Guz Wilmsa (nazywany również nephroblastoma) to nowotwór wieku dziecięcego, który atakuje nerki. Pierwszym objawem jest zazwyczaj duża masa w jamie brzusznej dziecka lub obrzęk brzucha. Tę masę lub obrzęk często zauważa się przypadkowo, gdy rodzic przebiera lub kąpie dziecko.
Diagnozowanie guza Wilmsa to proces wieloetapowy, który obejmuje wywiad lekarski, badanie fizykalne oraz różne badania krwi i obrazowe. Biopsja (próbka tkanki) jest konieczna do potwierdzenia diagnozy. Podstawowym leczeniem guza Wilmsa jest operacja, często po której następuje chemioterapia, a w niektórych przypadkach radioterapia.
W Stanach Zjednoczonych co roku notuje się około 650 nowych przypadków guza Wilmsa. Ten nowotwór wieku dziecięcego najczęściej występuje w wieku od 3 do 5 lat i jest nieco częstszy u dziewczynek.
Spis treści
Objawy
W większości przypadków dziecko z guzem Wilmsa będzie miało jedynie spuchnięty brzuch lub brzuch. Czasami można wyczuć twardy guz lub masę. Obrzęk lub masa brzucha wynika z tego, że guz rośnie i staje się znacznie większy niż nerka, od której się zaczął.
Inne objawy i oznaki guza Wilmsa mogą obejmować:
- Ból brzucha
- Krew w moczu (krwiomocz)
- Gorączka
- Wysokie ciśnienie krwi
Dobra wiadomość jest taka, że w większości przypadków guz Wilmsa wykrywa się zanim rak zdąży rozprzestrzenić się na inne części ciała (tzw. przerzuty ).
Jeśli jednak rak się rozprzestrzeni, często najpierw atakuje płuca. W takich przypadkach dziecko może zgłaszać trudności z oddychaniem.
Powoduje
Guz Wilmsa powstaje z niedojrzałych komórek nerkowych, które rosną niekontrolowanie. Masz dwie nerki, które są narządami w kształcie fasoli, zlokalizowanymi po obu stronach (obszar z tyłu brzucha, pod klatką piersiową i sąsiadujący z kręgosłupem).
W łonie matki nerki płodu rozwijają się wcześnie. Czasami jednak komórki, które powinny stać się komórkami nerkowymi, nie dojrzewają — pozostają niedojrzałe w nerce lub nerkach dziecka. Te niedojrzałe komórki mogą dojrzewać mniej więcej w wieku 3–4 lat lub mogą rosnąć niekontrolowanie i tworzyć guz Wilmsa.
Większość guzów Wilmsa dotyczy tylko jednej nerki. Około 5% do 10% dzieci z guzem Wilmsa ma dotknięte obie nerki.
Naukowcy nie są do końca pewni, dlaczego u niektórych dzieci wczesne komórki nerek ostatecznie tworzą guz Wilmsa.
Podejrzewają, że zaangażowane są różne i liczne mutacje genów (gdy sekwencja DNA genu ulega zmianie). Mutacje te mogą być dziedziczone (przekazywane przez mamę lub tatę) lub być losowe i spontaniczne (występują same z siebie).
Rolę zmian genetycznych w rozwoju guza Wilmsa potwierdza fakt, że dzieci z pewnymi zespołami genetycznymi mają zwiększone ryzyko zachorowania na ten nowotwór.
Choć nie jest to wyczerpująca lista, niektóre zespoły genetyczne związane z guzem Wilmsa obejmują:
- Zespół WAGR
- Zespół Denysa-Drasha
- Zespół Beckwitha-Wiedemanna
- Zespół Simpsona-Golabi-Behmela
Większość przypadków guza Wilmsa nie jest spowodowana odziedziczonymi mutacjami genetycznymi. Innymi słowy, eksperci uważają, że większość przypadków guzów Wilmsa występuje losowo.
