Colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença rara e crônica do fígado que causa inflamação e estreitamento dos ductos biliares dentro e fora do fígado. Não se sabe ao certo o que causa a CEP, embora se pense que seja uma condição autoimune . Não se acredita que a CEP seja diretamente herdada, mas acredita-se que tenha um componente genético.
A bile é necessária para a digestão de gordura e para transportar resíduos para fora do fígado. A PSC faz com que os dutos biliares se estreitem devido à cicatrização e inflamação, e a bile começa a se acumular no fígado, o que o danifica. Esse dano eventualmente leva à formação de cicatrizes e cirrose , o que impede o fígado de desempenhar suas funções importantes. A PSC pode levar a um tumor cancerígeno dos dutos biliares chamado colangiocarcinoma, que ocorre em 10 a 15% dos pacientes.
A PSC progride lentamente na maioria dos casos, mas também pode ser imprevisível e ameaçadora à vida. Pessoas com PSC podem receber tratamento para aliviar os sintomas e ajudá-las a levar uma vida ativa.
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Demografia em risco
A PSC é mais frequentemente diagnosticada por volta dos 40 anos e afeta homens duas vezes mais do que mulheres por razões desconhecidas. No geral, a PSC é uma doença incomum.
Sintomas
Algumas pessoas não apresentam sintomas no diagnóstico ou mesmo por vários anos depois, de acordo com a Mayo Clinic , relatando sinais precoces de PSC incluem fadiga, coceira, icterícia e dor abdominal. Os sintomas pioram conforme o transtorno progride, com os seguintes sinais se tornando mais comuns.
- Febre
- Calafrios
- Suores noturnos
- Fígado aumentado
- Baço aumentado
- Perda de peso
Doenças Associadas
Pessoas com PSC têm maior probabilidade de ter doença inflamatória intestinal (DII) ou osteoporose. Um estudo médico de 2019 no periódico Annals of Gastroenterology relata que DII e PSC “são entidades de doenças intimamente associadas que, quando presentes em combinação, criam uma doença somativa fenotipicamente diferente, denominada PSC-DII”. De acordo com o estudo, aproximadamente 70% dos pacientes com PSC sofrem de DII subjacente, especificamente colite ulcerativa.
Diagnóstico
Existem várias maneiras de diagnosticar a CEP, de acordo com a John Hopkins Medicine , relatando exames laboratoriais, biópsia hepática, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) e colangiopancreatografia por ressonância magnética (colangiografia por ressonância magnética (CPRM).
Durante uma CPRE, o profissional de saúde insere um endoscópio na boca e o navega pelo esôfago e estômago até os ductos da árvore biliar. O corante é inserido nos ductos para que eles apareçam quando os raios X forem tirados. Os raios X são então analisados para determinar se há algum problema com os ductos biliares.
Menos intrusivos, os testes laboratoriais também podem detectar PSC por níveis séricos anormais no sangue. Uma biópsia hepática pode ser útil quando as modalidades de imagem não são diagnósticas ou quando há suspeita de síndrome de sobreposição. Este procedimento é feito em um ambiente hospitalar em regime ambulatorial com anestesia local . O profissional de saúde que realiza o teste usará uma agulha para coletar uma pequena amostra de tecido hepático para teste por um patologista.
Por fim, uma MRCP, ressonância magnética especializada, pode ser usada para detectar a condição rara. Um estudo médico de 2019 explica que a imagem não invasiva não requer raios-X como uma ERCP, então não há exposição à radiação para o paciente. “A MRCP tem alta sensibilidade diagnóstica (86%) e especificidade (94%) para detecção de PSC”, de acordo com o estudo.
Tratamentos
Não há tratamento definitivo para PSC. Pesquisas para encontrar um tratamento médico eficaz estão em andamento. Enquanto isso, os planos de tratamento se concentram em aliviar os sintomas, interromper a progressão da doença e monitorar possíveis complicações.
A Clínica Mayo relata tipos de tratamento para coceira e infecção causadas por PSC. Para o sintoma de coceira, sequestrantes de ácido biliar, antibióticos, anti-histamínicos, antagonistas opioides e ácido ursodesoxicólico são usados.
Para infecções recorrentes que podem ocorrer com PSC, antibióticos podem ser necessários. A Mayo Clinic relata que PSC dificulta a absorção de vitaminas, e suplementar vitaminas lipossolúveis, incluindo A, D, E e K, pode ajudar na deficiência.
Por fim, a Mayo Clinic relata que se ocorrerem bloqueios nos ductos biliares, um procedimento cirúrgico pode ser necessário para esticá-los ou abri-los. Stents, que mantêm os ductos abertos, podem ser colocados nos ductos durante este procedimento ou dilatação por balão pode ser usada. Se a progressão da PSC levar à insuficiência hepática ou infecções biliares persistentes, um transplante de fígado pode ser necessário. Os transplantes de fígado oferecem uma boa qualidade de vida para os receptores.
Quando ligar para um profissional de saúde
Se algum dos seguintes sintomas ocorrer com PSC, ligue para seu médico:
- Dor abdominal
- Fezes pretas ou muito escuras
- Icterícia
- Temperatura acima de 100,4
- Vômito com sangue