Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is een relatief zeldzame ziekte die plotselinge, snel verergerende neurologische symptomen veroorzaakt. Het treft meestal jonge kinderen, maar volwassenen kunnen de ziekte ook ervaren.
De aandoening wordt veroorzaakt door ontstekingen in de hersenen en het ruggenmerg. De symptomen kunnen erg verontrustend zijn, maar omdat ADEM op verschillende andere neurologische aandoeningen lijkt, kan een nauwkeurige diagnose tot een paar weken duren. De meeste mensen die een ADEM-episode hebben, herstellen met minimale langetermijntekorten na behandeling.
Inhoudsopgave
Symptomen
De symptomen van ADEM beginnen plotseling en worden vaak voorafgegaan door een infectie, maar dit is niet per se het geval. De ernstige fase ervan kan twee tot vier weken duren.
ADEM begint abrupt en kent doorgaans een monofasisch verloop (wat betekent dat er geen terugval is).
Er is vastgesteld dat acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) vaker prepuberale kinderen treft, van onder de 10 tot 18 jaar, en jongvolwassenen.
Symptomen van ADEM kunnen zijn:
- Tintelend of ongewoon gevoel
- Zwakte van de armen, benen of het gezicht
- Onvermogen om te lopen
- Verminderde sensatie
- Verlies van controle over de darmen of blaas
- Veranderingen in het zicht
- Rugpijn
- Aanvallen
- Coma
Een typische ADEM-episode wordt gekenmerkt door meer dan één neurologisch symptoom en de gevolgen van de ziekte zijn meestal duidelijk merkbaar.
Complicaties
Meestal verdwijnt ADEM na behandeling. Sommige mensen hebben milde restsymptomen, zoals sensorisch tekort of zwakte. De aanhoudende symptomen zijn meestal aanzienlijk minder ernstig dan de acute symptomen die tijdens de episode optraden.
Bij sommige kinderen en volwassenen kunnen er blijvende cognitieve tekorten (leerproblemen) of gedragsveranderingen optreden nadat de episode is verdwenen.
Als uw kind moeite heeft met leren, gedragsmatig of intellectueel achteruit lijkt te gaan, of snel overweldigd of gefrustreerd lijkt na het herstellen van ADEM, bespreek deze problemen dan met zijn/haar arts. En als een tiener of volwassene die hersteld is van ADEM veranderingen in denken of gedrag ontwikkelt, zorg er dan voor dat u medische hulp zoekt.
Omdat de cognitieve effecten vaak subtiel zijn, is het belangrijk om alert te zijn op signalen van neurocognitieve problemen, zodat u of uw kind indien nodig therapie kunt krijgen.
Herhaling
Meestal is ADEM geen terugkerende aandoening en komt het maar één keer voor. U of uw kind kan echter meer dan één episode ervaren.
Het is onmogelijk om te voorspellen of de ziekte zich opnieuw zal voordoen. Daarom is het belangrijk om medische hulp te zoeken als soortgelijke symptomen zich voordoen, ook al zijn ze mild.
Oorzaken
ADEM wordt veroorzaakt door een ontsteking in de hersenen en/of het ruggenmerg. Ontsteking is de normale immuunreactie van het lichaam op infecties en verwondingen.
De ontsteking van ADEM bestrijdt geen infectie of herstelt geen verwonding, maar valt het zenuwstelsel van het lichaam aan. Dit type aanval op het eigen lichaam wordt beschreven als een auto-immuunreactie .
Het ontstekingsproces in ADEM valt myeline in de hersenen en het ruggenmerg aan. Myeline is een type vet dat zenuwen isoleert om ze efficiënt te laten functioneren. Het ontstekingsproces van ADEM beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg. Witte stof is de zwaarst gemyeliniseerde sectie en bevindt zich diep in de centrale delen van de hersenen en richting de buitenste delen van het ruggenmerg.
Triggers
Het is niet duidelijk waarom ADEM optreedt of of er risicofactoren zijn die iemand vatbaar maken voor de ziekte. In tegenstelling tot veel andere auto-immuunziekten, komt ADEM zelden terug.
