Il linfoma oculare, detto anche linfoma oculare, è un tipo di cancro agli occhi. È il tipo più comune di tumore maligno agli occhi. La condizione può causare arrossamento degli occhi o diminuzione della vista e può progredire fino a causare danni agli occhi e cecità. Mentre chiunque può sviluppare un linfoma agli occhi, avere una deficienza immunitaria è un fattore di rischio.
La diagnosi definitiva si basa su una biopsia dell’occhio, che è una procedura delicata. Il trattamento per prevenire la progressione include chirurgia, chemioterapia e radioterapia.
Indice
Tipi di linfoma oculare
Il linfoma intraoculare primario (PIOL), detto anche linfoma vitreoretinico, è il tipo più comune di linfoma oculare, seguito dal linfoma annessiale oculare e dal linfoma uveale.
PIOL/Linfoma vitreoretinico
Questo linfoma oculare colpisce la retina (l’area nella parte posteriore dell’occhio che percepisce la luce e la converte in segnali che il cervello deve interpretare), il vitreo dell’occhio (una sostanza gelatinosa che riempie la maggior parte del bulbo oculare) o il nervo ottico (il nervo che rileva gli input visivi).
Il PIOL è considerato un linfoma del sistema nervoso centrale perché ha origine da strutture dell’occhio che fanno parte del sistema nervoso.
Questo tumore è solitamente aggressivo e spesso si diffonde al cervello.
Linfoma uveale
Questo tumore coinvolge l’uvea, che è la parte dell’occhio che si trova direttamente sotto la sclera (il bianco dell’occhio). Il linfoma uveale può colpire la coroide (i vasi sanguigni dell’occhio), l’ iride (la parte colorata attorno alla pupilla ) o il corpo ciliare (muscoli e altre strutture attorno all’iride).
Questo tipo di linfoma è spesso definito di basso grado perché non ha la tendenza ad essere molto aggressivo
Linfoma annessiale oculare
Questo tipo di linfoma inizia in strutture che sono vicine all’occhio ma sono esterne all’occhio stesso. Il linfoma annessiale oculare coinvolge l’orbita (cavità oculare), la congiuntiva (rivestimento dell’occhio) o la ghiandola lacrimale (una struttura che produce i condotti lacrimali) o la palpebra .
Esistono altri tipi di cancro agli occhi che non sono linfomi, come il retinoblastoma e il melanoma oculare . I tumori oculari non linfoma hanno sintomi, cause, prognosi e trattamenti diversi rispetto al linfoma oculare.
Sintomi del linfoma oculare
I primi sintomi del linfoma oculare sono piuttosto aspecifici e possono essere gli stessi dei segni di infezioni oculari, malattie degenerative dell’occhio o infiammazione dell’occhio. I primi sintomi più comuni includono lievi cambiamenti della vista e fastidio oculare da lieve a moderato.
I linfomi oculari possono iniziare in un occhio, ma in genere alla fine colpiscono entrambi gli occhi.
I sintomi possono includere:
- Sensibilità alla luce
- Visione ridotta o offuscata
- Vedere macchie o corpi mobili
- Rossore agli occhi
- Occhi secchi
- Irritazione agli occhi
- Scolorimento giallastro degli occhi
- Una comparsa di noduli nell’occhio
- Una protuberanza dentro o intorno all’occhio
- Occhi che sembrano irregolari
- Palpebra gonfia
Potresti avere gli stessi effetti in entrambi gli occhi, ma possono essere più evidenti in un occhio che nell’altro. È anche possibile che ogni occhio abbia effetti diversi della malattia.
Tumori avanzati
I linfomi oculari possono ingrandirsi, causando effetti e complicazioni più evidenti. I tumori di grandi dimensioni possono causare sintomi dovuti alla pressione sul bulbo oculare.
Un tumore oculare avanzato può:
- Limitare il movimento degli occhi o causare visione doppia
- Premere sull’occhio, facendolo sembrare ingrandito o spinto in avanti
- Comprimere il nervo ottico e causare la perdita della vista
- Producono infiammazione e neuropatia ottica
- Invadere le strutture del viso
- Si diffondono al cervello e causano debolezza, intorpidimento, vertigini o una varietà di altri effetti
Cause
Il linfoma è un tipo di cancro caratterizzato da una proliferazione anomala e dannosa del tessuto linfoide, composto da cellule immunitarie e proteine. Il linfoma oculare è causato dalla proliferazione delle cellule B (più comunemente) o delle cellule T, che sono due tipi di cellule immunitarie.
Il linfoma oculare può essere un tumore primario, che ha origine nell’occhio e può potenzialmente invadere le strutture vicine. Può anche essere secondario, diffondendosi all’occhio da un linfoma che ha avuto origine in un’altra parte del corpo.
Il linfoma, incluso il linfoma dell’occhio, si verifica quando i cambiamenti genetici nel DNA alterano il comportamento delle cellule immunitarie. Queste mutazioni causano la disfunzione delle cellule in termini di ruolo nell’immunità. Le alterazioni causano anche la moltiplicazione e la diffusione delle cellule più del solito.
