Wilms-tumor (ook wel nefroblastoom genoemd) is een kinderkanker die de nieren aantast. Een grote massa in de buik van een kind of een zwelling in de buik is meestal het eerste teken. Deze massa of zwelling wordt vaak per ongeluk opgemerkt wanneer een ouder zijn kind verschoont of wast.
Het diagnosticeren van Wilms tumor is een proces dat uit meerdere stappen bestaat en bestaat uit een medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en verschillende bloed- en beeldvormende tests. Een biopsie (weefselmonster) is nodig om de diagnose te bevestigen. Chirurgie is de primaire behandeling voor Wilms tumor, vaak gevolgd door chemotherapie en in sommige gevallen radiotherapie.
Er zijn ongeveer 650 nieuwe gevallen van Wilms-tumor in de Verenigde Staten per jaar. Deze kinderkanker komt het meest voor tussen de leeftijd van 3 en 5 jaar en komt iets vaker voor bij meisjes.
Inhoudsopgave
Symptomen
Meestal heeft een kind met Wilms-tumor alleen een gezwollen buik of abdomen. Soms is er een harde bult of massa voelbaar. De zwelling of massa in de buik is afkomstig van de tumor die groeit tot een stuk groter dan de nier waar het begon.
Andere symptomen en tekenen van een Wilms-tumor kunnen zijn:
- Buikpijn
- Bloed in de urine (hematurie genoemd)
- Koorts
- Hoge bloeddruk
Het goede nieuws is dat de meeste gevallen van Wilms-tumoren worden ontdekt voordat de kanker zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid ( metastasen genoemd ).
Als de kanker zich echter verspreidt, gaat het vaak eerst naar de longen. In deze gevallen kan een kind ademhalingsproblemen krijgen.
Oorzaken
Wilms tumor ontstaat uit onvolgroeide niercellen die ongecontroleerd groeien. U hebt twee nieren, boonvormige organen die zich in elke flank bevinden (het gebied aan de achterkant van uw buik, onder uw ribbenkast en grenzend aan uw ruggengraat).
In de baarmoeder ontwikkelen de nieren van een foetus zich al vroeg. Maar soms rijpen cellen die niercellen zouden moeten worden niet uit. Ze blijven onrijp in de nier of nieren van de baby. Deze onrijpe cellen kunnen dan rijpen rond de tijd dat een kind 3 tot 4 jaar oud is, of ze kunnen ongecontroleerd groeien en een Wilms-tumor vormen.
De meeste Wilms-tumoren tasten slechts één nier aan. Bij ongeveer 5% tot 10% van de kinderen met Wilms-tumoren zijn beide nieren aangetast.
Onderzoekers weten niet precies waarom bij sommige kinderen de vroege niercellen uiteindelijk een Wilms-tumor vormen.
Ze vermoeden dat er verschillende en meervoudige genmutaties (wanneer de DNA-sequentie van een gen verandert) bij betrokken zijn. Deze genmutaties kunnen erfelijk zijn (doorgegeven van moeder of vader) of willekeurig en spontaan (op zichzelf voorkomend).
De rol van genveranderingen bij de ontwikkeling van Wilms-tumoren wordt ondersteund door het feit dat kinderen met bepaalde genetische syndromen een verhoogd risico lopen om deze kanker te ontwikkelen.
Hoewel dit geen uitputtende lijst is, omvatten enkele genetische syndromen die verband houden met Wilms-tumoren:
- WAGR-syndroom
- Denys-Drash-syndroom
- Beckwith-Wiedemann-syndroom
- Simpson-Golabi-Behmel-syndroom
De meeste gevallen van Wilms-tumoren zijn niet het gevolg van erfelijke genmutaties. Met andere woorden, experts geloven dat de meeste gevallen van Wilms-tumoren willekeurig voorkomen.
Diagnose
De diagnose van Wilms-tumor begint met een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek. Als de diagnose wordt vermoed, wordt een kind doorverwezen naar een kinderkankercentrum .
Om de diagnose te bevestigen, wordt weefsel van de tumor onder de microscoop onderzocht door een arts, een patholoog genoemd .
Weefsel kan worden verkregen via een biopsie of tijdens een operatie wanneer de tumor wordt verwijderd.
Tijdens het diagnostische proces worden
een urineonderzoek en laboratoriumtests, zoals een uitgebreid metabolisch panel en een volledig bloedbeeld , besteld. Deze tests zijn nuttig bij het evalueren van de werking van de nieren en andere organen (in het geval dat de tumor zich heeft verspreid).
Er worden ook beeldvormende onderzoeken uitgevoerd om Wilms-tumoren te onderscheiden van andere tumoren in de buik en om de uiteindelijke stadiëring van de kanker te bepalen.
Deze beeldvormende onderzoeken omvatten vaak:
- Abdominale echografie
- Computertomografie (CT)-scan van de buik en borst (om te zien of de kanker zich naar de longen heeft verspreid)
- Magnetic resonance imaging (MRI) van de buik
Behandeling
De behandeling van Wilms-tumoren bestaat uit een operatie, chemotherapie en bij sommige kinderen bestraling.
Chirurgie
Bij de meeste kinderen met een Wilms-tumor wordt de hele nier operatief verwijderd (een zogenaamde radicale nefrectomy).
Samen met de verwijdering van de nier worden ook de bijnier (die bovenop de nier zit), de urineleider (die urine van de nier naar de blaas transporteert) en het vetweefsel dat de nier omringt, verwijderd.
Tijdens de operatie worden ook lymfeklieren naast de nier verwijderd en getest om te zien of er kankercellen aanwezig zijn. Lymfeklierbemonstering is belangrijk voor het bepalen van de kanker bij een kind en het bepalen van hun behandelplan na de operatie.
Chemotherapie
Chemotherapie wordt meestal gegeven na een operatie bij kinderen met Wilms-tumoren. Uitzonderingen kunnen zijn: zeer jonge kinderen met vroege, kleine (minder dan 550 gram) Wilms-tumoren met een gunstige histologie (hoe de cellen er onder de microscoop uitzien).
Bij kinderen met Wilm-tumoren in beide nieren wordt doorgaans chemotherapie gegeven vóór de operatie om de tumoren te verkleinen.
Straling
Radiotherapie wordt gebruikt om de meer gevorderde stadia van Wilms-tumoren te behandelen.
Straling wordt ook gebruikt om tumoren in een vroeger stadium te behandelen die een anaplastische histologie hebben, wat betekent dat het uiterlijk van de kankercellen vervormd is. Dit maakt de tumor moeilijker te behandelen.
Preventie
Er zijn geen bekende factoren die verband houden met de ontwikkeling van Wilms-tumoren, wat betekent dat er bijvoorbeeld geen chemische stof of levensstijlgewoonte is waarvan bekend is dat deze een Wilms-tumor veroorzaakt. Daarom is er geen manier om dit type kanker te voorkomen.
Als een kind echter een syndroom heeft dat gepaard gaat met een verhoogd risico op het ontwikkelen van een Wilms-tumor (bijvoorbeeld WAGR of Beckwith-Wiedemann-syndroom), wordt regelmatige screening met een abdominale of nier-echografie aanbevolen.
Een woord van Health Life Guide
Als bij uw kind een Wilms-tumor is vastgesteld, neem dan contact op met het kankerteam van uw kind voor hulp bij het omgaan met de diagnose.
De fysieke en emotionele effecten van de zorg voor uw kind terwijl hij of zij een behandeling ondergaat, kunnen overweldigend zijn. Weet dat u niet alleen bent: met kennis, steun van anderen en veerkracht kunt u, uw gezin en uw kind hier doorheen komen.