Najczęstszym objawem miastenii gravis (MG) jest postępujące osłabienie mięśni szkieletowych — mięśni, które umożliwiają ciału poruszanie się. „Miastenia gravis” dosłownie oznacza „poważne osłabienie mięśni”.
Ten stan zazwyczaj dotyka mięśni twarzy, szczególnie oczu, ale może również wpływać na mięśnie innych części ciała. Oprócz osłabienia mięśni, MG powoduje poważne zmęczenie i, w rzadkich przypadkach, może prowadzić do niewydolności oddechowej.
Na MG nie ma lekarstwa, ale leczenie może pomóc w łagodzeniu objawów, w tym osłabienia mięśni kończyn i oczu, problemów z mówieniem, żuciem, połykaniem, trudnościami z oddychaniem oraz wyniszczającym zmęczeniem.
W tym artykule omówiono typowe i mniej typowe objawy związane z miastenią
Spis treści
Częste objawy
MG to choroba autoimmunologiczna, w której nieprawidłowe reakcje układu odpornościowego powodują, że autoprzeciwciała blokują lub niszczą określone receptory mięśniowe i nerwowe. Rezultatem jest przerwana komunikacja w złączu nerwowo-mięśniowym — obszarze, w którym nerwy nerwowe łączą się z mięśniami, które kontrolowałyby. Kiedy tak się dzieje, impulsy nerwowe nie mogą wywoływać skurczów mięśni.
U większości osób początek MG jest stopniowy i często objawy nie są zauważane od razu. Nasilenie objawów będzie się różnić u poszczególnych osób.
MG może wpływać na każdy z mięśni dowolnych, ale ma tendencję do oddziaływania na określone grupy mięśni. Najczęściej dotknięte grupy mięśni to mięśnie oczu, mięśnie twarzy i gardła oraz mięśnie ramion i nóg.
Osłabienie mięśni
Głównym objawem MG jest osłabienie dowolnych mięśni szkieletowych. Mięśnie szkieletowe są przyczepione do kości za pomocą ścięgien i powodują wszystkie ruchy ciała. Te mięśnie są pod twoją kontrolą, ponieważ możesz nimi poruszać.
Osłabienie związane z MG pogarsza się podczas aktywności i poprawia podczas odpoczynku. Stopień osłabienia mięśni będzie różny u każdej dotkniętej osoby. Może wahać się od łagodnej formy, w której dotkniętych jest tylko kilka mięśni, do ciężkiej formy, w której dotkniętych jest wiele mięśni.
MG może z czasem powodować osłabienie mięśni szkieletowych, zwłaszcza jeśli schorzenie to nie jest leczone lub jest leczone niewystarczająco.
Problemy z mięśniami oka
Ponad 50% osób z MG będzie miało problemy z oczami. Objawy oczne wynikają z tego, że mięśnie kontrolujące ruchy oczu i powiek są dotknięte tą chorobą.
Objawy oczne MG obejmują:
- Ptoza : opadanie jednej lub dwóch powiek
- Diplopia : podwójne widzenie, które może być pionowe lub poziome i poprawia się po zamknięciu jednego oka
- Oftalmopareza : częściowy paraliż ruchów gałek ocznych
Objawy oczne wahają się od łagodnych do poważnych. Mogą się zmieniać z dnia na dzień i w ciągu dnia. Problemy z oczami mają tendencję do pogarszania się pod koniec dnia i mogą się poprawiać na krótkie okresy, gdy oczy odpoczywają.
U wielu osób chorych na MG pierwszym objawem są zazwyczaj problemy ze wzrokiem.
Osłabienie mięśni twarzy i gardła
Miastenia może powodować objawy ze strony mięśni twarzy i gardła.
Objawy związane z mięśniami twarzy i gardła obejmują:
- Dyzartria : MG może upośledzać mowę i powodować, że głos będzie chrypka, nosowy, słaby lub miękki, w zależności od tego, które mięśnie twarzy i gardła zostały zaatakowane.
- Dysfagia : MG powoduje problemy z jedzeniem, piciem i/lub przyjmowaniem leków. Wpływa na połykanie i powoduje, że osoba z tą przypadłością łatwiej się krztusi. U niektórych osób próba połknięcia płynów może spowodować wydostanie się płynu z nosa.
- Problemy z żuciem : Dzieje się tak, ponieważ mięśnie używane do żucia słabną w połowie posiłku lub podczas jedzenia czegoś trudnego do żucia, np. steku.
- Zmiany w mimice twarzy : Zmiany w mimice twarzy występują, gdy mięśnie kontrolujące mimikę twarzy są dotknięte. Warczący (pionowy) uśmiech lub ponury wyraz twarzy mogą być spowodowane osłabieniem twarzy.
- Zanik mięśni : Choć zdarza się to rzadko, u niektórych osób z MG dochodzi do zaniku mięśni twarzy i języka, co może znacznie pogorszyć objawy ze strony twarzy i gardła. Zanik mięśni występuje, gdy mięśnie zaczynają zanikać.
