Sarcoma vs. Carcinoma: differenze e somiglianze

Esistono numerose differenze tra sarcomi e carcinomi, anche se i singoli tumori all’interno di ciascuna categoria possono variare notevolmente.

I carcinomi rappresentano la maggior parte dei tumori, con solo l’1% dei tumori negli adulti che sono sarcomi. Nei bambini, tuttavia, i sarcomi rappresentano oltre il 15% dei tumori, rendendo la ricerca critica.

I carcinomi hanno origine dalle cellule epiteliali che rivestono la superficie e gli organi del corpo, mentre i sarcomi hanno origine dai tessuti connettivi come ossa, cartilagine, tessuto fibroso, vasi sanguigni e nervi. Scopri le somiglianze e le differenze per quanto riguarda sottotipi, sintomi, cause, diagnosi, trattamenti e prognosi.

Similitudini tra sarcomi e carcinomi

Ci sono molte differenze tra sarcomi e carcinomi, quindi è utile iniziare parlando delle somiglianze. Alcune di queste includono:

  • Entrambi sono tumori maligni: esistono numerose differenze tra tumori maligni e tumori benigni, ma la differenza principale è che i tumori maligni possono diffondersi in regioni distanti del corpo.
  • Entrambi possono essere tumori vascolari
  • Il comportamento può essere simile in termini di modelli di crescita
  • Entrambi possono sembrare simili al microscopio
  • Entrambi possono essere relativamente curabili o pericolosi per la vita: i sarcomi di basso grado e alcuni carcinomi come il carcinoma basocellulare della pelle possono essere molto curabili. Allo stesso modo, alcuni sarcomi e alcuni carcinomi (ad esempio, il cancro al pancreas) sono molto difficili da curare con tassi di sopravvivenza a cinque anni deprimenti.
  • Entrambi possono manifestarsi a qualsiasi età: sebbene i sarcomi siano più comuni nei giovani, sia i sarcomi sia i carcinomi possono essere diagnosticati a qualsiasi età.
  • In entrambi i casi, la causa è spesso sconosciuta: sebbene alcune sindromi genetiche e alcune esposizioni possano essere associate sia ai sarcomi che ai carcinomi, la causa esatta di entrambi i tipi di cancro è spesso sconosciuta.
  • Entrambe le patologie possono essere difficili da diagnosticare: sia i sarcomi che i carcinomi possono essere inizialmente diagnosticati in modo errato.
  • In entrambi i casi è necessario che le persone siano i propri portavoce: sia nel caso dei sarcomi che dei tipi meno comuni di carcinomi, trovare medici specializzati in questi tumori rari o poco comuni può migliorare i risultati.

Differenze di base

Ci sono anche molte differenze tra sarcomi e carcinomi. I carcinomi sono molto più comuni, rappresentando dall’85% al ​​90% dei tumori. I sarcomi, al contrario, rappresentano poco meno dell’1% dei tipi di cancro. (Gli altri tipi di cancro includono leucemie, linfomi e mielomi, anche se alcuni tumori possono avere caratteristiche di più di un tipo, ad esempio i carcinosarcomi.)

I carcinomi tendono a essere più comuni nelle persone di età superiore ai 50 anni, ma possono verificarsi anche in giovani adulti e bambini. I sarcomi possono verificarsi a qualsiasi età, ma sono spesso diagnosticati in bambini e giovani adulti. Circa il 15% dei tumori diagnosticati in persone di età inferiore ai 20 anni sono sarcomi.

Origine/Tipi di cellule

Durante lo sviluppo in utero dell’embrione (embriogenesi), la differenziazione (il processo di formazione di tessuti diversi) inizia con la formazione di tre foglietti germinali. Questi includono:

  • Ectoderma: lo strato che alla fine diventa la pelle e le mucose del naso, il rivestimento degli organi e il tessuto nervoso
  • Mesoderma: lo strato che si differenzia in tessuto connettivo, rivestimento dei polmoni (pleura), cuore (pericardio) e addome (peritoneo) e cellule del sangue
  • Endoderma: lo strato che forma il rivestimento del tratto gastrointestinale, del tratto respiratorio inferiore e altro ancora

I sarcomi hanno origine in cellule note come cellule mesenchimali, spesso derivate dal mesoderma, mentre i carcinomi hanno origine in cellule epiteliali; cellule derivate dall’ectoderma e dall’endoderma e che rivestono le superfici interne ed esterne del corpo. Detto questo, ci sono alcune eccezioni. Ad esempio, le cellule epiteliali sulla superficie interna dell’utero (endometrio), della vescica e della vagina derivano dal mesoderma.

