Il sistema nervoso autonomo controlla importanti funzioni corporee come la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna che ci mantengono in vita senza che ci pensiamo mai. Quasi ogni disturbo medico può influenzare il sistema nervoso autonomo in qualche modo, anche se relativamente poche malattie attaccano solo il sistema nervoso autonomo. Di seguito sono riportate alcune delle forme più comuni di disfunzione del sistema nervoso autonomo, o disautonomia .
Indice
Paralisi autonomica acuta
La paralisi autonomica acuta, descritta per la prima volta nel 1975, rimane estremamente rara ma è un buon esempio di cosa accade quando tutte le funzioni nervose autonome sono compromesse. I sintomi si manifestano nel giro di una settimana o di alcune settimane con la perdita completa della maggior parte delle funzioni autonome e includono occhi secchi, ipotensione ortostatica , mancanza di salivazione, impotenza, funzionalità vescicale e intestinale compromessa e dolore addominale e vomito.
Sono interessate sia le fibre parasimpatiche che quelle simpatiche, sebbene altri nervi siano risparmiati. Una puntura lombare può dimostrare un aumento delle proteine nel liquido cerebrospinale . La causa è raramente individuata, sebbene sia probabile che si tratti di una malattia autoimmune simile alla sindrome di Guillain-Barré . Il trattamento migliore non è chiaro, sebbene alcuni abbiano suggerito un miglioramento dopo lo scambio di plasma o la somministrazione di IVIG.
Ipotensione ortostatica idiopatica
L’ipotensione ortostatica idiopatica è una rara malattia degenerativa che si manifesta tra la mezza età e la tarda età e comporta lesioni nei neuroni simpatici postganglionari, che impediscono al cuore di accelerare quando necessario.
Questo è molto raro; una disautonomia pregangliare centrale più comune comporta la degenerazione della parte del midollo spinale attraverso cui viaggiano le fibre nervose autonome nel corno laterale. In entrambi i casi, il trattamento inizia con cambiamenti non invasivi dello stile di vita, tra cui indossare calze a compressione e passare lentamente dalla posizione seduta a quella eretta. Se questo non è sufficiente, potrebbero essere necessari farmaci come midodrina o Florinef.
Ipotensione ortostatica secondaria
In questa forma molto diffusa di disautonomia, una neuropatia periferica, come quella riscontrata nel diabete , colpisce anche il sistema nervoso autonomo periferico. Esiste un’ampia varietà di altre cause, tra cui un uso eccessivo di alcol, carenze nutrizionali o esposizioni tossiche.
La disautonomia che accompagna la neuropatia diabetica è particolarmente comune e può presentarsi con impotenza, diarrea e stitichezza, oltre a ipotensione ortostatica. Questi sintomi possono o meno essere gravi quanto i cambiamenti sensoriali concomitanti causati dalla neuropatia diabetica periferica.
È anche importante notare che queste neuropatie periferiche a volte sono antecedenti alla diagnosi di diabete e alcuni test di laboratorio utilizzati per diagnosticare il diabete, come il livello di emoglobina A1C , potrebbero ancora rientrare in un intervallo normale. In altre parole, i nervi periferici possono essere più sensibili dei test diagnostici utilizzati dai medici per rilevare il diabete.
Altre forme di neuropatia periferica, come quella causata dall’amiloidosi , presentano disautonomie ancora più forti. Anche la neuropatia ereditaria causata dalla malattia di Fabry (deficienza di alfa-galattosidasi) può causare una pronunciata disautonomia.
Sindrome di Riley-Day
Mentre circa un quarto delle persone di età superiore ai 65 anni soffre di qualche tipo di disautonomia, come indicato dall’ipotensione ortostatica, la disautonomia è molto meno comune nei giovanissimi. Un’eccezione è la disautonomia ereditaria chiamata sindrome di Riley-Day .