Diagnoza
Diagnozę guza Wilmsa rozpoczyna się od wywiadu medycznego i badania fizykalnego. Jeśli podejrzewa się taką diagnozę, dziecko zostanie skierowane do pediatrycznego ośrodka onkologicznego .
Aby potwierdzić diagnozę, tkanka pochodząca z guza zostanie zbadana pod mikroskopem przez lekarza zwanego patologiem .
Tkankę można pobrać poprzez biopsję lub podczas operacji usuwania guza.
Podczas procesu diagnostycznego zleca się
badanie moczu i badania laboratoryjne, takie jak kompleksowy panel metaboliczny i pełną morfologię krwi . Badania te są przydatne w ocenie funkcjonowania nerek i innych narządów (w przypadku rozprzestrzenienia się guza).
Badania obrazowe wykonuje się również w celu odróżnienia guza Wilmsa od innych mas w jamie brzusznej oraz w celu ostatecznej oceny zaawansowania nowotworu.
Badania obrazowe często obejmują:
- USG jamy brzusznej
- Tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej i klatki piersiowej (w celu sprawdzenia, czy rak rozprzestrzenił się na płuca)
- Rezonans magnetyczny (MRI) jamy brzusznej
Leczenie
Leczenie guza Wilmsa obejmuje operację, chemioterapię, a u niektórych dzieci radioterapię.
Chirurgia
U większości dzieci z guzem Wilmsa przeprowadza się zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu całej nerki (tzw. radykalna nefrektomia).
Razem z nerką usunięte zostaną także nadnercze (znajdujące się na górze nerki), moczowód (transportujący mocz z nerki do pęcherza) i tkanka tłuszczowa otaczająca nerkę.
Podczas zabiegu węzły chłonne sąsiadujące z nerką zostaną również usunięte i zbadane, aby sprawdzić, czy są obecne komórki nowotworowe. Pobranie próbek węzłów chłonnych jest ważne dla określenia stopnia zaawansowania nowotworu u dziecka i ustalenia planu leczenia po zabiegu.
Chemoterapia
Chemioterapia jest zazwyczaj stosowana po operacji u dzieci z guzem Wilmsa. Wyjątki mogą obejmować bardzo małe dzieci z wczesnym stadium, małymi (mniej niż 550 gramów) guzami Wilmsa, które mają korzystną histologię (jak wyglądają komórki pod mikroskopem).
U dzieci z guzami Wilm’a na obu nerkach chemioterapię zazwyczaj podaje się przed operacją, aby spróbować zmniejszyć guzy.
Promieniowanie
Radioterapię stosuje się w leczeniu bardziej zaawansowanych stadiów guza Wilmsa.
Radioterapia jest również stosowana w leczeniu nowotworów we wcześniejszym stadium, które mają histologię anaplastyczną, co oznacza, że wygląd komórek rakowych jest zniekształcony, co sprawia, że guz jest trudniejszy do leczenia.
Zapobieganie
Nie ma znanych czynników związanych z rozwojem guza Wilmsa, co oznacza, że nie ma żadnego chemicznego lub stylowego nawyku, na przykład, który jest znany jako powodujący guz Wilmsa. Dlatego nie ma sposobu, aby zapobiec temu typowi raka.
Jeśli jednak u dziecka występuje zespół chorobowy związany ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia guza Wilmsa (na przykład zespół WAGR lub zespół Beckwitha-Wiedemanna), zaleca się regularne badania przesiewowe, w tym USG jamy brzusznej lub nerek.
Słowo od Health Life Guide
Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano guz Wilmsa, skontaktuj się z zespołem onkologicznym dziecka, który pomoże Ci poradzić sobie z diagnozą.
Fizyczne i emocjonalne skutki opieki nad dzieckiem podczas leczenia mogą być przytłaczające. Pamiętaj, że nie jesteś sam — dzięki wiedzy, wsparciu innych i odporności, Ty, Twoja rodzina i dziecko możecie przez to przejść.