Tessuti

I carcinomi si formano nei tessuti che rivestono le cavità corporee o la pelle, ad esempio, le vie aeree del polmone e i dotti galattofori del seno. I sarcomi si formano nei tessuti chiamati tessuto connettivo , tra cui ossa, cartilagine, grasso, nervi, muscoli, legamenti, tendini, nervi e altro. I sarcomi sono spesso separati in due categorie principali; sarcomi ossei che includono tumori di ossa, cartilagine e midollo osseo e sarcomi dei tessuti molli.

Tipi e sottotipi di carcinomi

I carcinomi prendono il nome dal tessuto in cui si formano e dal tipo di cellule.

  • Adenocarcinoma: le cellule adenomatose sono cellule ghiandolari che secernono sostanze come il muco
  • Carcinoma a cellule squamose: le cellule squamose sono cellule piatte che si trovano sulle superfici, come lo strato esterno della pelle e il rivestimento dell’esofago superiore
  • Carcinoma basocellulare : le cellule basali si trovano nello strato più profondo della pelle
  • Carcinoma a cellule transizionali : le cellule transizionali sono cellule che si allungano e si trovano in aree come la vescica

Diversi sottotipi possono verificarsi in diverse regioni dello stesso organo, ad esempio, i tumori polmonari non a piccole cellule possono essere carcinomi squamocellulari del polmone o adenocarcinomi polmonari . Allo stesso modo, i tumori esofagei possono insorgere nelle cellule squamose (carcinomi squamocellulari) o nelle cellule ghiandolari (adenocarcinomi).

I carcinomi più comuni sono l’adenocarcinoma polmonare, l’adenocarcinoma del colon, i carcinomi squamocellulari della testa e del collo, il cancro della vescica (il più delle volte un carcinoma a cellule transizionali) e i carcinomi basocellulari della pelle.

Tipi di tessuto e sottotipi di sarcomi

Esistono più di quattro sottotipi di carcinomi e oltre 50 diversi sottotipi di sarcomi. Esempi di sarcomi basati sul tipo di tessuto includono:

  • Osso (osteosarcoma o sarcoma osteogenico)
  • Grasso (tessuto adiposo): liposarcoma
  • Cartilagine: condrosarcoma
  • Muscolo liscio (come nell’utero): leiomiosarcoma
  • Muscolo scheletrico: rabdomiosarcoma
  • Tessuto fibroso: fibrosarcoma
  • Rivestimento articolare: sarcoma sinoviale
  • Vasi sanguigni: angiosarcoma, quando sono coinvolti i vasi linfatici, questi tumori sono chiamati linfoangiosarcomi
  • Mesotelio : mesotelioma (questi tumori possono interessare la pleura (mesotelio che circonda i polmoni), il pericardio (membrane che circondano il cuore) o il peritoneo (membrane che circondano l’addome).
  • Nervi: neuroblastoma, medulloblastoma
  • Cellule che circondano i nervi: neurofibrosarcomi, Schwammomi maligni
  • Tessuto connettivo nel cervello: glioma, astrocitoma
  • Tratto digerente: tumori stromali gastrointestinali (GIST)
  • Tessuto embrionale primitivo: mixosarcoma
  • Combinazione di tipi cellulari: sarcoma pleomorfo indifferenziato (precedentemente chiamato istiocitoma fibroso maligno)

I sarcomi più comuni nell’infanzia sono i rabdomiosarcomi. Negli adulti, i sarcomi più comuni sono i sarcomi dei tessuti molli, tra cui il sarcoma pleomorfo indifferenziato, i liposarcomi e i leiomiosarcomi.

Sovrapposizione tra sarcomi e carcinomi

La regione del corpo non distingue sempre sarcomi e carcinomi. Ad esempio, i sarcomi mammari (che rappresentano meno dell’1% dei tumori mammari) si formano nel tessuto connettivo dei seni piuttosto che nei dotti galattofori o nei lobuli. La maggior parte dei “tumori del colon” sono adenocarcinomi, ma dall’1% al 2% dei tumori in questa regione sono leiomiosarcomi del colon e del retto.

Alcuni tumori possono presentare caratteristiche sia dei carcinomi che dei sarcomi e possono essere definiti carcinosarcomi o carcinomi sarcomatoidi.

Terminologia sul cancro: OMA vs. Sarcoma ecc.

Nella maggior parte dei casi (ma non sempre), la descrizione di un tumore consente di distinguere i tumori benigni del tessuto connettivo dai sarcomi maligni.

Ad esempio, un lipoma è un tumore benigno del grasso (tessuto adiposo), e un liposarcoma è un tumore canceroso del tessuto. Un emangioma è un tumore benigno dei vasi sanguigni, mentre un emangiosarcoma è un tumore maligno.

Anche in questa classificazione ci sono delle eccezioni. Ad esempio, un cordoma (tumore del cordone nucale) è maligno. Un glioma è un cancro (non un tumore benigno) delle cellule gliali nel cervello. A volte, la parola maligno è usata per distinguere tumori benigni e maligni. Ad esempio, un meningioma si riferisce a un tumore benigno delle meningi (membrane che rivestono il cervello), mentre un tumore canceroso è chiamato meningioma maligno.

