Zespół paraneoplastyczny: typowe typy i objawy

Zespoły paranowotworowe to zespół objawów występujących w przypadku raka, które są spowodowane substancjami wydzielanymi przez guz lub reakcją organizmu na guz. Najczęściej występują w przypadku raka płuc, piersi, jajników i chłoniaków i czasami mogą powodować pierwsze objawy choroby. Objawy różnią się znacznie w zależności od konkretnych odpowiedzialnych substancji i mogą obejmować objawy wysokiego stężenia wapnia, objawy niskiego stężenia sodu we krwi, objawy związane z wysokim stężeniem kortyzolu (zespół Cushinga) i inne. Leczenie zwykle koncentruje się na leczeniu podstawowego nowotworu, jednocześnie łagodząc objawy, takie jak wysokie stężenie wapnia.

Komórki nowotworowe w organizmie odpowiedzialne za objawy paraneoplastyczne

istockphoto.com

Zespoły paraneoplastyczne w raku

Zespoły paranowotworowe uważa się za rzadkie, ale niektóre ich formy występują częściej niż inne, na przykład neuropatie paranowotworowe, które mogą występować u około 10% osób z niektórymi nowotworami układu odpornościowego.

Do nowotworów najczęściej kojarzonych z zespołami paranowotworowymi zalicza się raka płuc, raka piersi, raka jajnika, raka trzustki, raka żołądka, raka nerki, białaczki i chłoniaki.

W przypadku raka płuc najczęściej występują w przypadku raka płaskonabłonkowego i drobnokomórkowego. Objawy mogą obejmować praktycznie każdy układ organizmu i obejmować objawy, które zwykle nie są kojarzone z rakiem. Objawy tych zespołów mogą być pierwszym znakiem obecności raka, występując na długo przed objawami samego raka. Niestety, objawy mogą zostać łatwo błędnie zdiagnozowane na wczesnym etapie, szczególnie jeśli nie podejrzewa się diagnozy raka.

W niektórych przypadkach guz bezpośrednio wydziela substancję odpowiedzialną za objawy. W innych przypadkach organizm (układ odpornościowy) produkuje substancję, często wytwarzając ją w celu zaatakowania guza. Kiedy substancja uszkadza zdrowe komórki oprócz guza, jest to forma reakcji autoimmunologicznej.

Zespoły paranowotworowe nie są związane z rozmiarem guza ani obecnością przerzutów i mogą wystąpić przed postawieniem diagnozy guza, a nawet po jego usunięciu.

Częste zespoły paranowotworowe

W przypadku raka płuc występuje kilka objawów paranowotworowych, ale do dwóch najczęstszych należą hiperkalcemia i SIADH.

Hiperkalcemia

Hiperkalcemia jako zespół paraneoplastyczny występuje najczęściej w przypadku raka płaskonabłonkowego płuc , postaci niedrobnokomórkowego raka płuc. Hiperkalcemia odnosi się do podwyższonego poziomu wapnia we krwi. Hiperkalcemia  w raku płuc  może być spowodowana połączeniem wydzielania przez nowotwór hormonu znanego jako peptyd związany z parathormonem (PTHrP) oraz wapnia, który jest uwalniany przez rozpad kości z powodu obecności nowotworu w kościach .

Objawy mogą obejmować pragnienie, osłabienie mięśni, utratę apetytu, dezorientację, ból brzucha i depresję. Najlepszym sposobem leczenia hiperkalcemii jest leczenie samego nowotworu, ale upewnienie się, że ludzie otrzymują wystarczającą ilość płynów, jest bardzo ważne zarówno ze względu na objawy, jak i dlatego, że zespół ten często powoduje poważne uszkodzenie nerek. Gdy hiperkalcemia jest ciężka, konieczne są również inne metody leczenia.

Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH (SIADH)

Zespół nieodpowiedniego wydzielania ADH lub SIADH występuje najczęściej w przypadku drobnokomórkowego raka płuc i charakteryzuje się niskim poziomem sodu we krwi (hiponatremia). Objawy mogą obejmować bóle głowy, osłabienie mięśni, utratę pamięci i zmęczenie, ale jeśli występuje bardzo szybko lub jest bardzo ciężki, może powodować drgawki i utratę przytomności. Najlepszym sposobem leczenia SIADH jest leczenie raka, a jedno badanie wykazało, że leczenie drobnokomórkowego raka płuc chemioterapią może zmniejszyć objawy SIADH u nawet 80% osób. Konkretne metody leczenia hiponatremii (niskiego poziomu sodu) spowodowanej SIADH mogą obejmować ograniczenie spożycia wody lub stosowanie innych płynów lub leków.

Inny zespół paraneoplastyczny występujący u niektórych osób chorych na raka płuc, zwany hiponatremią nowotworową, ma inny mechanizm, ale również wiąże się z niskim poziomem sodu we krwi.

Inne typy

Zespoły paranowotworowe mogą dotyczyć niemal każdego obszaru ciała i powodować wiele różnych objawów. Niektóre z bardziej powszechnych zespołów obejmują mózg, układ hormonalny, skórę, nerki, oczy, kości i komórki krwi. Ponieważ objawy te mogą wystąpić przed zdiagnozowaniem raka płuc, może to być bardzo frustrujące, gdy lekarze szukają przyczyn. Kilka innych stosunkowo powszechnych zespołów jest wymienionych tutaj.

