Jak sama nazwa wskazuje, nerka podkowiasta to nieprawidłowość, w której dwie nerki łączą się ze sobą, tworząc podkowę. Jednak nie tylko kształt i struktura nerek są nieprawidłowe. Ich położenie również jest nieprawidłowe.
Zamiast być obecna w górnej części brzucha, pod klatką piersiową i obok kręgosłupa, nerka podkowiasta jest zazwyczaj obecna znacznie niżej w miednicy. Nie jest to jedyna genetyczna nieprawidłowość lokalizacji lub struktury nerek. Innym powszechnym przykładem jest coś, co nazywa się „ nerką ektopową ”. Zanim będziemy mogli zrozumieć, dlaczego nerka podkowiasta powstaje i jakie są tego implikacje, konieczne jest zrozumienie normalnego kształtowania się ludzkiej nerki podczas naszego rozwoju w macicy.
Spis treści
Normalny rozwój nerek u człowieka
Kiedy znajdujemy się w fazie embrionalnej i rozwijamy się w pełnoprawnego człowieka, nasze nerki przechodzą przez trzy cztery etapy rozwoju, uformują się w pełni funkcjonalne i dojrzałe nerki:
- Przednercze
- śródnercze
- Nerka nerkowa
Wyobraź sobie pierwotną zupę komórek i pierwotnych struktur, które połączą się w pełni funkcjonalną rozwiniętą nerkę. Stadium metanephros osiąga się około 6 tygodnia ciąży. Składa się z tzw. „mezenchymy metanephric” i „pączka moczowodu”. Struktury te ostatecznie utworzą nerkę i moczowód.
Dlaczego musimy zrozumieć ten proces kształtowania? Cóż, gdy już zrozumiemy, że ludzka nerka przechodzi pewne zmiany strukturalne i pozycyjne, aż osiągnie swoją ostateczną formę, łatwiej będzie nam zrozumieć nieprawidłowość, taką jak nerka podkowiasta. Dlatego też interesujące jest zauważenie, że opisane powyżej stadium metanephros (które poprzedza rozwiniętą nerkę) jest w rzeczywistości umiejscowione w naszej miednicy, a nie tam, gdzie leży dojrzała nerka (górna część brzucha)!
W miarę jak dojrzewamy od zarodka do dziecka, wzrost naszych ciał powoduje zmianę względnego położenia rozwijającej się nerki, tak że przesuwa się ona z miednicy i stopniowo unosi się do swojej ostatecznej pozycji (pod klatką piersiową i obok kręgosłupa). Nerki nie tylko wznoszą się, że tak powiem, ale faktycznie obracają się do wewnątrz, tak że tak zwana „miedniczka nerkowa” jest teraz zwrócona w stronę kręgosłupa. Proces ten nazywa się rotacją, podczas gdy wznoszenie się nerki do jej ostatecznej pozycji nazywa się migracją. Proces ten kończy się, gdy zarodek ma 8 tygodni.
Mając teraz ogólny obraz powstawania ludzkich nerek, możemy zacząć zdawać sobie sprawę, że jakiekolwiek zaburzenia procesów rotacji lub migracji mogą sprawić, że nasze nerki nie tylko znajdą się w niewłaściwym miejscu, ale również mogą zostać połączone w jedną masę, zamiast utworzyć oddzielne nerki: prawą i lewą.
Formacja nerki podkowiastej
Nerka podkowiasta to to, co nazywamy „anomalią fuzji”. Jak sama nazwa wskazuje, anomalia fuzji wystąpi, gdy jedna nerka połączy się z drugą. Dzieje się tak z powodu zakłócenia normalnego procesu migracji obu nerek. Nieco rzadsze jest zjawisko, w którym nieprawidłowa migracja dotyczy tylko jednej nerki, a nie drugiej, co prowadzi do obecności obu nerek po jednej stronie kręgosłupa. Nazywa się to „skrzyżowaną zrośniętą ektopową nerką”.
W typowej nerce podkowiastej dolny biegun nerek zrasta się ze sobą, tworząc typowy kształt podkowy. Rurki odprowadzające mocz z naszych nerek (nazywane moczowodami) są nadal obecne i odprowadzają mocz z każdej strony osobno. Zrośnięta część nerki nazywana jest „cieśnią”.
Przesmyk ten może lub nie leżeć symetrycznie nad kręgosłupem. Jeśli leży bardziej po jednej stronie niż po drugiej, nazywamy go „asymetryczną nerką podkowiastą”. Funkcjonalna tkanka nerkowa może lub nie tworzyć przesmyku, dlatego nie jest niczym niezwykłym, że obie nerki są połączone niefunkcjonalnym pasmem tkanki włóknistej.
Rozpowszechnienie
Średnio badania wykazały obecność nerki podkowiastej u 0,4 do 1,6 pacjentów na 10 000 żywych urodzeń. Jest to jednak tylko zgłaszana częstość występowania. Rzeczywista częstość występowania może być wyższa, ponieważ obecność nerki podkowiastej jest często nieznana pacjentowi dotkniętemu chorobą.
