La miosite giovanile (JM) colpisce i soggetti di età inferiore ai 18 anni. La JM è nota per causare infiammazione muscolare ed eruzioni cutanee. Questi sintomi sono il risultato di un’infiammazione e di un rigonfiamento continui dei vasi sanguigni sotto la pelle e nei muscoli.
Questo articolo spiegherà cos’è la miosite giovanile, come si suddivide in diversi tipi e cosa la causa. Discute inoltre i segni e i sintomi, la diagnosi e il trattamento della miosite giovanile.
Indice
Tipi di miosite giovanile
La forma più comune di JM è la dermatomiosite giovanile(JDM). La polimiosite giovanile (JPM) può verificarsi anche nei bambini, ma è molto più rara. La miosite infantile acuta benigna, detta anche miosite virale, può colpire anche i bambini.
Secondo la Myositis Foundation, la miosite giovanile colpisce da due a quattro bambini su un milione, con le ragazze più spesso colpite rispetto ai ragazzi.
La dermatomiosite giovanile è caratterizzata dall’infiammazione dei grandi muscoli attorno al collo, alle spalle e ai fianchi, che porta a debolezza. Può anche colpire i vasi sanguigni. La condizione colpisce tre bambini su un milione ogni anno. La maggior parte dei casi infantili inizia intorno ai 5-10 anni e le ragazze sono colpite due volte più spesso dei ragazzi.
La polimiosite giovanile è anche caratterizzata da infiammazione muscolare prossimale che porta a debolezza. Può colpire più apparati del corpo, tra cui il tratto digerente, il cuore e i polmoni. La JPM è rara, rappresentando meno del 5% delle incidenze di JM. Di solito si sviluppa nella prima infanzia ed è più comune nelle ragazze.
La miosite infantile acuta benigna provoca sintomi tra cui dolore muscolare improvviso, soprattutto nella parte inferiore delle gambe, e rifiuto o difficoltà a camminare. Di solito colpisce i bambini in età scolare con un’incidenza di 2,6 casi ogni 100.000 bambini. Si riscontra spesso nei bambini in fase di guarigione dall’influenza o da un’altra infezione respiratoria. I medici non sanno se i sintomi muscolari siano causati dal virus o dalla reazione del sistema immunitario dell’organismo al virus.
Quali sono i sintomi della miosite giovanile?
I sintomi variano a seconda del tipo di miosite giovanile.
Dermatomiosite giovanile
Nella fase iniziale, la DMG può causare alcuni o tutti i seguenti sintomi:
- Febbre
- Stancarsi facilmente
- Mancanza di motivazione
- Diminuzione del tipo o del numero di attività fisiche
- Perdita di appetito e perdita di peso
- Soffocamento con il cibo o con l’acqua
- Dolore muscolare durante e dopo l’attività normale
- Dolorabilità muscolare
- Difficoltà ad alzarsi dalla posizione seduta
- Difficoltà nello svolgere attività quotidiane come spazzolare i capelli
- Depositi duri di calcio sotto la pelle
- Ulcere allo stomaco
- Lacrime intestinali
- Problemi polmonari
I sintomi in un bambino potrebbero non essere evidenti all’inizio. Il dolore muscolare e la debolezza di solito iniziano lentamente.
L’eruzione cutanea si manifesta poche settimane dopo l’inizio dei sintomi muscolari. Un pediatra potrebbe non riconoscere la malattia in fase iniziale. Infatti, il bambino potrebbe passare mesi con i sintomi prima che venga fatta una diagnosi.
I sintomi della JDM possono essere lievi o potenzialmente letali. I sintomi gravi della JDM includono dolore e rigidità alle articolazioni, contratture, ulcere e depositi di calcio. Ci sono anche momenti in cui un bambino può sperimentare una remissione, un periodo di sintomi lievi o assenti.
Eruzione cutanea
Le eruzioni cutanee si manifestano lentamente. I primi segni di miosite che i genitori possono notare sono le eruzioni cutanee sulle palpebre e sulle guance del bambino. Le eruzioni cutanee possono anche comparire su unghie, gomiti, ginocchia, petto e schiena.
Le chiazze rosse di pelle secca che compaiono sulle nocche potrebbero essere scambiate per eczema. L’eruzione cutanea è fotosensibile (reagisce alla luce) ed è estremamente pruriginosa.