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga , zespół spowodowany podwyższonym poziomem kortyzolu we krwi, może powodować obrzęki (często prowadzące do wyglądu „księżycowatej twarzy”), wysokie ciśnienie krwi i rozstępy podobne do tych, które pojawiają się u niektórych kobiet w czasie ciąży.

Akromegalia

W tym zespole guz płuca wytwarza hormon podobny do hormonu wzrostu. Podczas gdy u dzieci może to skutkować uogólnionym wzrostem, u dorosłych skutkuje to przede wszystkim wzrostem dłoni i stóp.

Hipoglikemia

Niektóre guzy płuc wydzielają substancje, które obniżają poziom cukru we krwi. Może to powodować objawy hipoglikemii (niski poziom cukru we krwi), takie jak zawroty głowy, mrowienie wokół ust, drżenie, głód i niepokój. W przypadku nasilenia może wystąpić dezorientacja i utrata przytomności.

Zespół rakowiaka

Niektóre rodzaje raka płuc, a także niektóre guzy rakowiaków płuc ( guzy neuroendokrynne ) wydzielają peptydy, takie jak serotonina, które mogą powodować zaczerwienienie twarzy i biegunkę.

Zapalenie wielomięśniowe/skórno-mięśniowe

Niektóre guzy płuc wydzielają substancje, które powodują zapalenie skóry i tkanek miękkich (zapalenie wielomięśniowe/dermatomyositis). Jest to najczęstsze w przypadku płaskonabłonkowego raka płuc.

Zespoły neurologiczne

Istnieje kilka zespołów neurologicznych, które mogą stanowić zespoły paranowotworowe w przebiegu raka płuc. Jednym z przykładów jest ataksja móżdżkowa, stan, w którym zapalenie mózgu powoduje brak koordynacji.

Kłębuszkowa choroba nowotworowa

Niektóre nowotwory płuc wydzielają substancje powodujące uszkodzenie nerek. Jednym z przykładów jest kłębuszkowatość nerkowa.

Zabiegi

Zespoły paraneoplastyczne różnią się znacznie pod względem objawów, a nawet mogą istnieć różne przyczyny jednego z tych konkretnych zespołów. Z tego powodu leczenie będzie musiało być dostosowane do każdego indywidualnego nowotworu i zespołu.

Ogólnie rzecz biorąc, najlepszym sposobem leczenia każdego z tych zespołów chorobowych (zwłaszcza że substancje wywołujące te objawy są zwykle produkowane przez komórki nowotworowe lub przez organizm w reakcji na komórki nowotworowe) jest leczenie podstawowego nowotworu.

Kiedy substancja jest wytwarzana przez układ odpornościowy (reakcja autoimmunologiczna), konieczne może być leczenie kortykosteroidami lub inne metody mające na celu osłabienie reakcji immunologicznej.

Na szczęście metody leczenia raka płuc, nawet zaawansowanego raka płuc, uległy w ciągu ostatnich kilku lat poprawie. Postępy widać nawet w przypadku trudniejszych do leczenia nowotworów, takich jak rak płaskonabłonkowy płuc i rak drobnokomórkowy płuc.

Rokowanie

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie w przypadku raka płuc związanego z zespołami paranowotworowymi jest gorsze, ale może się ono różnić w zależności od konkretnego zespołu chorobowego oraz rodzaju raka płuc.

Słowo od Health Life Guide

Dowiedzenie się, że twoje objawy są spowodowane zespołem paraneoplastycznym może być bardzo niepokojące, nie tylko dlatego, że są związane z ukrytym nowotworem, ale również dlatego, że wiele osób wcześniej nie słyszało o tych czasami dziwnie wyglądających objawach. Szczególnie ważne jest, aby być swoim własnym rzecznikiem, jeśli radzisz sobie z zespołem paraneoplastycznym.

Po zdiagnozowaniu raka czasami zbyt łatwo jest zbagatelizować objawy i uznać je za spowodowane rakiem lub powiązanym zespołem chorobowym. Dotyczy to zwłaszcza takich objawów jak zmęczenie spowodowane rakiem .

Jednak zgłoszenie wszystkich objawów onkologowi daje mu możliwość poszukania innych schorzeń, które mogą występować i być wyleczalne, a także udzielenia wsparcia w radzeniu sobie z objawami, których nie można złagodzić.

Health Life Guide korzysta wyłącznie ze źródeł wysokiej jakości, w tym recenzowanych badań, aby poprzeć fakty w naszych artykułach. Przeczytaj nasz proces redakcyjny , aby dowiedzieć się więcej o tym, jak sprawdzamy fakty i dbamy o to, aby nasze treści były dokładne, wiarygodne i godne zaufania.
  1. National Organization for Rare Disorders. Zespoły neurologiczne paraneoplastyczne . Aktualizacja 2016.

  2. Henry, K. Zespoły paraneoplastyczne: definicje, klasyfikacja, patofizjologia i zasady leczenia . Seminaria z patologii diagnostycznej. 2019.

  3. Kanaji, N., Watanabe, N., Kita, N. i in. Zespoły paranowotworowe związane z rakiem płuc . World Journal of Clinical Oncology . 2014. 5(3):197-223.

Dodatkowe materiały do ​​czytania

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Scroll to Top