Zoals de naam al doet vermoeden, is een hoefijzernier een afwijking waarbij de twee nieren samensmelten tot een hoefijzer. Het is echter niet alleen de vorm en structuur van de nieren die afwijkend is. Hun locatie is ook afwijkend.
In plaats van in de bovenbuik, onder de ribbenkast en naast uw ruggengraat, bevindt een hoefijzernier zich doorgaans veel lager in het bekken. Dit is niet de enige genetische afwijking van de locatie of structuur van de nieren. Een ander veelvoorkomend voorbeeld is iets dat de ” ectopische nier ” wordt genoemd. Voordat we kunnen begrijpen waarom een hoefijzernier ontstaat en wat de implicaties daarvan zijn, is het noodzakelijk om de normale vorming van de menselijke nier tijdens onze ontwikkeling in de baarmoeder te begrijpen.
Inhoudsopgave
Normale ontwikkeling van de menselijke nieren
Wanneer wij ons in een embryonaal stadium bevinden en ons ontwikkelen tot een volwaardig mens, doorlopen onze nieren drie ontwikkelingsstadia voordat een volledig functionele en volwassen nier wordt gevormd:
- Pronefros
- Mesonephros
- Metanefros
Stel je een oersoep van cellen en primitieve structuren voor die samenklonteren tot een volledig functionele ontwikkelde nier. Het metanefrosstadium wordt bereikt na ongeveer 6 weken zwangerschap. Het bestaat uit het zogenaamde “metanefrisch mesenchym” en een “ureterale knop”. Deze structuren zullen uiteindelijk de nier en de ureter vormen.
Waarom moeten we dit vormingsproces begrijpen? Nou, als we eenmaal beseffen dat de menselijke nier bepaalde structurele en positionele veranderingen ondergaat totdat deze culmineert in zijn uiteindelijke vorm, wordt het gemakkelijker om een afwijking als de hoefijzernier te begrijpen. Het is daarom interessant om op te merken dat het hierboven beschreven metanefrosstadium (dat voorafgaat aan een ontwikkelde nier) zich feitelijk in ons bekken bevindt, en niet waar een volwassen nier ligt (bovenbuik)!
Naarmate we van embryo tot baby uitgroeien, resulteert de groei van ons lichaam in een verandering in de relatieve positie van deze ontwikkelende nier, zodat deze zich verplaatst van het bekken en geleidelijk omhoog gaat naar zijn uiteindelijke positie (onder de ribbenkast en naast de wervelkolom). De nieren stijgen niet alleen op, om het zo maar te zeggen, ze roteren ook intern, zodat het zogenaamde “nierbekken” nu naar de wervelkolom wijst. Dit proces wordt rotatie genoemd, terwijl het opstijgen van een nier naar zijn uiteindelijke locatie migratie wordt genoemd. Dit proces is voltooid tegen de tijd dat een embryo 8 weken oud is.
Nu we een overzicht hebben van de vorming van de menselijke nieren, kunnen we beginnen te beseffen dat eventuele verstoringen in de rotatie- of migratieprocessen ertoe kunnen leiden dat onze nieren niet alleen op de verkeerde plaats terechtkomen, maar dat ze misschien ook samensmelten tot één geheel, in plaats van aparte rechter- en linkernieren.
Hoefijzerniervorming
Een hoefijzernier is wat we een “fusie-anomalie” noemen. Zoals het woord al aangeeft, zal een fusie-anomalie optreden wanneer de ene nier aan de andere vastzit. Dit zal gebeuren vanwege een verstoring van het normale migratieproces van beide nieren. Iets zeldzamer is een fenomeen waarbij abnormale migratie slechts één nier treft in plaats van de andere, wat ertoe leidt dat beide nieren aan één kant van de wervelkolom aanwezig zijn. Dit wordt een “gekruiste gefuseerde ectopische nier” genoemd.
Bij de gebruikelijke hoefijzernier zal de onderste pool van de nieren samensmelten en daardoor een typische hoefijzervorm krijgen. De buizen die urine uit onze nieren afvoeren (de zogenaamde ureters) zijn nog steeds aanwezig en draineren elke kant afzonderlijk. Het gefuseerde deel van de nier wordt de “isthmus” genoemd.
Deze isthmus kan wel of niet symmetrisch over de wervelkolom liggen. Als het meer naar de ene kant ligt dan naar de andere, noemen we het een “asymmetrische hoefijzernier”. Functioneel nierweefsel kan wel of niet de isthmus vormen, en daarom is het niet ongebruikelijk om alleen de twee nieren te zien die aan elkaar vastzitten door een niet-functionerende vezelige weefselband.
Prevalentie
Gemiddeld hebben studies de aanwezigheid van hoefijzernieren gemeld bij 0,4 tot 1,6 patiënten per 10.000 levendgeborenen. Dit is echter alleen de gerapporteerde incidentie. De werkelijke incidentie kan hoger zijn, aangezien de aanwezigheid van een hoefijzernier vaak onbekend is bij de getroffen patiënt.
