Układ nerwowy autonomiczny kontroluje ważne funkcje organizmu, takie jak tętno i ciśnienie krwi , które utrzymują nas przy życiu, bez konieczności myślenia o nich. Prawie każde zaburzenie medyczne może w jakiś sposób wpływać na układ nerwowy autonomiczny, chociaż stosunkowo niewiele chorób atakuje sam układ nerwowy autonomiczny. Poniżej przedstawiono niektóre z najczęstszych form dysfunkcji układu nerwowego autonomicznego, czyli dysautonomii .
Spis treści
Ostre porażenie autonomiczne
Ostre porażenie autonomiczne, opisane po raz pierwszy w 1975 r., pozostaje niezwykle rzadkie, ale stanowi dobry przykład tego, co się dzieje, gdy wszystkie autonomiczne funkcje nerwowe są upośledzone. Objawy pojawiają się po tygodniu lub kilku tygodniach, z całkowitą utratą większości funkcji autonomicznych i obejmują suchość oczu, niedociśnienie ortostatyczne , brak wydzielania śliny, impotencję, upośledzoną funkcję pęcherza i jelit oraz ból brzucha i wymioty.
Zarówno włókna przywspółczulne, jak i współczulne są dotknięte, chociaż inne nerwy są oszczędzane. Nakłucie lędźwiowe może wykazać podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym . Przyczyna jest rzadko stwierdzana, chociaż prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna podobna do zespołu Guillaina-Barrégo . Najlepsze leczenie jest niejasne, chociaż niektórzy sugerują poprawę po wymianie osocza lub podaniu IVIG.
Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne
Idiopatyczne niedociśnienie ortostatyczne to rzadka choroba zwyrodnieniowa, która ujawnia się w średnim lub późnym wieku i jest spowodowana uszkodzeniami neuronów współczulnych znajdujących się poza zwojami nerwowymi, co uniemożliwia przyspieszenie akcji serca, gdy jest to potrzebne.
Jest to bardzo rzadkie; częstsza centralna dysautonomia przedzwojowa obejmuje zwyrodnienie części rdzenia kręgowego, przez którą włókna nerwów autonomicznych przebiegają w rogu bocznym. W obu przypadkach leczenie rozpoczyna się od nieinwazyjnych zmian stylu życia, w tym noszenia pończoch uciskowych i stopniowego przechodzenia z pozycji siedzącej do stojącej. Jeśli to nie wystarczy, konieczne mogą być leki takie jak midodryna lub Florinef.
Wtórna niedociśnienie ortostatyczne
W tej bardzo rozpowszechnionej formie dysautonomii neuropatia obwodowa, taka jak ta występująca w cukrzycy , wpływa również na obwodowy układ nerwowy autonomiczny. Istnieje wiele innych przyczyn, w tym nadmierne spożywanie alkoholu, niedobory żywieniowe lub narażenie na toksyny.
Dysautonomia towarzysząca neuropatii cukrzycowej jest szczególnie powszechna i może objawiać się impotencją, biegunką i zaparciami, oprócz niedociśnienia ortostatycznego. Objawy te mogą być lub nie być tak poważne, jak towarzyszące im zmiany sensoryczne spowodowane przez neuropatię obwodową cukrzycową.
Ważne jest również, aby zauważyć, że te neuropatie obwodowe czasami poprzedzają diagnozę cukrzycy, a niektóre testy laboratoryjne stosowane w celu diagnozy cukrzycy, takie jak poziom hemoglobiny A1C , mogą nadal mieścić się w normie. Innymi słowy, nerwy obwodowe mogą być bardziej czułe niż testy diagnostyczne stosowane przez lekarzy w celu wykrycia cukrzycy.
Inne formy neuropatii obwodowej, takie jak ta spowodowana przez amyloidozę , mają jeszcze silniejsze dysautonomie. Dziedziczna neuropatia spowodowana przez chorobę Fabry’ego (niedobór alfa-galaktozydazy) może również powodować wyraźną dysautonomię.
Zespół Riley-Day
Podczas gdy około jedna czwarta osób powyżej 65 roku życia ma jakiś rodzaj dysautonomii, na co wskazuje niedociśnienie ortostatyczne, dysautonomia jest znacznie mniej powszechna u bardzo młodych. Wyjątkiem jest dziedziczna dysautonomia zwana zespołem Rileya-Daya .