Słabość innych części ciała
Osłabienie mięśni w MG może ostatecznie rozprzestrzenić się na szyję, ramiona, dłonie, nogi i stopy. Kiedy to nastąpi, osoba z tą chorobą może nie być w stanie unieść ramion nad głowę. Nie jest w stanie wykonywać czynności fizycznych, w tym chodzić na duże odległości, wchodzić po schodach, wstawać z pozycji siedzącej i chwytać ciężkich przedmiotów.
Stałe zmęczenie i ból mięśni po aktywności fizycznej są również powszechne w przypadku MG. Ból i zmęczenie są zwykle gorsze w górnej części ciała niż w nogach i stopach.
Osłabiające zmęczenie
Uważa się, że zmęczenie jest jednym z najbardziej wyniszczających objawów MG. Badanie opublikowane w 2016 r. w czasopiśmie Brain and Behavior wykazało, że częstość występowania zmęczenia w grupie badanej z MG wynosiła 56,1%. Naukowcy doszli do wniosku, że zmęczenie negatywnie wpływa na zdolność do wykonywania codziennych czynności i zapewnia dobrą jakość życia.
Wraz ze słabością mięśni, zmęczenie może poważnie wpłynąć na przyjemność z życia. Może sprawić, że będziesz zbyt zmęczony, aby uczestniczyć w ulubionych zajęciach, spędzać czas z bliskimi i być produktywnym w domu i w pracy. Spowoduje, że będziesz czuć się senny nawet po przespaniu całej nocy.
Leczenie MG może być pomocne w poprawie poziomu zmęczenia u niektórych osób. Jednak dla innych życie ze zmęczeniem MG może być trudne i negatywnie wpływać na jakość życia.
Rzadkie objawy
Gdy MG atakuje mięśnie kontrolujące oddychanie, może wystąpić kryzys miasteniczny. Kryzys miasteniczny jest powikłaniem choroby spowodowanym pogorszeniem osłabienia mięśni, prowadzącym do niewydolności oddechowej.
MG może obejmować przeponę i mięśnie klatki piersiowej, które pomagają w oddychaniu. Kryzys miasteniczny może powodować, że oddychanie będzie szybkie, płytkie lub nieskuteczne. Drogi oddechowe mogą również zostać zablokowane przez gromadzenie się wydzieliny i osłabienie mięśni gardła.
Kryzys miasteniczny dotyka do 20% osób ze świeżo zdiagnozowaną MG. Występuje również często u osób nieleczonych, u których reakcja na leczenie jest powolna i u których choroba postępuje szybko.
Niektóre czynniki mogą nasilać objawy MG i prowadzić do kryzysu miastenicznego. Do takich czynników zalicza się stres, brak snu, chorobę, nadmierny wysiłek, ból, ekstremalne temperatury (gorące lub zimne), gorące prysznice lub kąpiele, niektóre pokarmy i napoje oraz narażenie na działanie substancji chemicznych, np. środków do pielęgnacji trawników lub insektycydów.
Wiadomo , że niektóre powszechnie stosowane leki, takie jak blokery kanału wapniowego , lit , werapamil i niektóre antybiotyki, mogą nasilać objawy MG.
Kryzys miasteniczny leczy się wentylacją mechaniczną i intubacją. Wentylacja mechaniczna wykorzystuje maszynę oddechową zwaną respiratorem, aby przemieszczać powietrze do i z płuc. Aby połączyć płuca z respiratorem, pracownik służby zdrowia wprowadza wąską rurkę do ust do tchawicy w procesie zwanym intubacją.
W przypadku ciężkiego kryzysu miastenicznego pacjent będzie podłączony do respiratora do czasu powrotu siły mięśniowej.
Powikłania/Wskazania podgrup
Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, u osób z MG rozwiną się dodatkowe schorzenia. Ponadto, MG wydaje się dotykać kobiety znacznie poważniej niż mężczyzn.
Choroby współistniejące
Badania pokazują, że u 90% osób, u których zdiagnozowano MG, rozwiną się choroby współistniejące, zgodnie z badaniem opublikowanym w czasopiśmie Acta Neurologica Belgica .
Termin „współchorobowość” jest używany w odniesieniu do występowania więcej niż jednego schorzenia medycznego u tej samej osoby. U kobiet, u których choroba wystąpiła wcześnie, występuje najwyższa częstość występowania chorób współistniejących, w tym innych chorób autoimmunologicznych.
Choroby współistniejące związane z MG obejmują dyslipidemię (nieprawidłową ilość lipidów we krwi), choroby tarczycy , cukrzycę, nadciśnienie i choroby autoimmunologiczne , takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i autoimmunologiczne zaburzenia tarczycy . Choroby współistniejące mogą przyczyniać się do słabej odpowiedzi na leczenie i obniżenia jakości życia.
Stopień ciężkości choroby
MG to schorzenie, które dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety i występuje we wszystkich grupach etnicznych i rasowych. Wiek zachorowania różni się w zależności od płci. Wczesny początek choroby MG (wcześniejszy wiek) jest bardziej powszechny u kobiet, podczas gdy późny początek jest częstszy u mężczyzn. Na ciężkość choroby może mieć wpływ również płeć.