Segni e sintomi

I carcinomi possono manifestarsi con una serie di sintomi spesso correlati all’organo in cui si manifestano. Ad esempio, il cancro ai polmoni può presentarsi con tosse o mancanza di respiro, il cancro al seno può presentarsi con un nodulo al seno e il cancro al pancreas può presentarsi con ittero, anche se solitamente non prima che la malattia sia molto avanzata.

I sarcomi possono anche presentarsi con sintomi diversi. I sarcomi che si presentano nelle braccia e nelle gambe spesso si presentano come una massa che può essere dolorosa o indolore. Quando è presente dolore, spesso è più intenso di notte. I sarcomi nelle ossa (osteosarcomi) possono presentarsi con dolore osseo o gonfiore sopra o vicino alle ossa. In alcuni casi, la condizione viene diagnosticata solo dopo che si verifica una frattura ( frattura patologica ) attraverso un’area dell’osso che è stata indebolita dal tumore. Con il sarcoma di Ewing , il gonfiore o il nodulo spesso sono caldi e possono essere associati a febbre. I sarcomi del tratto digerente (tumori stromali GI) possono presentare sintomi simili al carcinoma del colon come sangue nelle feci, dolore addominale o perdita di peso.

Cause e fattori di rischio

I principali fattori di rischio per i carcinomi sono abbastanza noti e comprendono, tra gli altri, fattori legati allo stile di vita (come fumo, obesità e comportamento sedentario), radiazioni (comprese le radiazioni ultraviolette), genetica, età, infezioni virali ed esposizioni ambientali.

Nella maggior parte dei casi di sarcomi, non sono presenti fattori di rischio identificabili e non è stato riscontrato che questi tumori siano associati a fumo, obesità, dieta o mancanza di esercizio. I fattori di rischio per i sarcomi possono includere:

Alcuni sarcomi sono associati a determinati periodi di sviluppo. Ad esempio, gli osteosarcomi sono più comuni durante la crescita ossea tra i 10 e i 20 anni.

Con alcuni sarcomi, i fattori di rischio sono stati identificati e studiati in misura maggiore. Ad esempio, l’angiosarcoma del seno è stato associato a linfedema cronico , radioterapia per il cancro al seno e un particolare tipo di protesi mammarie (che sono state ora ritirate dal mercato). Il mesotelioma è fortemente associato all’esposizione all’amianto .

I rabdomiosarcomi nei bambini sono stati anche associati all’uso di cocaina e marijuana da parte dei genitori. Sono stati identificati pochi fattori di rischio al momento per il sarcoma di Ewing, sebbene questi tumori sembrino essere più comuni tra i bambini che hanno avuto ernie.

Diagnosi, screening e stadiazione

Il processo diagnostico per i sarcomi può essere simile a quello dei carcinomi e spesso inizia con scansioni (come una TAC, una risonanza magnetica, una scintigrafia ossea o una PET) o, nel caso dei sarcomi del tratto digerente, un’endoscopia. Allo stesso modo, è necessaria una biopsia per determinare il tipo di cancro e il grado del tumore (l’aggressività del cancro). Anche le colorazioni speciali possono essere utili.

Come per i carcinomi, il test del DNA (come il sequenziamento di nuova generazione) è spesso utile, ma nel caso di alcuni sarcomi, anche il test dell’RNA può essere utile. Il test genomico sia per il DNA che per l’RNA può essere necessario sia per i sarcomi che per i carcinomi,

Screening

A differenza di carcinomi come il cancro al seno, il cancro ai polmoni e il cancro al colon, per i sarcomi non sono attualmente disponibili test di screening generali.

Fase precancerosa vs. Nessuna fase precancerosa

Con i carcinomi, i tumori possono talvolta essere rilevati prima che siano invasivi (prima che si estendano attraverso qualcosa noto come membrana basale). Questi tumori precancerosi sono non invasivi e sono definiti carcinoma in situ o cancro allo stadio 0. Ad esempio, quando viene rilevato un cancro ai polmoni allo stadio 0 , può essere trattato prima che abbia l’opportunità di diventare invasivo e potenzialmente diffondersi. Al contrario, una volta rilevato un sarcoma, è considerato invasivo.

Messa in scena

Esistono anche differenze nei metodi di stadiazione dovute al modo in cui spesso si diffondono carcinomi e sarcomi.

La stadiazione TNM con i carcinomi esamina le dimensioni di un tumore (T), la presenza o l’assenza di cellule tumorali nei linfonodi (N) e la presenza o l’assenza di metastasi. I carcinomi spesso si diffondono prima ai linfonodi, ma questa diffusione non significa che il carcinoma sia metastatico. Infatti, tumori come il cancro al seno in stadio 2 potrebbero essersi diffusi ai linfonodi.