Zespół Riley-Day jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że rodzice mogą nie być dotknięci chorobą, chociaż dziecko ma chorobę. Objawy obejmują niedociśnienie ortostatyczne, niestabilne ciśnienie krwi, słabą regulację temperatury, nadpotliwość, cykliczne wymioty, chwiejność emocjonalną i zmniejszoną wrażliwość na ból. Objawy te są prawdopodobnie spowodowane brakiem normalnej migracji komórkowej w trakcie rozwoju.
Trauma i autonomiczny układ nerwowy
Nerwy współczulne przebiegają przez rdzeń kręgowy w tzw. kolumnach komórek intermediolateralnych. Jeśli kolumny te zostaną przerwane z powodu urazu z niedociśnieniem, może to spowodować utratę pocenia, paraliż pęcherza i nieruchomość przewodu pokarmowego; jest to znane jako wstrząs rdzeniowy.
Podanie naloksonu wydaje się łagodzić niektóre z objawów: funkcje współczulne i przywspółczulne powrócą po pewnym czasie, ale nie będą już kontrolowane przez wyższe struktury.
Na przykład, jeśli ciśnienie krwi spada, obwodowe naczynia krwionośne nie zwężają się, ponieważ opiera się to na komunikacji między rdzeniem przedłużonym w pniu mózgu a resztą ciała przez rdzeń kręgowy. Inne odruchy jednak pozostaną nienaruszone. Jeśli na przykład skóra zostanie uszczypnięta na ramieniu, naczynia krwionośne w tym ramieniu zwężą się, co spowoduje wzrost ciśnienia w tej kończynie.
Osoby tetraplegiczne w wyniku urazu rdzenia kręgowego mogą również cierpieć na to, co nazywa się dysrefleksją autonomiczną. Ciśnienie krwi wzrasta, tętno zwalnia, a części poniżej uszkodzenia mogą być zaczerwienione i nadmiernie się pocić, oprócz skurczów nóg i mimowolnego opróżniania pęcherza. Dysrefleksja autonomiczna może zagrażać życiu, jeśli nie zostanie natychmiast leczona.
Ciężkie urazy głowy lub krwotoki mózgowe mogą również uwalniać katecholaminy nadnerczy i zwiększać napięcie współczulne. Czasami masy mogą naciskać na pień mózgu, co prowadzi do intensywnego nadciśnienia, nieregularnego oddechu i spowolnienia akcji serca w tak zwanej reakcji Cushinga, ponurym wskaźniku zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Dysautonomia spowodowana lekami i toksynami
Wstrząs rdzeniowy jest podobny do innych kryzysów autonomicznych zwanych „burzami współczulnymi”, które mogą być spowodowane przez stosowanie niektórych narkotyków, takich jak kokaina. Wiele przepisywanych leków działa poprzez oddziaływanie na autonomiczny układ nerwowy, a to samo niestety dotyczy wielu toksyn. Na przykład insektycydy fosforoorganiczne i sarin powodują nadmierną aktywność układu przywspółczulnego.
Inne dysautonomie
Nadpotliwość jest mniej zagrażającą życiu, ale nadal potencjalnie krępującą dysautonomią, która powoduje nieodpowiednio obfite pocenie. Natomiast anhydroza powoduje zbyt małe pocenie, co może być niebezpieczne, jeśli prowadzi do przegrzania. Zjawisko Raynauda powoduje zmniejszony przepływ krwi do palców w zimnie i często jest związane z neuropatią obwodową lub chorobą tkanki łącznej, taką jak twardzina .
Dysfunkcja pęcherza jest powszechna i może wynikać z wielu różnych rodzajów problemów, w tym dysautonomii. Unerwienie pęcherza jest złożone, a pozornie prosty akt oddawania moczu w rzeczywistości opiera się na ścisłej współpracy funkcji nerwowych dowolnych, współczulnych i przywspółczulnych. Być może dlatego, że prawidłowa funkcja pęcherza zależy od tak wielu różnych składników, nie jest zaskakujące, że problemy są powszechne i mogą obejmować nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu.
Nie da się omówić wszystkich aspektów dysautonomii w jednym artykule. Oprócz tego, co już omówiliśmy, czasami tylko części ciała, takie jak oko (jak w zespole Hornera) lub kończyna (jak w zespole złożonego bólu regionalnego ), mogą zostać dotknięte. Niniejszy artykuł może służyć jako ogólne wprowadzenie i zachęcić do dalszej lektury dla tych, którzy chcą uzyskać więcej informacji.