W obserwacyjnym, przekrojowym badaniu populacji opublikowanym w 2016 r. w czasopiśmie PLoS One naukowcy starali się określić ilościowo osłabienie mięśni w MG. Chcieli ustalić, czy płeć, intensywność leczenia i czas trwania choroby wpływają na siłę mięśni i postęp choroby. Naukowcy ustalili, że osłabienie mięśni było bardziej widoczne u uczestniczek badania.
Oprócz tego, że MG występuje u kobiet w młodszym wieku, wczesne wystąpienie tej choroby wiąże się z wyższym wskaźnikiem hiperplazji (powiększenia grasicy ) i wyższym poziomem autoprzeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny (anty-AChR), co oznacza cięższe objawy choroby.
Gruczoł grasicy znajduje się w okolicy klatki piersiowej i odgrywa ważną rolę w kształtowaniu układu odpornościowego organizmu w dzieciństwie. Ten gruczoł staje się mniejszy i jest zastępowany przez tkankę tłuszczową, gdy się starzejemy. Może być nieprawidłowy i duży u niektórych osób z MG.
Białka anty-AChRs znajdują się we włóknach mięśni szkieletowych. W MG są celem autoprzeciwciał odpowiedzialnych za wywoływanie choroby i utrzymywanie jej aktywności.
Kiedy udać się do lekarza/do szpitala
Powinieneś udać się do lekarza, jeśli odczuwasz nagłe osłabienie, zmęczenie lub ból i nie znasz przyczyny tych objawów. Powinieneś skontaktować się ze swoim lekarzem, jeśli czujesz się dobrze przez minutę, a potem nagle odczuwasz poważne wyczerpanie, ból i/lub inne poważne objawy, których nigdy wcześniej nie doświadczyłeś.
Tymczasowy ból mięśni spowodowany aktywnością fizyczną jest normalny. Jednak ból mięśni bez znanej przyczyny, który trwa dwa lub więcej tygodni, powinien zostać zbadany przez lekarza. Osłabienie mięśni ramion, dłoni, palców lub szyi oraz zmęczenie trwające dłużej niż dwa tygodnie również powinno zostać sprawdzone, ponieważ prawdopodobnie jest to oznaką czegoś złego.
Powinieneś udać się do swojego lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek objawy oczne związane z MG, w tym niewyraźne lub podwójne widzenie, opadające powieki lub zmęczone oczy. Osłabienie jamy ustnej lub szczęki wpływające na żucie, połykanie lub mimikę twarzy lub powodujące niewyraźną mowę również powinno zostać sprawdzone.
Kiedy iść do szpitala
Nagłe osłabienie w niektórych częściach ciała może wskazywać na poważniejszy problem. Na przykład, jeśli odczuwasz poważne osłabienie mięśni lub drętwienie po jednej stronie ciała lub twarzy, powinieneś udać się na pogotowie.
Chociaż niektóre z tych objawów występują w MG, jeśli są to nowe objawy lub są poważne, mogą wskazywać na udar . Inne objawy udaru obejmują dezorientację, niewyraźną mowę, opadanie twarzy i osłabienie nóg.
Należy udać się na pogotowie, jeśli występuje osłabienie całego ciała, któremu towarzyszy gorączka, niskie ciśnienie krwi , omdlenia, zawroty głowy lub przyspieszone bicie serca.
Kryzys miasteniczny może wymagać udania się do szpitala. Jeśli objawy nie wydają się zagrażać życiu, skontaktuj się z lekarzem w celu uzyskania porady. Jeśli jednak nie możesz skontaktować się ze swoim lekarzem, jeśli zauważysz, że masz poważne trudności z oddychaniem i połykaniem lub Twoje osłabienie szybko się pogarsza, natychmiast udaj się na pogotowie lub zadzwoń pod numer 911.
Słowo od Health Life Guide
Większość osób z MG żyje z niewielką liczbą zaostrzeń, pod warunkiem, że trzymają się planu leczenia. Schorzenie może rozprzestrzeniać się po całym ciele, a niektórzy ludzie doświadczają znaczących objawów i ciężkiej aktywności choroby. Podczas gdy śmierć z powodu powikłań MG jest możliwa, większość osób z tą chorobą nie zauważy zmiany w oczekiwanej długości życia.
Objawy miastenii mogą ulec poprawie po leczeniu. Celem leczenia jest poprawa funkcji mięśni i zapobieganie problemom z połykaniem lub oddychaniem. Przy skutecznym leczeniu większość osób doświadczy poprawy siły mięśni i będzie prowadzić normalne życie.
Oczywiście nie wszyscy z MG dobrze zareagują na leczenie lub zobaczą natychmiastową poprawę objawów. Niektórzy mogą potrzebować terapii połykania i oddychania. Powinieneś współpracować ze swoim lekarzem, aby opracować odpowiedni i skuteczny plan leczenia w celu poprawy objawów choroby i jakości życia.