In genere, i linfomi oculari formano una massa tumorale all’interno o intorno all’occhio.
Fattori di rischio
I linfomi oculari possono svilupparsi senza alcun fattore di rischio, ma le malattie immunitarie, l’immunodeficienza o una storia di chemioterapia o radiazioni possono aumentare le probabilità di sviluppare un linfoma oculare.
Questi fattori di rischio possono portare alle mutazioni sopra menzionate. Se una cellula che ha subito una mutazione sopravvive, può portare al cancro.
Diagnosi
Un tumore all’occhio può essere diagnosticato in base a un esame oculistico non invasivo , studi di imaging e una biopsia del tumore all’occhio. La tua valutazione medica includerebbe anche una valutazione per verificare se il linfoma è presente in altre parti del tuo corpo.
La classificazione del tumore comporta la determinazione del tipo, del grado e dello stadio del tumore.
- Tipo: questa è una descrizione del tipo di cellula e identifica la cellula di origine. Ad esempio, un linfoma oculare primario può essere un linfoma a cellule B o un linfoma a cellule T. Questo può essere determinato dall’esame microscopico visivo del campione tumorale ottenuto con una biopsia. Inoltre, gli studi di citometria e gli studi di reazione a catena della polimerasi (PCR) sono metodi di laboratorio che possono aiutare a identificare i tipi di cellule in base alle loro caratteristiche molecolari.
- Grado: il grado definisce l’aggressività del tumore. In genere, le cellule di una biopsia vengono esaminate visivamente con un microscopio per determinare il loro potenziale di malignità.
- Stadio: lo stadio di un tumore è un riflesso di quanto si è ingrandito e della misura in cui si è diffuso. Sono necessari test diagnostici, come un test di risonanza magnetica (RM) del cervello o del viso, per determinare lo stadio del linfoma oculare.
Il linfoma può essere di tipo Hodgkin o non-Hodgkin . La maggior parte dei linfomi oculari sono classificati come tumori non-Hodgkin. Questa differenziazione si basa su alcune caratteristiche che si vedono in una valutazione bioptica. In genere, i tumori non-Hodgkin sono più aggressivi dei tumori di Hodgkin.
Biopsia
Una biopsia per la diagnosi di un tumore all’occhio è una procedura chirurgica in cui un campione di tessuto viene prelevato dall’occhio. L’intervento richiede un’escissione minima del tessuto per evitare di danneggiare l’occhio o causare qualsiasi compromissione della vista.
In genere, il campione viene inviato subito a un laboratorio, ma i risultati completi potrebbero non essere disponibili prima di diversi giorni.
Dopo la biopsia, il medico curante vi fornirà istruzioni sulla cura degli occhi.
Trattamento
I linfomi oculari non migliorano da soli. A causa della natura non specifica della presentazione del linfoma intraoculare primario, la condizione è una sfida diagnostica. La prognosi per questa condizione rimane scarsa con una mortalità a cinque anni inferiore al 25%.
La chemioterapia è considerata una terapia sistemica e tratta il tumore primario, così come le lesioni metastatiche. Se c’è un coinvolgimento del sistema nervoso centrale, è raccomandato un trattamento sistemico.
La radioterapia a fascio esterno (EBRT) è considerata un trattamento locale che può essere diretto a colpire specificamente il tumore nell’occhio, oppure può essere utilizzata anche per trattare le metastasi cerebrali per ridurre le dimensioni del tumore.
Ogni tumore viene trattato in base alla sua classificazione:
- PIOL viene trattato con chemioterapia a base di metotrexato ed EBRT. La recidiva è abbastanza comune dopo il trattamento, ma migliora la sopravvivenza e aiuta a mantenere la vista.
- Il linfoma uveale viene solitamente trattato con radioterapia esterna (EBRT) e Rituximab, una terapia con anticorpi monoclonali , con risultati migliori
- I tumori annessiali oculari vengono trattati con radioterapia esterna (EBRT) e Rituximab con risultati migliori.
Gli effetti collaterali del trattamento con radioterapia esterna possono includere:
- Occhio secco
- Cataratta
- Neuropatia ottica ischemica
- Atrofia ottica
- Glaucoma neovascolare
Molti di questi effetti collaterali possono causare uno spettro che va dal disagio alla perdita totale della vista. Tuttavia, gli effetti collaterali del trattamento del linfoma oculare non sono dannosi quanto quelli del linfoma oculare non trattato.
Una parola da Health Life Guide
I linfomi oculari sono molto rari. Questi tumori possono causare molti degli stessi sintomi delle malattie oculari più comuni. Ecco perché è importante sottoporsi a visite oculistiche programmate regolarmente e consultare il proprio medico curante se si sviluppano sintomi oculari o problemi correlati alla vista. Una diagnosi precoce aumenta le possibilità di un buon esito.