La sindrome di Riley-Day è ereditata in modo autosomico recessivo, il che significa che i genitori potrebbero non essere colpiti anche se il bambino è affetto dalla malattia. I sintomi includono ipotensione posturale, pressione sanguigna labile, scarsa regolazione della temperatura, iperidrosi, vomito ciclico, labilità emotiva e ridotta sensibilità al dolore. Questi sintomi sono probabilmente causati da un fallimento della normale migrazione cellulare durante lo sviluppo.
Trauma e sistema nervoso autonomo
I nervi simpatici attraversano il midollo spinale in quelle che vengono chiamate colonne cellulari intermediolaterali. Se queste colonne vengono interrotte a causa di un trauma con ipotensione, possono verificarsi perdita di sudorazione, paralisi della vescica e immobilità gastrointestinale; questo è noto come shock spinale.
La somministrazione di naloxone sembra attenuare alcuni sintomi: dopo un po’ di tempo le funzioni simpatiche e parasimpatiche torneranno, ma non saranno più sotto il controllo di strutture superiori.
Ad esempio, se la pressione sanguigna scende, i vasi sanguigni periferici non si restringeranno, poiché ciò si basa sulla comunicazione tra il midollo nel tronco encefalico e il resto del corpo attraverso il midollo spinale. Altri riflessi, tuttavia, rimarranno intatti. Se la pelle viene pizzicata sul braccio, ad esempio, i vasi sanguigni in quel braccio si restringeranno, con conseguente aumento della pressione in quell’arto.
Le persone tetraplegiche a causa di una lesione del midollo spinale possono anche soffrire di quella che viene chiamata disreflessia autonomica. La pressione sanguigna aumenta, la frequenza cardiaca rallenta e le parti sotto la lesione possono arrossarsi e sudare eccessivamente, oltre a spasmi alle gambe e svuotamento involontario della vescica. La disreflessia autonomica può essere pericolosa per la vita se non trattata immediatamente.
Anche gravi lesioni alla testa o emorragie cerebrali possono rilasciare catecolamine surrenali e aumentare il tono simpatico. A volte le masse possono premere sul tronco encefalico, causando ipertensione intensa, respirazione irregolare e rallentamento cardiaco in quella che è nota come risposta di Cushing, un triste indicatore di aumento della pressione intracranica.
Disautonomia dovuta a farmaci e tossine
Lo shock spinale è simile ad altre crisi autonomiche chiamate “tempeste simpatiche”, che possono essere causate dall’uso di alcune droghe, come la cocaina. Molti farmaci prescritti agiscono sul sistema nervoso autonomo e lo stesso vale purtroppo per molte tossine. Gli insetticidi organofosforici e il sarin, ad esempio, causano iperattività parasimpatica.
Altre disautonomie
L’iperidrosi è una disautonomia meno pericolosa per la vita, ma comunque potenzialmente imbarazzante, che provoca una sudorazione eccessivamente abbondante. Al contrario, l’anidrosi provoca una sudorazione troppo scarsa, il che può essere pericoloso se porta a surriscaldamento. Il fenomeno di Raynaud provoca una diminuzione del flusso sanguigno alle dita al freddo ed è spesso associato a neuropatia periferica o a una malattia del tessuto connettivo come la sclerodermia .
La disfunzione vescicale è comune e può derivare da molti tipi diversi di problemi, tra cui le disautonomie. L’innervazione della vescica è complessa e l’atto apparentemente semplice della minzione in realtà si basa sulla stretta cooperazione tra le funzioni nervose volontarie, simpatiche e parasimpatiche. Forse perché la corretta funzionalità della vescica dipende da così tanti componenti diversi, non sorprende che i problemi siano comuni e possano includere incontinenza o ritenzione di urina.
È impossibile affrontare tutti gli aspetti della disautonomia in un unico articolo. Oltre a quanto abbiamo trattato, a volte possono essere interessate solo parti del corpo, come un occhio (come nella sindrome di Horner) o un arto (come nella sindrome del dolore regionale complesso ). Questo articolo può servire come introduzione generale e stimolare ulteriori letture per coloro che desiderano maggiori informazioni.