Hemosyderoza płucna to choroba płuc, która powoduje rozległe krwawienie lub krwotok wewnątrz płuc, co prowadzi do nieprawidłowego gromadzenia się żelaza. To gromadzenie się może powodować anemię i bliznowacenie płuc znane jako zwłóknienie płuc. Hemosyderoza może być pierwotną chorobą płuc lub wtórną do choroby sercowo-naczyniowej lub układowej, takiej jak toczeń rumieniowaty układowy . Choroba pierwotna jest zwykle diagnozowana w dzieciństwie.
Spis treści
Powoduje
Przyczyną hemosyderozy pierwotnej może być:
- Zespół Goodpasture’a: krwotok płucny i choroba autoimmunologiczna atakująca nerki i płuca.
- Zespół Heinera: nadwrażliwość na mleko krowie.
- Hemosyderoza idiopatyczna: Krwotok płucny bez choroby immunologicznej. Zaburzenie może być związane z innymi zaburzeniami lub nie mieć znanej przyczyny.
Zespół Goodpasture’a występuje zazwyczaj u młodych dorosłych mężczyzn, natomiast zespół Heinera jest zazwyczaj diagnozowany w niemowlęctwie. Idiopatyczna hemosyderoza płucna może wystąpić u osób w każdym wieku, ale najczęściej diagnozuje się ją u dzieci w wieku od 1 do 7 lat.
Objawy
Główne objawy hemosyderozy płucnej obejmują odkrztuszanie krwi (krwioplucie), niedobór żelaza (niedokrwistość) i zmiany w tkance płucnej. Objawy mogą pojawiać się powoli lub nagle. Jeśli stan rozwija się powoli, mogą wystąpić takie objawy, jak przewlekłe zmęczenie, uporczywy kaszel, katar, świszczący oddech i opóźniony wzrost. Jeśli Twoje dziecko ma zespół Heinera, możesz zauważyć nawracające infekcje ucha środkowego, uporczywy kaszel, przewlekły katar i słaby przyrost masy ciała.
Diagnoza
Jeśli Twój lekarz podejrzewa hemosyderozę, może zlecić badania krwi, posiewy kału, analizę moczu i analizę krwawej plwociny. Testy te mogą pomóc odróżnić pierwotną hemosyderozę, zespół Goodpasture’a, zespół Heinera i chorobę idiopatyczną od wtórnej hemosyderozę. Badania krwi sprawdzą anemię i wskaźniki innych schorzeń. Wysokie poziomy immunoglobulin mogą wskazywać na zespół Heinera, podczas gdy krążące przeciwciała anty-GBM wskazują na zespół Goodpasture’a. Badania kału będą szukać krwi w stolcu, co może wystąpić w przypadku hemosyderoz. Analiza moczu również będzie szukać krwi. Jeśli obecna jest krew lub białko, może to wskazywać na chorobę pierwotną lub wtórną. Prześwietlenie klatki piersiowej może być również przydatnym narzędziem diagnostycznym.
Opcje leczenia
Leczenie hemosyderozy koncentruje się na terapii oddechowej, tlenie, immunosupresji i transfuzjach krwi w celu leczenia ciężkiej anemii. Jeśli Twoje dziecko ma zespół Heinera, należy wyeliminować z jego diety całe mleko i produkty mleczne. Samo to może wystarczyć, aby oczyścić krwawienie w płucach. Jeśli hemosyderoza jest spowodowana innym schorzeniem, leczenie schorzenia podstawowego może zmniejszyć krwawienie. Kortykosteroidy mogą pomóc osobom, których jedynym objawem jest krwawienie w płucach, bez innych ustalonych przyczyn lub choroby wtórnej. Leki immunosupresyjne mogą być również opcją leczenia. Jednak badania nadal badają ich skuteczność w dłuższej perspektywie.
Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka zostanie zdiagnozowana hemosyderoza, najprawdopodobniej będziesz musiał kontynuować leczenie. Prawdopodobnie Twój lekarz będzie chciał monitorować Twoje wysycenie tlenem, a także czynność płuc i nerek. Twój lekarz może również zlecić okresowe badania krwi i prześwietlenia klatki piersiowej .