Deskundigen hebben opgemerkt dat de aandoening vaak wordt voorafgegaan door een simpele virale of bacteriële infectie. Er is gesuggereerd dat een infectie de inflammatoire demyeliniserende auto-immuunreactie van ADEM zou kunnen triggeren. Sommige deskundigen hebben ook gesuggereerd dat de vroegste fase van ADEM kan worden aangezien voor een infectie. Andere triggers zijn bepaalde soorten vaccins.
Diagnose
De diagnose ADEM kan een aantal tests vereisen. Bij ADEM worden medische klachten en tekenen van lichamelijk onderzoek verwacht die duiden op een multifocaal neurologisch syndroom. Dit betekent dat u meer dan één neurologisch symptoom hebt en dat uw lichamelijk onderzoek meerdere afwijkende neurologische tekenen laat zien. Uw lichamelijk onderzoek kan bijvoorbeeld zwakte, sensorische tekorten of afwijkende reflexen met betrekking tot uw armen en/of benen laten zien. Diagnostische onderzoeken worden over het algemeen uitgevoerd om de oorzaak en omvang van de neurologische tekenen en symptomen te bepalen.
Beeldvormende testen
Mogelijk moet u een MRI-onderzoek (Magnetic Resonance Imaging) of een CT-onderzoek (Computertomografie) van de hersenen of de wervelkolom ondergaan , zodat uw medische team eventuele afwijkingen in uw hersenen en/of ruggenmerg in beeld kan brengen.
ADEM wordt gekenmerkt door verschillende inflammatoire demyeliniserende laesies in de witte stof. Soms kan de wervelkolom een of meer longitudinale demyeliniserende laesies hebben, dit zijn laesies die zich in de verticale (op en neer) richting uitstrekken.
Bloedonderzoeken en gespecialiseerde testen
Waarschijnlijk worden er bloedonderzoeken uitgevoerd, waarmee tekenen van een acute infectie kunnen worden opgespoord, zoals een verhoogd aantal witte bloedcellen.
Een lumbaalpunctie (LP) , ook wel een ruggenprik genoemd, is een diagnostische test die ook nodig kan zijn. Het is een manier voor uw medische team om uw hersenvocht (CSF) te onderzoeken, een vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omringt en voedt. Een LP kan tekenen van infectie, ontsteking, multiple sclerose (MS) en kanker identificeren. Een arts voert dit onderzoek uit door een gebied van uw onderrug schoon te maken en een naald in te brengen om langzaam CSF te verzamelen. Het CSF wordt in een laboratorium onderzocht.
Bij ADEM bevat het hersenvocht doorgaans verhoogde hoeveelheden witte bloedcellen en eiwitten en geen infectieuze virussen, bacteriën of schimmels.
Differentiële diagnose
Er zijn verschillende aandoeningen die tekenen en symptomen kunnen hebben die lijken op die van ADEM. De anamnese, het lichamelijk onderzoek en diagnostische tests kunnen deze verschillende aandoeningen doorgaans onderscheiden, maar soms is het onderscheid niet duidelijk en kan het weken duren om de juiste diagnose te stellen.
Klinisch geïsoleerd syndroom (CIS) : CIS is een episode die erg lijkt op MS, behalve dat het maar één keer voorkomt. CIS treft meestal volwassenen, verloopt over het algemeen langzamer dan ADEM, wordt vaker gekenmerkt door visuele veranderingen dan ADEM, en de CSF bevat hoogstwaarschijnlijk een proteïne genaamd oligoclonale banden (de CSF bij ADEM heeft meestal geen oligoclonale banden).
Meningitis : Meningitis is een ontsteking of infectie van de hersenvliezen. De hersenvliezen zijn dunne weefsellagen die de hersenen, het ruggenmerg en het hersenvocht omsluiten en beschermen. Meningitis wordt meestal gekenmerkt door koorts, een stijve nek, misselijkheid en braken, en soms door meerdere neurologische tekenen en symptomen.
