Pulmonale hemosiderosis is een longaandoening die uitgebreide bloedingen of hemorragie in de longen veroorzaakt, wat leidt tot een abnormale ophoping van ijzer. Deze ophoping kan bloedarmoede en littekenvorming in de longen veroorzaken, ook wel bekend als longfibrose. Hemosiderosis kan een primaire longziekte zijn of secundair aan cardiovasculaire of systemische ziekte zoals systemische lupus erythematodes. Primaire ziekte wordt meestal vastgesteld tijdens de kindertijd.
Inhoudsopgave
Oorzaken
Primaire hemosiderosis kan worden veroorzaakt door:
- Syndroom van Goodpasture: een longbloeding en auto-immuunziekte die de nieren en longen aantast.
- Syndroom van Heiner: een overgevoeligheid voor koemelk.
- Idiopathische hemosiderosis: longbloeding zonder immuunziekte. De aandoening kan geassocieerd zijn met andere aandoeningen of geen bekende oorzaak hebben.
Het syndroom van Goodpasture wordt meestal gezien bij jonge volwassen mannen, terwijl het syndroom van Heiner meestal wordt vastgesteld in de kindertijd. Idiopathische pulmonale hemosiderosis kan voorkomen bij mensen van elke leeftijd, maar wordt het vaakst vastgesteld bij kinderen tussen de 1 en 7 jaar.
Symptomen
De belangrijkste symptomen van pulmonale hemosiderosis zijn het ophoesten van bloed (hemoptysis), ijzertekort (anemie) en veranderingen in longweefsel. De symptomen kunnen langzaam beginnen of plotseling optreden. Als de aandoening zich langzaam ontwikkelt, kunnen symptomen zoals chronische vermoeidheid, aanhoudende hoest, loopneus, piepende ademhaling en vertraagde groei optreden. Als uw kind het syndroom van Heiner heeft, merkt u mogelijk terugkerende middenoorontstekingen, aanhoudende hoest, een chronische loopneus en slechte gewichtstoename op.
Diagnose
Als uw zorgverlener vermoedt dat er sprake is van hemosiderose, kan hij/zij bloedonderzoek, ontlastingskweken, urineonderzoek en een analyse van het bloedige sputum bestellen. Deze tests kunnen helpen bij het onderscheiden van primaire hemosiderose, Goodpasture-syndroom, Heiner-syndroom en idiopathische ziekte, en secundaire hemosiderose. Bloedonderzoek controleert op bloedarmoede en indicatoren van andere aandoeningen. Hoge niveaus van immunoglobuline kunnen duiden op het Heiner-syndroom, terwijl circulerende anti-GBM-antilichamen wijzen op het Goodpasture-syndroom. Ontlastingsonderzoek zoekt naar bloed in de ontlasting, wat kan optreden bij hemosiderose. Een urineonderzoek zoekt ook naar bloed. Als er bloed of proteïne aanwezig is, kan dit duiden op een primaire of secundaire ziekte. Een röntgenfoto van de borstkas kan ook een nuttig diagnostisch hulpmiddel zijn.
Behandelingsopties
Behandelingen voor hemosiderose richten zich op ademhalingstherapie, zuurstof, immunosuppressie en bloedtransfusies om ernstige bloedarmoede aan te pakken. Als uw kind het syndroom van Heiner heeft, moet alle melk en melkproducten uit het dieet worden verwijderd. Dit alleen kan al voldoende zijn om eventuele bloedingen in de longen op te lossen. Als hemosiderose het gevolg is van een andere aandoening, kan de behandeling van de onderliggende aandoening de bloeding verminderen. Corticosteroïden kunnen mensen helpen wiens enige symptoom een bloeding in de longen is, zonder andere vastgestelde oorzaken of secundaire ziekte. Immunosuppressieve medicijnen kunnen ook een behandelingsoptie zijn. Er wordt echter nog steeds onderzocht hoe effectief ze op de lange termijn zijn.
Mocht u of uw kind de diagnose hemosiderose krijgen, dan zult u waarschijnlijk vervolgonderzoek moeten ondergaan voor voortdurende zorg. Het is waarschijnlijk dat uw zorgverlener uw zuurstofsaturatie in de gaten wil houden, evenals uw long- en nierfunctie. Uw zorgverlener kan ook periodieke bloedtesten en röntgenfoto’s van de borstkas aanvragen .