Objawy
Większość osób urodzonych z nerką podkowiastą nie będzie miała objawów. W rzeczywistości nerki podkowiaste są często przypadkowo wykrywane w badaniach obrazowych wykonywanych z innych powodów. Jednak gdy objawy są obecne, są one zazwyczaj związane z nieprawidłowościami w przepływie moczu spowodowanymi nieprawidłową lokalizacją i orientacją nerek. Niektóre z objawów to:
- Pieczenie podczas oddawania moczu, zwiększona częstotliwość oddawania moczu, parcie na mocz — wszystko to jest spowodowane zwiększoną tendencją do rozwoju infekcji dróg moczowych. Tendencja ta jest widoczna z powodu suboptymalnego drenażu moczu. Prowadzi to do powstawania kieszeni zastoju moczu, które są doskonałym środowiskiem dla rozwoju i rozwoju bakterii.
- Ból w boku lub miednicy spowodowany utrudnieniem przepływu moczu
- Zwiększone ryzyko kamieni nerkowych. Te z kolei powodują ból w boku lub miednicy, jak opisano powyżej, ale mogą również powodować pojawienie się krwi w moczu. Same kamienie mogą również prowadzić do infekcji dróg moczowych .
- Obecność refluksu moczu z pęcherza moczowego do moczowodów, co może prowadzić do zwiększonego ryzyka infekcji dróg moczowych, a także bliznowacenia nerek. Jest to określane jako VUR (refluks pęcherzowo-moczowodowy).
- Wodonercze – oznacza to powiększony, zablokowany układ odpływu moczu w nerce. Niedrożność ta może być spowodowana kamieniami nerkowymi lub moczowodowymi, a także uciskiem moczowodów przez struktury zewnętrzne.
- Inne nieprawidłowości narządów płciowych – ponieważ nerka podkowiasta może być częścią szerszego spektrum nieprawidłowości genetycznych, można również zauważyć inne wady rozwojowe układu moczowo-płciowego. Należą do nich niezstąpione jądra u chłopców lub nieprawidłowa budowa macicy u dziewcząt.
Komplikacje
Większość powikłań wynika z wyżej wymienionych objawów i oznak nerki podkowiastej, często związanej z niedrożnością dróg moczowych.
Co ciekawe, u pacjentów z nerką podkowiastą wydaje się występować zwiększone ryzyko wystąpienia pewnego rodzaju guza nerki, zwanego „guzem Wilmsa”. Przyczyny tego ryzyka nie są w pełni zrozumiałe. Po raz pierwszy ustalono to w ramach znanego badania National Wilms Tumor Study, które trwało prawie 30 lat i w którym zidentyfikowano 41 pacjentów z guzem Wilmsa, u których wystąpiła również nerka podkowiasta.
Być może bardziej palącym problemem na co dzień jest fakt, że nerka podkowiasta jest bardziej podatna na urazy spowodowane tępym urazem brzucha. Na przykład w przypadku urazu pasa bezpieczeństwa doznanego podczas wypadku samochodowego pas bezpieczeństwa może zgnieść zawartość jamy brzusznej, w tym nerkę podkowiastą, o kręgosłup. Zwykłe ludzkie nerki, które znajdują się wyżej i nie są ze sobą połączone, zazwyczaj nie są narażone na tak duże ryzyko.
Diagnoza
Jak wspomniano powyżej, nerka podkowiasta jest zazwyczaj wykrywana podczas przypadkowego obrazowania jamy brzusznej. Dalsze badania są zazwyczaj konieczne, jeśli zauważono opisane powyżej objawy, oznaki lub powikłania. Na przykład, jeśli cierpiałeś na powtarzające się infekcje dróg moczowych w kontekście nerki podkowiastej, Twój lekarz nerkowy zazwyczaj zaleci coś, co nazywa się cystouretrografią mikcyjną (VCUG), aby ustalić, czy występuje refluks moczu. Inne badania, które mogą zostać zlecone, obejmują:
- Badania funkcji nerek : zwykle obejmują one badania krwi, takie jak poziom BUN i kreatyniny oraz oszacowanie GFR. Pomocne są również badania moczu na obecność białka lub krwi.
- Skan przepływu nerkowego w celu potwierdzenia niedrożności
- Urografia TK
Leczenie
Jeśli nie występują żadne poważne komplikacje lub niepokojące objawy, a funkcja nerek jest prawidłowa, nie jest wymagane dalsze leczenie. Pacjenta należy jednak ostrzec o podatności jego nerki na tępe urazy brzucha. Jeśli zauważono komplikacje spowodowane niedrożnością przepływu moczu, pacjent powinien zostać zbadany przez specjalistę ( nefrologa i urologa) w celu ustalenia dalszego postępowania i sprawdzenia, czy korekcja chirurgiczna może złagodzić niedrożność. U większości pacjentów długoterminowe rokowanie jest dobre.
Słowo od Health Life Guide
Pamiętaj, że nerka podkowiasta jest stosunkowo rzadką anomalią położenia i struktury nerek. Podczas gdy większość pacjentów nie będzie miała objawów, a ich nerka podkowiasta zostanie wykryta przypadkowo podczas obrazowania, pamiętaj, że objawy mogą być zgłaszane u mniejszości pacjentów i są zwykle związane z utrudnieniem przepływu moczu, kamieniami nerkowymi lub infekcjami dróg moczowych.
Jeśli występują objawy, leczenie, w tym leczenie chirurgiczne w celu usunięcia niedrożności, może okazać się konieczne, ale większość pacjentów można bezpiecznie monitorować i nie ma potrzeby dalszej oceny ani leczenia. Chociaż należy pamiętać o zwiększonym ryzyku urazu fizycznego nerki podkowiastej (zwłaszcza w wyniku tępego urazu brzucha), pamiętaj, że długoterminowe rokowanie jest korzystne!