Symptomen
De meerderheid van de mensen die met hoefijzernieren worden geboren, hebben geen symptomen. In feite worden hoefijzernieren vaak per ongeluk opgemerkt bij beeldvormende onderzoeken die om andere redenen worden uitgevoerd. Wanneer er echter symptomen aanwezig zijn, zijn deze meestal gerelateerd aan afwijkingen in de urinestroom die zijn ontstaan door de abnormale locatie en oriëntatie van de nieren. Enkele van de symptomen zijn:
- Branderig gevoel tijdens het urineren, verhoogde frequentie van urineren, urgentie om te urineren – allemaal veroorzaakt door een verhoogde neiging om urineweginfecties te ontwikkelen. Deze neiging wordt gezien vanwege suboptimale urineafvoer. Dit leidt tot zakken statische urine, wat een uitstekend medium is voor bacteriën om te groeien en te gedijen.
- Pijn in de flanken of het bekken als gevolg van een belemmering van de urinestroom
- Een verhoogd risico op nierstenen. Deze veroorzaken op hun beurt flank- of bekkenpijn zoals hierboven beschreven, maar kunnen ook bloed in de urine veroorzaken. Stenen kunnen op zichzelf ook leiden tot urineweginfecties .
- Aanwezigheid van urinereflux van de blaas naar de urineleiders, wat kan leiden tot een verhoogd risico op urineweginfecties en littekenvorming in de nieren. Dit wordt VUR (vesicoureterale reflux) genoemd.
- Hydronefrose – dit verwijst naar een vergroot, geblokkeerd urineafvoersysteem in de nier. Deze obstructie kan worden veroorzaakt door nier- of ureterstenen, maar ook door compressie van de ureters door externe structuren.
- Andere genitale afwijkingen: aangezien de hoefijzernier onderdeel kan zijn van een breder spectrum aan genetische afwijkingen, kunnen ook andere misvormingen van het urogenitale kanaal worden opgemerkt. Hiertoe behoren onder meer niet-ingedaalde testikels bij jongens of een abnormale structuur van de baarmoeder bij meisjes.
Complicaties
De meeste complicaties ontstaan door de hierboven genoemde symptomen en tekenen van een hoefijzernier, vaak in combinatie met een obstructie in de urinewegen.
Interessant genoeg lijken patiënten met een hoefijzernier een verhoogd risico te hebben op een bepaald soort niertumor, de “Wilms-tumor”. De redenen voor dit risico zijn niet volledig begrepen. Dit werd voor het eerst vastgesteld door de bekende National Wilms Tumor Study die bijna 30 jaar liep en 41 patiënten met een Wilms-tumor identificeerde die toevallig ook een hoefijzernier hadden.
Misschien is een meer dringende zorg op dagelijkse basis het feit dat een hoefijzernier vatbaarder is voor letsel door stomp buiktrauma. Bijvoorbeeld, bij een verwonding door een veiligheidsgordel opgelopen tijdens een auto-ongeluk, kan een veiligheidsgordel de inhoud van de buik, inclusief de hoefijzernier, tegen de wervelkolom drukken. Normale menselijke nieren die hoger zitten en niet met elkaar verbonden zijn, lopen doorgaans minder risico.
Diagnose
Zoals hierboven vermeld, wordt een hoefijzernier doorgaans gedetecteerd op incidentele abdominale beeldvorming. Verder onderzoek is doorgaans nodig als de hierboven beschreven symptomen, tekenen of complicaties zijn opgemerkt. Als u bijvoorbeeld herhaaldelijk last heeft gehad van urineweginfecties in de setting van een hoefijzernier, zal uw nierarts doorgaans iets aanbevelen dat een mictiecystourethrogram (VCUG) wordt genoemd om te bepalen of er sprake is van urinereflux. Andere tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:
- Tests van de nierfunctie : deze omvatten doorgaans bloedtesten zoals BUN en creatinineniveaus en GFR-schatting. Urinetesten voor proteïne of bloed zijn ook nuttig.
- Nierstroomscan om obstructie te bevestigen
- CT-urogram
Behandeling
Als er geen ernstige complicaties of zorgwekkende symptomen aanwezig zijn en de nierfunctie normaal is, is er geen verdere behandeling nodig. De patiënt moet echter nog steeds worden gewaarschuwd voor de vatbaarheid van hun nier voor stomp abdominaal trauma. Als er complicaties worden opgemerkt als gevolg van obstructie van de urinestroom, moet de patiënt worden beoordeeld door een specialist ( nefroloog en uroloog) om verdere handelwijze te bepalen en om te zien of chirurgische correctie de obstructie kan verlichten. Bij de meeste patiënten is de prognose op de lange termijn goed.
Een woord van Health Life Guide
Vergeet niet dat een hoefijzernier een relatief zeldzame afwijking is van de positie en structuur van de nieren. Hoewel de meeste patiënten geen symptomen zullen hebben en hun hoefijzernier bij toeval op beeldvorming wordt ontdekt, moet u er rekening mee houden dat symptomen bij een minderheid van de patiënten kunnen worden gemeld en meestal verband houden met obstructie van de urinestroom, nierstenen of urineweginfecties.
Als er symptomen aanwezig zijn, kan behandeling, waaronder chirurgische behandeling om de obstructie te verlichten, noodzakelijk zijn, maar de meeste patiënten kunnen veilig worden gecontroleerd en er is geen verdere evaluatie of behandeling nodig. Hoewel u wel rekening moet houden met het verhoogde risico op fysiek letsel aan een hoefijzernier (vooral door stomp abdominaal trauma), moet u onthouden dat de prognose op de lange termijn gunstig is!