Debolezza e dolore muscolare
I muscoli più comunemente colpiti dalla JDM sono quelli attorno al collo, alle spalle, ai fianchi, alla pancia e alla parte superiore delle gambe. I muscoli diventano gradualmente deboli e doloranti.
I movimenti comuni, come salire le scale, diventano più difficili e il bambino potrebbe lamentarsi di dolori muscolari. Il bambino potrebbe anche avere meno energia.
Nei casi gravi di JDM, i muscoli responsabili della respirazione e della deglutizione possono essere colpiti. Ciò significa che un bambino potrebbe soffocare mentre mangia o potrebbe facilmente avere difficoltà a respirare. La JDM può anche causare raucedine.
Se noti uno qualsiasi di questi sintomi gravi, contatta immediatamente il medico curante del tuo bambino.
Dolore e rigidità articolare
Il bambino potrebbe lamentare articolazioni rosse, doloranti, rigide e doloranti. Questo tipo di infiammazione può essere gestito con un trattamento e solitamente non provoca gravi danni alle articolazioni.
Contratture
Una contrattura è una condizione che provoca l’accorciamento e l’indurimento di articolazioni, muscoli, tendini e/o altri problemi, spesso causando deformità. Ciò può verificarsi con la DMG sia nelle fasi iniziali che durante il trattamento.
Durante la guarigione dei muscoli possono formarsi delle cicatrici, ma esercizi di stretching eseguiti in un programma di terapia fisica nelle fasi iniziali possono aiutare a ridurre il rischio di contratture.
Ulcere
Ulcere cutanee e gastrointestinali possono svilupparsi nella JDM, ma non si verificano molto spesso. Sono causate dalla rottura del tessuto che circonda i vasi sanguigni quando non c’è abbastanza circolazione nel tessuto.
Se il tuo bambino sviluppa un’ulcera cutanea, indipendentemente da quanto sia piccola, informane subito il medico curante. Anche forti dolori addominali o feci sanguinolente devono essere segnalati immediatamente.
Depositi di calcio
Alcuni bambini con JDM possono sviluppare depositi di calcio, chiamati anche noduli di calcio, sotto la pelle e nei muscoli. Questi variano in dimensioni e sembrano piccoli sassolini sodi sotto la pelle.
Questi noduli possono causare problemi di movimento muscolare o perforare la pelle e drenare. Contatta il medico curante del tuo bambino se un nodulo diventa dolente o inizia a drenare.
Polimiosite giovanile
La JPM è caratterizzata da infiammazione muscolare cronica, dolorabilità e debolezza che coinvolgono i muscoli scheletrici, ovvero i muscoli attaccati alle ossa tramite tendini e che producono il movimento delle parti del corpo.
La JPM colpisce entrambi i lati del corpo e può rendere più difficili i movimenti più semplici, come uscire da un’auto. A volte, la JPM colpisce i muscoli distali, ovvero i muscoli più lontani dal torace e dall’addome, e comprende gli avambracci, le mani, la parte inferiore delle gambe e i piedi.
I sintomi più gravi della JPM includono:
- Fiato corto
- Problemi di deglutizione
- Cambiamenti di voce
- Depositi di calcio nei muscoli
- Febbri
- Perdita di peso
- Dolore e rigidità articolare
- Stanchezza cronica
- Aritmie cardiache(ritmi cardiaci anormali)
Miosite acuta benigna infantile
Chiamata anche miosite virale, la miosite infantile acuta benigna è una condizione lieve e limitata a insorgenza improvvisa che causa dolore agli arti inferiori durante o dopo una malattia virale. I sintomi includono andatura in punta di piedi, dolore muscolare o rifiuto di camminare (a causa del dolore) e dolore agli arti inferiori che si risolve nel giro di pochi giorni.
La miosite acuta infantile benigna di solito non è grave. Spesso causa sintomi lievi e si risolve da sola.
Quali sono le cause della miosite giovanile?
Le cause della miosite nei bambini sono simili a quelle negli adulti. Ma indipendentemente dal tipo di miosite che ha un bambino, accade qualcosa che fa sì che il sistema immunitario attacchi il suo stesso tessuto muscolare sano.
Gli eventi che innescano questa risposta del sistema immunitario includono infezioni, condizioni infiammatorie, farmaci, lesioni e una condizione chiamata rabdomiolisi.
Infezioni
I virus, come l’influenza e il raffreddore comune , sono stati a lungo collegati alla miosite.
