Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to rzadka i przewlekła choroba wątroby, która powoduje stan zapalny i zwężenie dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby. Nie jest pewne, co powoduje PSC, chociaż uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna . Uważa się, że PSC nie jest bezpośrednio dziedziczone, ale uważa się, że ma składnik genetyczny.
Żółć jest niezbędna do trawienia tłuszczu i usuwania odpadów z wątroby. PSC powoduje zwężenie dróg żółciowych z powodu blizn i stanów zapalnych, a żółć zaczyna gromadzić się w wątrobie, co ją uszkadza. To uszkodzenie ostatecznie prowadzi do powstawania blizn i marskości wątroby , co uniemożliwia wątrobie wykonywanie jej ważnych funkcji. PSC może prowadzić do nowotworu złośliwego dróg żółciowych zwanego rakiem dróg żółciowych, który występuje u 10 do 15% pacjentów.
W większości przypadków PSC postępuje powoli, ale może być również nieprzewidywalne i zagrażające życiu. Osoby z PSC mogą otrzymać leczenie w celu złagodzenia objawów i pomocy w prowadzeniu aktywnego życia.
BSIP / UIG / Getty Images
Spis treści
Grupa demograficzna zagrożona
PSC najczęściej diagnozuje się w wieku 40 lat i dotyka mężczyzn dwa razy częściej niż kobiety z nieznanych przyczyn. Ogólnie rzecz biorąc, PSC jest rzadką chorobą.
Objawy
Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów w momencie diagnozy lub nawet przez kilka lat po niej, zgodnie z Mayo Clinic , zgłaszając wczesne objawy PSC, takie jak zmęczenie, swędzenie, żółtaczka i ból brzucha. Objawy nasilają się wraz z postępem choroby, a następujące objawy stają się coraz powszechniejsze.
- Gorączka
- Dreszcze
- Nocne poty
- Powiększona wątroba
- Powiększona śledziona
- Utrata wagi
Choroby powiązane
Osoby z PSC częściej cierpią na zapalną chorobę jelit (IBD) lub osteoporozę. Badanie z 2019 r. opublikowane w czasopiśmie Annals of Gastroenterology donosi, że IBD i PSC „są ściśle powiązanymi jednostkami chorobowymi, które, gdy występują w połączeniu, tworzą fenotypowo odmienną chorobę sumaryczną określaną jako PSC-IBD”. Zgodnie z badaniem około 70% pacjentów z PSC cierpi na leżące u podłoża IBD, w szczególności wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
Diagnoza
Według Johns Hopkins Medicine istnieje wiele sposobów diagnozowania PSC, obejmujących badania laboratoryjne, biopsję wątroby, endoskopową wsteczną cholangiopankreatografię (ERCP) oraz cholangiopankreatografię metodą rezonansu magnetycznego (MRCP).
Podczas ERCP pracownik służby zdrowia wprowadza endoskop do ust i kieruje go w dół przez przełyk i żołądek do przewodów dróg żółciowych. Do przewodów wprowadza się barwnik, aby były widoczne podczas wykonywania zdjęć rentgenowskich. Następnie zdjęcia rentgenowskie są analizowane w celu ustalenia, czy występują jakieś problemy z przewodami żółciowymi.
Mniej inwazyjne, laboratoryjne testy mogą również wykryć PSC na podstawie nieprawidłowych poziomów surowicy we krwi. Biopsja wątroby może być przydatna, gdy metody obrazowania nie są diagnostyczne lub gdy podejrzewa się zespół nakładania. Ta procedura jest wykonywana w warunkach szpitalnych w trybie ambulatoryjnym w znieczuleniu miejscowym . Pracownik służby zdrowia wykonujący test użyje igły, aby pobrać niewielką próbkę tkanki wątroby do badania przez patologa.
Na koniec, MRCP, specjalistyczne obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, może być użyte do wykrycia rzadkiego schorzenia. Badanie medyczne z 2019 r. wyjaśnia, że nieinwazyjne obrazowanie nie wymaga prześwietlenia rentgenowskiego, jak ERCP, więc pacjent nie jest narażony na promieniowanie. „MRCP ma wysoką czułość diagnostyczną (86%) i swoistość (94%) w wykrywaniu PSC”, zgodnie z badaniem.
Zabiegi
Nie ma ostatecznego leczenia PSC. Obecnie trwają badania mające na celu znalezienie skutecznego leczenia. W międzyczasie plany leczenia koncentrują się na łagodzeniu objawów, przerywaniu postępu choroby i monitorowaniu potencjalnych powikłań.
Klinika Mayo podaje rodzaje leczenia świądu i infekcji wywołanych przez PSC. W przypadku objawu świądu stosuje się sekwestranty kwasów żółciowych, antybiotyki, leki przeciwhistaminowe, antagonistów opioidów i kwas ursodeoksycholowy.
W przypadku nawracających infekcji, które mogą wystąpić w przypadku PSC, antybiotyki mogą być konieczne. Klinika Mayo informuje, że PSC utrudnia wchłanianie witamin, a suplementacja witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, w tym A, D, E i K, może pomóc w niedoborze.
Na koniec, Mayo Clinic informuje, że jeśli w przewodach żółciowych wystąpią blokady, może być konieczne przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego w celu ich rozciągnięcia lub otwarcia. Podczas tej procedury w przewodach mogą zostać umieszczone stenty, które utrzymują przewody otwarte, lub może zostać użyte rozszerzenie balonowe. Jeśli postęp PSC prowadzi do niewydolności wątroby lub uporczywych infekcji dróg żółciowych, może być konieczny przeszczep wątroby. Przeszczepy wątroby zapewniają biorcom dobrą jakość życia.
Kiedy zadzwonić do dostawcy opieki zdrowotnej
Jeśli u pacjenta z PSC wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy skontaktować się z lekarzem:
- Ból brzucha
- Czarne lub bardzo ciemne stolce
- Żółtaczka
- Temperatura powyżej 100,4
- Wymioty z krwią