L’emosiderosi polmonare è un disturbo polmonare che causa un sanguinamento esteso, o emorragia, all’interno dei polmoni, portando a un accumulo anomalo di ferro. Questo accumulo può causare anemia e cicatrici polmonari note come fibrosi polmonare. L’emosiderosi può essere una malattia primaria dei polmoni o secondaria a una malattia cardiovascolare o sistemica come il lupus eritematoso sistemico. La malattia primaria viene solitamente diagnosticata durante l’infanzia.
Indice
Cause
L’emosiderosi primaria può essere causata da:
- Sindrome di Goodpasture: emorragia polmonare e malattia autoimmune che colpisce reni e polmoni.
- Sindrome di Heiner: ipersensibilità al latte vaccino.
- Emosiderosi idiopatica: emorragia polmonare senza malattia immunitaria. Il disturbo può essere associato ad altri disturbi o non avere una causa nota.
La sindrome di Goodpasture si riscontra solitamente nei maschi giovani adulti, mentre la sindrome di Heiner viene solitamente diagnosticata nell’infanzia. L’emosiderosi polmonare idiopatica può verificarsi in persone di qualsiasi età, ma è più comunemente diagnosticata nei bambini di età compresa tra 1 e 7 anni.
Sintomi
I sintomi principali dell’emosiderosi polmonare includono tosse con sangue (emottisi), carenza di ferro (anemia) e alterazioni del tessuto polmonare. I sintomi possono iniziare lentamente o comparire all’improvviso. Se la condizione si sviluppa lentamente, possono verificarsi sintomi come stanchezza cronica, tosse persistente, naso che cola, respiro sibilante e crescita ritardata. Se il tuo bambino è affetto dalla sindrome di Heiner, potresti notare infezioni ricorrenti dell’orecchio medio, tosse persistente, naso che cola cronico e scarso aumento di peso.
Diagnosi
Se il tuo medico sospetta un’emosiderosi, potrebbe ordinare esami del sangue, colture fecali, analisi delle urine e un’analisi dell’espettorato sanguinolento. Questi esami possono aiutare a distinguere tra emosiderosi primaria, sindrome di Goodpasture, sindrome di Heiner e malattia idiopatica ed emosiderosi secondaria. Gli esami del sangue verificheranno la presenza di anemia e indicatori di altre condizioni. Livelli elevati di immunoglobuline possono indicare la sindrome di Heiner mentre gli anticorpi anti-GBM circolanti indicano la sindrome di Goodpasture. Gli esami delle feci cercheranno sangue nelle feci, che può verificarsi con l’emosiderosi. Anche un’analisi delle urine cercherà sangue. Se è presente sangue o proteine, può indicare una malattia primaria o secondaria. Anche una radiografia del torace può essere un utile strumento diagnostico.
Opzioni di trattamento
I trattamenti per l’emosiderosi si concentrano su terapia respiratoria, ossigeno, immunosoppressione e trasfusioni di sangue per affrontare l’anemia grave. Se il tuo bambino è affetto dalla sindrome di Heiner, tutto il latte e i prodotti lattiero-caseari dovrebbero essere eliminati dalla sua dieta. Questo da solo potrebbe essere sufficiente per eliminare qualsiasi emorragia nei polmoni. Se l’emosiderosi è dovuta a un altro disturbo, trattare la condizione sottostante può ridurre l’emorragia. I corticosteroidi possono aiutare le persone il cui unico sintomo è l’emorragia nei polmoni, senza altre cause determinate o malattie secondarie. Anche i farmaci immunosoppressori possono essere un’opzione di trattamento. Tuttavia, gli studi stanno ancora esaminando la loro efficacia a lungo termine.
Se a te o al tuo bambino dovesse essere diagnosticata l’emosiderosi, molto probabilmente dovrai sottoporti a controlli di follow-up per cure continue. È probabile che il tuo medico voglia tenere d’occhio la tua saturazione di ossigeno, così come la tua funzionalità polmonare e renale. Il tuo medico potrebbe anche richiedere esami del sangue periodici e radiografie del torace .