Farmaci
Molti farmaci diversi possono causare infiammazione e danno muscolare temporaneo. Sebbene ciò sia molto più raro nei bambini, perché i farmaci che causano infiammazione e danno muscolare di solito non vengono prescritti ai bambini, i farmaci più comuni che possono causare miosite sono i farmaci che abbassano il colesterolo chiamati statine .
La miosite può verificarsi subito dopo aver iniziato un nuovo farmaco o dopo aver assunto il farmaco per mesi o anni. Può anche verificarsi come risultato di un’interazione tra due farmaci. La miosite grave causata da farmaci è rara.
Infortunio
A volte, l’esercizio fisico intenso può causare dolore muscolare e debolezza che possono durare ore o giorni. L’infiammazione è solitamente la causa. I sintomi della miosite dopo un infortunio o un esercizio tendono a risolversi rapidamente con il riposo e il tempo.
Rabdomiolisi
Questa condizione è nota per causare la rapida rottura dei muscoli, con conseguenti dolori muscolari, debolezza e infiammazione. Ci sono segnalazioni di miosite infantile associata a rabdomiolisi, ma questi casi sono rari.
Come viene diagnosticata la miosite giovanile?
La diagnosi di miosite infantile viene effettuata nello stesso modo in cui viene effettuata negli adulti, iniziando con l’anamnesi medica e l’esame fisico.
Storia medica
Il medico curante del bambino chiederà informazioni sulla salute generale del bambino, inclusa la sua storia medica e familiare. Il medico curante del bambino potrebbe chiedere al bambino di descrivere i suoi sintomi, incluse le posizioni esatte di debolezza e dolore e da quanto tempo durano.
Il pediatra potrebbe anche voler sapere se fattori specifici, come il cibo, l’attività fisica e le condizioni meteorologiche, migliorano o peggiorano i sintomi, oppure se il bambino aveva un’infezione o una malattia al momento della comparsa dei sintomi.
Esame fisico
Il medico pediatrico esaminerà la pelle del bambino e ne testerà la forza muscolare. Vorrà sapere se alcune attività sono difficili a causa della debolezza muscolare. Ciò includerebbe attività come salire le scale e sollevare le braccia sopra la testa.
Test e imaging
Oltre all’anamnesi medica e all’esame fisico, il medico curante del bambino può richiedere degli esami, tra cui:
Esami del sangue : gli esami del sangue possono ricercare determinati enzimi muscolari nel sangue provenienti dal tessuto muscolare infiammato, nonché anticorpi specifici che contribuiscono all’infiammazione e alla debolezza muscolare.
Imaging : la risonanza magnetica per immagini (RMI) può rilevare precocemente i livelli di infiammazione nel muscolo e localizzare dove si verifica l’infiammazione. Un elettromiogramma (EMG) può essere eseguito per cercare eventuali danni ai nervi o ai muscoli. Un’altra modalità importante è una FDG PET CT, che utilizza tecniche di imaging nucleare.
Biopsie muscolari e cutanee : una biopsia muscolare è un modo definitivo per diagnosticare tutti i tipi di miosite. Una biopsia cutanea potrebbe anche essere necessaria per maggiori informazioni. Quando il tessuto muscolare o cutaneo interessato da miosite viene esaminato al microscopio, si vedono cellule infiammatorie che circondano e danneggiano i piccoli vasi sanguigni all’interno della pelle o dei muscoli.
Altri test diagnostici : potrebbero essere eseguiti altri test per confermare una diagnosi di miosite o per escludere altre condizioni che potrebbero presentare sintomi simili.
Come si cura la miosite giovanile?
Non esiste una cura per la JM, ma la condizione è curabile. I trattamenti possono ridurre o eliminare i sintomi e aiutare il bambino a condurre una vita attiva e sana. La ricerca sul follow-up in età adulta rileva che le persone a cui è stata diagnosticata la JM hanno generalmente esiti favorevoli, anche nei casi in cui si è verificato un danno correlato alla malattia.
Gli obiettivi del trattamento per la JM sono ridurre l’infiammazione muscolare, mantenere e ripristinare la forza muscolare e prevenire la disabilità
Un altro obiettivo è aiutare il tuo bambino a imparare a convivere con la JM. Il medico curante di tuo figlio collaborerà con la tua famiglia per trovare il piano migliore per tuo figlio. Il trattamento includerà farmaci, fisioterapia e istruzione.