Beeldvormende tests zijn meestal normaal en CSF vertoont vaak tekenen van een infectie. Er zijn verschillende soorten meningitis en sommige virale meningitis verdwijnt vaak vanzelf. Bacteriële meningitis vereist antimicrobiële medicatie om verergering van de infectie of langdurige effecten te voorkomen.
Infectieuze encefalitis : Een zeldzaam type infectie, encefalitis is een infectie van de hersenen en/of het ruggenmerg. Dit treedt meestal op wanneer iemand een zwak immuunsysteem heeft. Encefalitis verdwijnt niet vanzelf en vereist meestal behandeling met krachtige intraveneuze (IV) antibiotica. Encefalitis kan verschillende gebieden van de hersenen of het ruggenmerg aantasten en is niet beperkt tot de witte stof. Het CSF vertoont waarschijnlijk tekenen van een infectie bij encefalitis.
Kanker en meningeale carcinomatose : Kanker kan zich ontwikkelen in de hersenen of het ruggenmerg en kan zich ook verspreiden naar de hersenen, het ruggenmerg of de hersenvliezen van elders in het lichaam. In sommige gevallen kan kanker zich verspreiden door de hersenvliezen en het hersenvocht, wat resulteert in een ernstige en moeilijk te behandelen aandoening die meningeale carcinomatose wordt genoemd (ook wel lepomeningeale metastasen genoemd). Vaak laten beeldvormende tests of een CSF-evaluatie tekenen van kanker zien in deze regio’s van het zenuwstelsel.
Behandeling
ADEM wordt doorgaans behandeld met een hoge dosis IV-steroïden om de ontsteking te verminderen. Er is geen directe behandeling voor de demyelinisatie, maar doorgaans wordt de myeline vernieuwd zodra de ontsteking is verdwenen, wat herstel van de symptomen mogelijk maakt.
In zeldzame gevallen kan er ernstige zenuwbeschadiging optreden en kunnen de symptomen aanhouden, zelfs nadat de ontsteking is verdwenen.
Steroïden kunnen sommige infecties verergeren. Als er een sterke zorg is dat u een infectie heeft, kan uw medische team de behandeling met steroïden uitstellen totdat een infectie is uitgesloten.
ADEM of MS?
CIS, MS en ADEM zijn allemaal inflammatoire demyeliniserende aandoeningen die de witte stof in de hersenen en het ruggenmerg aantasten. Omdat ADEM verward kan worden met CIS en MS, is er soms de vraag of het gepast is om een ziektemodificerende therapie (DMT) te starten die normaal gesproken voor MS zou worden gebruikt. Dit is sterk afhankelijk van of u een groot risico op MS hebt, zoals een familiegeschiedenis van de aandoening of eerdere gebeurtenissen die subtiele en ongediagnosticeerde tekenen van MS kunnen zijn geweest.
U en uw medische team zullen de voor- en nadelen van deze optie moeten afwegen. DMT’s kunnen MS-terugvallen weliswaar voorkomen, maar ze hebben ook enkele bijwerkingen.
Revalidatie
Na herstel van een ADEM-episode, kunt u of uw kind last hebben van resterende neurologische tekorten, zoals zwakte of moeite met wakker worden. Als dat het geval is, kan revalidatie nodig zijn om zoveel mogelijk neurologische functies terug te krijgen.
Revalidatie kan bestaan uit verschillende benaderingen, waaronder fysiotherapie, versterkende oefeningen en oefeningen voor thuis.
Als er sprake is van een cognitief of gedragsmatig probleem, kan de revalidatie zich richten op het identificeren van de specifieke tekortkomingen en het opstellen van een herstelplan.
Een woord van Health Life Guide
Als u of uw kind de diagnose ADEM heeft gekregen, hoeft u niet in paniek te raken. Hoewel de symptomen dramatisch en beangstigend kunnen lijken, heeft deze aandoening met behandeling doorgaans een goede prognose en herstel.