l’occasion de rechercher d’autres affections qui pourraient être présentes et traitables, ainsi que de vous aider à gérer les symptômes qui ne peuvent pas être atténués.