Farmaco
Alcuni farmaci comuni per il trattamento della JM includono:
Corticosteroidi : questi farmaci sono il trattamento di prima linea per la miosite e agiscono rallentando la risposta autoimmune del corpo, che si traduce in riduzione dell’infiammazione e del dolore e miglioramento della forza muscolare. Gli steroidi possono essere somministrati per via orale, tramite iniezione o per via endovenosa (direttamente in vena). Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dalla gravità dei sintomi.
Immunosoppressori : i farmaci immunosoppressori, come metotrexato, azatioprina e ciclosporina, agiscono per calmare il sistema immunitario. Possono essere somministrati da soli o con idrossiclorochina (un farmaco anti-malaria ) e micofenolato mofetile.
Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG): la terapia con IVIG può rallentare la risposta autoimmune dell’organismo e bloccare gli anticorpi nocivi responsabili dell’infiammazione che attacca i muscoli e la pelle.
Altri farmaci : un altro farmaco usato per trattare la JM è un farmaco biologico anti-TNF , il rituximab.
Terapia fisica
La fisioterapia e l’attività fisica sono importanti per i bambini con JM. Possono aiutare un bambino a mantenere e aumentare la forza e la flessibilità muscolare. Ciò previene l’atrofia muscolare e la rigidità.
Istruzione
L’educazione della famiglia sulla JM può includere consigli sull’uso della protezione solare per prevenire irritazioni e danni alla pelle del bambino. La luce UV del sole può scatenare riacutizzazioni dei sintomi, quindi potresti voler limitare l’esposizione del tuo bambino al sole. Dovresti applicare la protezione solare sulla pelle del tuo bambino e fargli indossare indumenti protettivi quando è all’aperto.
L’educazione per la famiglia include anche modi per mantenere il bambino attivo a casa e a scuola. Anche le discussioni con un dietologo su un’alimentazione sana e sicura sono essenziali perché la JM può influenzare la masticazione e la deglutizione.
Trattamento della miosite acuta infantile benigna
Per la miosite infantile acuta benigna, si possono somministrare farmaci per gestire il dolore muscolare. Tuttavia, non è necessario nessun altro trattamento per la miosite perché i sintomi miglioreranno entro pochi giorni.
Chiama il medico curante del tuo bambino se la debolezza e il dolore persistono, l’eruzione cutanea non scompare o vedi dei noduli muscolari. Dovresti cercare immediatamente assistenza medica se il tuo bambino ha la febbre con dolore e debolezza muscolare; un muscolo caldo, gonfio e rigido; un forte dolore alle gambe; o problemi continui a camminare.
Fortunatamente, per la maggior parte dei bambini affetti da miosite virale, i risultati tendono a essere buoni e i bambini tornano a camminare e giocare normalmente nel giro di pochi giorni.
Coping e prospettive
I bambini con JM possono vivere la vita il più normalmente possibile. Possono andare a scuola, fare sport e partecipare alle attività familiari. L’esercizio non danneggerà il tuo bambino e non ci sono limitazioni alle attività, purché siano sicure. Infatti, essere attivi può aiutare ad aumentare la forza e la resistenza muscolare e ad aumentare i livelli di energia del bambino.
Non esiste una dieta specifica che un bambino con JM dovrebbe seguire o cibi specifici che potrebbero peggiorare i sintomi. Il tuo bambino può seguire una dieta sana e standard.
Quanto può durare la miosite?
La miosite giovanile è una condizione cronica, ma colpisce tutti i bambini in modo diverso. Alcuni bambini vedono i loro sintomi scomparire dopo aver iniziato la terapia fisica e potrebbero non aver bisogno di farmaci o trattamenti dopo alcuni anni. Altri bambini potrebbero aver bisogno di un trattamento per tutta la vita per gestire i sintomi della miosite.
Riepilogo
La miosite giovanile è curabile ed è molto probabile che un bambino vada in remissione dalla JM. Tuttavia, alcuni bambini potrebbero avere una malattia più attiva e sintomi più gravi che potrebbero non rispondere rapidamente ai farmaci. Non c’è modo di sapere come il tuo bambino risponderà ai trattamenti e quanto tempo ci vorrà per trovarne uno che funzioni.
La cosa più importante è che il tuo bambino prenda tutti i suoi farmaci e completi la terapia fisica. E la maggior parte dei bambini, anche quelli che affrontano sfide più grandi, cresceranno per condurre una vita piena e attiva.