I sarcomi solitamente si diffondono tramite il flusso sanguigno e molto meno spesso tramite il sistema linfatico. Per questo motivo, è meno probabile che si diffondano ai linfonodi e, quando lo fanno, è più probabile che si trovino in un altro organo (come i polmoni). Con la stadiazione dei sarcomi, il grado del tumore (aggressività delle cellule cancerose ) è spesso più importante.

Grado del tumore

Il comportamento, il trattamento e la prognosi dei sarcomi sono strettamente correlati al grado tumorale.

Comportamento

Carcinomi e sarcomi possono comportarsi in modo diverso nel modo in cui crescono e si diffondono. I carcinomi tendono a crescere e invadere le strutture vicine e, di fatto, la derivazione della parola cancro dalla parola “granchio” si riferisce a queste proiezioni o spicole simili a dita che invadono altre strutture. Questi tumori possono diffondersi localmente in questo modo, tramite il sistema linfatico, il flusso sanguigno e, nel caso del cancro ai polmoni, attraverso le vie aeree (metastasi aerogene).

I sarcomi spesso crescono più come una palla, spingendo fuori dal loro percorso strutture (come nervi e vasi sanguigni) anziché invaderle. Si diffondono principalmente attraverso il flusso sanguigno, con il sito più comune di metastasi nei polmoni.

Opzioni di trattamento

In generale, i sarcomi possono essere più difficili da trattare sia perché hanno meno opzioni disponibili, sia perché la chirurgia (come le amputazioni nei bambini) può essere molto deturpante. Tuttavia, stanno diventando disponibili nuovi trattamenti, come le terapie mirate e la chirurgia che salva gli arti.

Chirurgia

La chirurgia è spesso il trattamento di scelta per i sarcomi e per i carcinomi in fase iniziale. Sono state sviluppate tecniche più recenti di risparmio degli arti per i bambini con sarcomi e l’uso di terapie mirate (vedi sotto) ha in alcuni casi ridotto le dimensioni di un sarcoma prima dell’intervento chirurgico, rendendo possibile un intervento chirurgico molto meno esteso.

Radioterapia

La radioterapia è comunemente utilizzata sia per i sarcomi che per i carcinomi.

Chemioterapia

Molti sarcomi rispondono meno alla chemioterapia rispetto ai carcinomi, ma questo può variare: ad esempio, i rabdomiosarcomi nei bambini tendono a rispondere bene alla chemioterapia.

Terapia mirata

Le terapie mirate, o trattamenti che prendono di mira specifiche anomalie nella crescita delle cellule tumorali, hanno fatto una differenza significativa nel trattamento di carcinomi come alcuni tumori al seno e tumori polmonari non a piccole cellule. Questi farmaci stanno facendo la differenza anche nel trattamento di alcuni sarcomi. Nel 2018, il farmaco Vitrakvi (larotrectinib) è stato approvato per i tumori, indipendentemente dal tipo, che ospitano un gene di fusione NTRK. Ciò include circa l’1% dei tumori solidi (come il cancro del colon, il cancro ai polmoni e il cancro al seno) ma fino al 60% di alcuni sarcomi, come il fibrosarcoma infantile.

Vitrakvi è un trattamento in grado di colpire sia i sarcomi sia i carcinomi, ed è un esempio di medicina di precisione e di come la terapia del cancro stia cambiando, concentrandosi sulle anomalie genetiche delle cellule tumorali anziché sul tipo di cellula o sul tessuto di origine.

Immunoterapia

I farmaci immunoterapici come gli inibitori dei checkpoint hanno rappresentato un cambiamento di paradigma nel trattamento di alcuni tumori, con miglioramenti a volte drastici anche nei carcinomi metastatici molto avanzati. Fortunatamente, questi trattamenti sono ora oggetto di studio anche per l’uso nel sarcoma metastatico, in particolare nel sarcoma pleomorfo indifferenziato, nel mixofibrosarcoma, nel leiomiosarcoma e nell’angiosarcoma.

Prognosi

La prognosi dei sarcomi e dei carcinomi dipende fortemente dal tipo specifico di cancro, dall’aggressività del tumore, dall’età alla diagnosi e dallo stadio in cui vengono diagnosticati. Per i sarcomi dei tessuti molli, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i tumori localizzati è dell’81%, che scende al 16% per i tumori metastatici.

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  1. Burningham, Z., Hashnibe, M., Spector, L. e J. Schiffman. L’epidemiologia del sarcoma . Ricerca clinica sul sarcoma .

  2. Società americana di oncologia clinica. Cancer.Net. Sarcoma, tessuti molli: statistiche .

Letture aggiuntive

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