Che cosa è la teleangectasia maculare?

Teleangectasia maculare, talvolta definita teleangectasia maculare giustafoveale idiopatica, è una malattia che colpisce la parte dell’occhio chiamata macula, causando il degrado o la perdita della visione centrale.

La macula è parte della retina , lo strato sensibile alla luce che riveste la parte posteriore dell’occhio. La macula ci consente di avere una visione centrale fine, dettagliata e chiara.

La teleangectasia maculare causa una malattia nei piccoli vasi sanguigni che colpiscono la fovea centrale, il centro della macula.

Sintomi della teleangectasia maculare

Molto bene / Nusha Ashjaee

Tipi

Esistono tre tipi di teleangectasia maculare: tipo 1, tipo 2 e tipo 3.

La teleangectasia maculare di tipo 1, la forma meno comune, di solito colpisce solo un occhio.  Con questo tipo, i vasi sanguigni nella macula si dilatano e formano microaneurismi. I microaneurismi sono piccole estroflessioni che si verificano nei vasi sanguigni. Il fluido può accumularsi nell’area maculare, causando gonfiore e perdita della vista.

La teleangectasia maculare di tipo 2 , a volte abbreviata in MacTel2, è molto più comune. Con il tipo 2, i vasi sanguigni nella macula si dilatano e perdono fluido, causando gonfiore e cicatrici, che possono portare alla perdita della vista.

A volte nuovi vasi sanguigni crescono sotto la macula, colpendo i fotorecettori maculari e causando la perdita della vista. Il tipo 2 tende a colpire entrambi gli occhi e le persone di tutti i sessi, con una leggera preponderanza femminile, al contrario del tipo 1, che più spesso colpisce solo un occhio ed è congenito.

La teleangectasia maculare di tipo 3 è estremamente rara. Le persone con il tipo 3 tendono ad avere più vasi malati, causando l’occlusione dei vasi sanguigni.

Sintomi

I pazienti con questa condizione possono averla per anni con pochi o nessun sintomo. Con il progredire della malattia, potresti sperimentare quanto segue: 

  • Visione offuscata
  • Visione distorta
  • Perdita della visione centrale

Diagnosi

La diagnosi di teleangectasia maculare viene fatta tramite un esame oculistico completo . Il tuo oculista eseguirà un test della griglia di Amsler per determinare se ci sono aree distorte nella tua visione centrale.

Le pupille saranno dilatate con speciali colliri medicati in modo che la macula e la retina possano essere visualizzate. L’oculista può anche scattare fotografie digitali della retina. Può anche essere eseguito uno speciale test di iniezione di colorante chiamato angiografia con fluoresceina per vedere come circola il sangue all’interno della retina. Questo viene utilizzato per verificare se i vasi interessati da MacTel perdono fluido nella retina.

Infine, il tuo medico eseguirà una  tomografia ottica a coerenza di fase , un metodo più nuovo e avanzato per analizzare la struttura e l’anatomia dell’area maculare

È importante non confondere questa malattia con la degenerazione maculare legata all’età . Sebbene i sintomi possano essere simili, derivano da fattori diversi.

Trattamento

Poiché la telangiectasia maculare è considerata una condizione piuttosto rara, c’è ancora molto che non comprendiamo appieno. Sappiamo che alcuni pazienti potrebbero aver bisogno solo di un attento monitoraggio e potrebbero non aver bisogno di cure.

Se i vasi sanguigni iniziano a perdere fluido e causano gonfiore e cicatrici, gli operatori sanitari possono usare trattamenti laser per aiutare ad alleviare il gonfiore e ridurre le complicazioni. A volte vengono usati anche steroidi per sedare l’infiammazione e farmaci più recenti, come i farmaci anti-VEGF (fattore di crescita endoteliale vascolare), vengono usati per fermare la crescita anomala dei vasi sanguigni.

Il progetto MacTel

È in corso una ricerca medica chiamata Progetto MacTel. Poiché si tratta di una malattia piuttosto rara e se ne è parlato solo negli ultimi 25 anni, spesso non viene notata dagli operatori sanitari oculisti. Si spera che il progetto MacTel faccia nuova luce sulle sue caratteristiche cliniche, sulla genetica, sulla consapevolezza, sui nuovi trattamenti e sul supporto per le persone affette da questa malattia.

Sono stati arruolati quattrocento partecipanti, che vengono visitati ogni anno; vengono inoltre sottoposti a screening i loro familiari.

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  1. Centro informazioni sulle malattie genetiche e rare. Teleangectasia maculare tipo 2 .

  2. Nowilaty SR, Al-Shamsi HN, Al-Khars W. Teleangectasia retinica giustafoveolare idiopatica: una revisione attuale . Middle East Afr J Ophthalmol . 2010;17(3):224-241. doi:10.4103/0974-9233.65501

  3. Khodabande A, Roohipoor R, Zamani J, et al. Gestione della teleangectasia maculare idiopatica di tipo 2. Ophthalmol Ther . 2019;8(2):155-175. doi:10.1007/s40123-019-0170-1

  4. Istituto di ricerca medica Lowy. Progetto MacTel .

  5. Fiebai B, Odogu V. Agenti anti-fattore di crescita endoteliale vascolare intravitreale nella gestione delle malattie della retina: un audit. Open Ophthalmol J . 2017;11:315-321. doi:10.2174/1874364101711010315

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