Il tumore di Wilms (chiamato anche nefroblastoma) è un tumore infantile che colpisce i reni. Una grande massa nell’addome di un bambino o un gonfiore addominale sono solitamente il primo segno. Questa massa o gonfiore vengono spesso notati incidentalmente quando un genitore sta cambiando o facendo il bagno al proprio figlio.
La diagnosi del tumore di Wilms è un processo in più fasi e comprende anamnesi, esame fisico e vari esami del sangue e di imaging. Per confermare la diagnosi è necessaria una biopsia (campione di tessuto). L’intervento chirurgico è il trattamento primario per il tumore di Wilms, spesso seguito da chemioterapia e, in alcuni casi, radioterapia.
Ci sono circa 650 nuovi casi di tumore di Wilms negli Stati Uniti ogni anno. Questo tumore infantile si verifica più comunemente tra i 3 e i 5 anni ed è leggermente più comune nelle bambine.
Indice
Sintomi
Nella maggior parte dei casi, un bambino con tumore di Wilms avrà solo la pancia o l’addome gonfi. A volte, si può sentire una protuberanza o una massa dura. Il gonfiore o la massa addominale sono dovuti al fatto che il tumore sta crescendo molto più del rene da cui ha avuto origine.
Altri sintomi e segni di un tumore di Wilms possono includere:
- Dolore addominale
- Sangue nelle urine (chiamato ematuria)
- Febbre
- Ipertensione
La buona notizia è che la maggior parte dei casi di tumore di Wilms vengono individuati prima che il cancro abbia avuto la possibilità di diffondersi ad altre parti del corpo (metastasi ) .
Tuttavia, se il cancro si diffonde, spesso colpisce prima i polmoni. In questi casi, un bambino potrebbe aver segnalato difficoltà respiratorie.
Cause
Il tumore di Wilms nasce da cellule renali immature che crescono in modo incontrollato. Hai due reni, che sono organi a forma di fagiolo situati in ogni fianco (l’area nella parte posteriore dell’addome, sotto la gabbia toracica e adiacente alla colonna vertebrale).
Nell’utero, i reni di un feto si sviluppano precocemente. Ma a volte, le cellule che dovrebbero diventare cellule renali non maturano, rimangono immature all’interno del rene o dei reni del bambino. Queste cellule immature possono quindi maturare intorno all’età di 3 o 4 anni del bambino, oppure possono crescere in modo incontrollato e formare un tumore di Wilms.
La maggior parte dei tumori di Wilms colpisce solo un rene. Circa il 5-10% dei bambini con tumore di Wilms ha entrambi i reni colpiti.
I ricercatori non sono del tutto certi del motivo per cui, in alcuni bambini, le cellule renali precoci alla fine formino un tumore di Wilms.
Sospettano che siano coinvolte varie e molteplici mutazioni genetiche (quando la sequenza del DNA di un gene cambia). Queste mutazioni genetiche possono essere ereditarie (trasmesse dalla mamma o dal papà) o essere casuali e spontanee (verificarsi da sole).
Il ruolo delle alterazioni genetiche nello sviluppo del tumore di Wilms è supportato dal fatto che i bambini affetti da determinate sindromi genetiche presentano un rischio maggiore di sviluppare questo cancro.
Sebbene non si tratti di un elenco esaustivo, alcune sindromi genetiche associate al tumore di Wilms includono:
- Sindrome WAGR
- Sindrome di Denys-Drash
- Sindrome di Beckwith-Wiedemann
- Sindrome di Simpson-Golabi-Behmel
La maggior parte dei casi di tumore di Wilms non sono dovuti a mutazioni genetiche ereditarie. In altre parole, gli esperti ritengono che la maggior parte dei casi di tumore di Wilms si verifichi in modo casuale.
Diagnosi
La diagnosi del tumore di Wilms inizia con un’anamnesi medica e un esame fisico. Se la diagnosi è sospetta, il bambino verrà indirizzato a un centro oncologico pediatrico .
Per confermare la diagnosi, il tessuto tumorale verrà esaminato al microscopio da un medico, detto patologo .
Il tessuto può essere prelevato tramite una biopsia o durante un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
Durante il processo diagnostico, verranno ordinati un’analisi delle urine e test di laboratorio, come un pannello metabolico completo e un emocromo completo . Questi test sono utili per valutare il funzionamento dei reni e di altri organi (nel caso in cui il tumore si sia diffuso).
Vengono inoltre eseguiti esami di diagnostica per immagini per aiutare a distinguere il tumore di Wilms da altre masse nell’addome e per l’eventuale stadiazione del cancro.
Questi test di imaging spesso includono:
- Ecografia addominale
- Tomografia computerizzata (TC) dell’addome e del torace (per vedere se il cancro si è diffuso ai polmoni)
- Risonanza magnetica (RM) dell’addome
Trattamento
Il trattamento del tumore di Wilms prevede intervento chirurgico, chemioterapia e, in alcuni bambini, radioterapia
Chirurgia
La maggior parte dei bambini affetti da tumore di Wilms verrà sottoposta a rimozione chirurgica dell’intero rene (nefrectomia radicale).
Insieme alla rimozione del rene, verranno rimossi anche la ghiandola surrenale (che si trova sopra il rene), l’uretere (che trasporta l’urina dal rene alla vescica) e il tessuto adiposo che circonda il rene.
Durante l’operazione, verranno rimossi anche i linfonodi adiacenti al rene e analizzati per vedere se sono presenti cellule cancerose. Il campionamento dei linfonodi è importante per stabilire lo stadio del cancro di un bambino e determinare il suo piano di trattamento dopo l’operazione.
Chemioterapia
La chemioterapia viene solitamente somministrata dopo l’intervento chirurgico nei bambini con tumore di Wilms. Le eccezioni possono includere bambini molto piccoli con tumori di Wilms in fase iniziale, piccoli (meno di 550 grammi) che hanno un’istologia favorevole (l’aspetto delle cellule al microscopio).
Nei bambini affetti da tumori di Wilm su entrambi i reni, la chemioterapia viene solitamente somministrata prima dell’intervento chirurgico per cercare di ridurre le dimensioni del tumore.
Radiazione
Per trattare gli stadi più avanzati del tumore di Wilms si ricorre alla radioterapia.
La radioterapia viene utilizzata anche per trattare tumori in fase iniziale che presentano un’istologia anaplastica, ovvero l’aspetto delle cellule cancerose è distorto, rendendo il tumore più difficile da trattare.
Prevenzione
Non ci sono fattori noti associati allo sviluppo del tumore di Wilms, il che significa che non c’è nessuna abitudine chimica o di stile di vita, ad esempio, che sia nota per causare un tumore di Wilms. Pertanto, non c’è modo di prevenire questo tipo di cancro.
Tuttavia, se un bambino presenta una sindrome associata a un rischio aumentato di sviluppare un tumore di Wilms (ad esempio, WAGR o sindrome di Beckwith-Wiedemann), si raccomanda uno screening regolare con un’ecografia addominale o renale.
Una parola da Health Life Guide
Se a tuo figlio è stato diagnosticato un tumore di Wilms, rivolgiti al team oncologico che lo segue per ricevere aiuto su come affrontare la diagnosi.
Gli effetti fisici ed emotivi dell’accudire il tuo bambino durante il trattamento possono essere schiaccianti. Sappi che non sei solo: con la conoscenza, il supporto degli altri e la resilienza, tu, la tua famiglia e il tuo bambino potete superare tutto questo.