O que é atresia esofágica?

Atresia esofágica (EA) é uma condição congênita que envolve a formação incompleta do esôfago (o tubo muscular através do qual o alimento e o líquido engolidos passam para o estômago). Uma condição congênita é aquela que se desenvolve no útero (o útero) e está presente no nascimento. Quando um bebê nasce com EA, a parte superior do esôfago não se conecta adequadamente com o esôfago inferior e o estômago, impedindo que o alimento engolido passe normalmente. 

A atresia esofágica é um dos vários tipos diferentes de atresia gastrointestinal (um bloqueio em algum lugar ao longo do trato intestinal); EA é o tipo mais comum. Estima-se que 1 em cada 4100 nascidos vivos envolva um bebê com atresia esofágica.  Em metade desses casos, há outros tipos de malformações congênitas presentes também.

A EA geralmente ocorre com uma malformação congênita chamada fístula traqueoesofágica (TEF), que é uma condição que envolve uma conexão anormal entre o esôfago e a traqueia (traqueia). Essas duas condições (EA e TEF) geralmente ocorrem juntas ou podem fazer parte de uma síndrome (um grupo de condições médicas).

Tipos de atresia esofágica

Existem vários tipos diferentes de atresia esofágica, que incluem: 

1. Tipo A: Os segmentos superior e inferior do esôfago não se conectam porque suas extremidades são fechadas por bolsas; não há TEF presente.
2. Tipo B: Um tipo raro de EA que envolve uma extremidade fechada ou bolsa na extremidade inferior do esôfago, e há TEF presente, localizada na parte superior do esôfago (onde o esôfago está anormalmente conectado à traqueia).
3. Tipo C: O tipo mais comum de EA envolvendo uma extremidade fechada ou bolsa, localizada na parte superior do esôfago e TEF presente, localizada na parte inferior do esôfago (onde o esôfago está anormalmente conectado à traqueia).
4. Tipo D: O tipo mais grave e menos comum de EA, envolvendo as partes superior e inferior do esôfago, que não estão conectadas entre si; a TEF está presente em cada parte do esôfago (inferior e superior), onde cada uma está anormalmente conectada à traqueia.

Sintomas de atresia esofágica

Os sintomas da atresia esofágica geralmente são notados logo após o nascimento. Estes incluem:

• Tosse ou engasgo (principalmente durante a alimentação)
• Bolhas brancas espumosas saindo da boca do bebê
• Dificuldade para respirar
• Pele com coloração azulada (principalmente durante a alimentação)
• Pneumonia (por aspiração de fluido para os pulmões)
• Distensão abdominal (expansão devido a gás ou fluido preso) quando há TEF; isso ocorre porque o ar da traqueia é forçado para o esôfago e o estômago.

Causas

Embora a causa exata da atresia esofágica não seja bem conhecida, especialistas acreditam que há uma ligação genética envolvida. Quase metade de todos os bebês nascidos com EA têm algum outro tipo de defeito congênito de nascença. Defeitos congênitos que comumente ocorrem junto com atresia esofágica podem incluir:

• Defeitos genéticos chamados trissomia 13 , 18 ou 21 (distúrbios cromossômicos que podem causar deficiência intelectual ou outros defeitos congênitos)
• Condições adicionais do trato gastrointestinal, como atresia intestinal ou ânus imperfurado, que é um defeito de nascença que envolve uma abertura ausente ou bloqueada no ânus.
• Defeitos cardíacos congênitos, como tetralogia de Fallot (uma condição que envolve vários defeitos anatômicos do coração) ou outros problemas cardíacos
• Problemas do trato urinário, como ausência de rim, outras anormalidades renais ou hipospádia, uma condição na qual a abertura do pênis não está na posição correta
• Defeitos musculares ou esqueléticos

Os distúrbios da síndrome que podem ocorrer junto com a EA incluem:

• Associação VACTERL (ocorre em 1 em 10.000 a 1 em 40.000 nascidos vivos) envolve várias anomalias, incluindo anomalias vertebrais, atresia anal, malformações cardíacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalias renais, aplasia radial (malformação do osso rádio, localizado no braço) e anomalias dos membros. Aproximadamente 19% dos bebês nascidos com EA também atendem aos critérios para associação VACTERL.
• Síndrome CHARGE  (ocorre em 1 em 85.000 a 1 em 10.000 recém-nascidos) um distúrbio sindrômico que afeta diversas áreas do corpo, incluindo  coloboma (uma anormalidade congênita do olho), defeitos cardíacos, atresia das coanas (um distúrbio que envolve o bloqueio da parte posterior da passagem nasal), retardo do desenvolvimento mental e/ou físico, hipoplasia genital (desenvolvimento incompleto da vagina) e anormalidades do ouvido.

Diagnóstico

Um diagnóstico preliminar de atresia esofágica pode ser suspeitado pré-natalmente, durante um ultrassom de rotina da gravidez. Após o nascimento, o profissional de saúde pode solicitar que uma sonda nasogástrica (NG) ou sonda orogástrica seja colocada no nariz ou na boca do bebê e passada pelo esôfago até o estômago.  Quando a sonda não consegue passar facilmente, a EA é considerada uma causa provável. Um raio-X será feito para confirmar o diagnóstico e encontrar a localização precisa da EA.

Tratamento

O tratamento da atresia esofágica envolve cirurgia para reparar o defeito. Antes da cirurgia, a sucção contínua por meio de uma sonda nasogástrica visa prevenir a aspiração (inalação de líquido como saliva para os pulmões), o que pode levar à pneumonia por aspiração . Outras modalidades de tratamento antes da cirurgia corretiva incluem:

• Colocar o bebê em decúbito ventral com a cabeça elevada
• Suspender toda alimentação oral (pela boca)
• Inserir um tubo de gastrostomia (tubo inserido diretamente no estômago para administrar alimentação líquida) se a cirurgia corretiva for adiada. O tubo de gastrostomia também serve para descomprimir (remover o conteúdo) do estômago, diminuindo o risco de que o conteúdo do estômago possa refluir para a traqueia (traqueia). 
• Garantir que o bebé esteja em condições físicas ideais para a cirurgia

Cirurgia

Uma vez que a condição do bebê seja considerada estável, o reparo cirúrgico da atresia esofágica e o fechamento da fístula traqueoesofágica (se houver fístula) serão realizados. O procedimento em si dependerá de vários fatores, incluindo:

• Quão grandes são os espaços entre o esôfago superior e inferior (espaços grandes requerem um procedimento cirúrgico muito mais extenso)
• Se há presença de fístula (TEF)
• Outros fatores

Procedimento cirúrgico para atresia esofágica
Na maioria dos casos de atresia esofágica (sem quaisquer outros defeitos congênitos), pode ser realizada uma cirurgia envolvendo um procedimento de reparo simples, chamado anastomose.  Uma anastomose envolve conectar o esôfago superior e inferior em um tubo consecutivo.

Atresia esofágica com TEF

Geralmente, a cirurgia para reparar a EA é feita logo após o nascimento do bebê. Em condições não complicadas, ambos os defeitos (EA e TEF) podem ser feitos ao mesmo tempo.  As etapas do procedimento cirúrgico incluem:

1. A anestesia é administrada para colocar o bebê para dormir, de modo que a cirurgia seja indolor.
2. Uma incisão é feita na lateral do peito (entre as costelas).
3. A fístula (TEF) entre o esôfago e a traqueia (traqueia) é fechada.
4. As partes superior e inferior do esôfago são costuradas (anastomose).

Quando os espaços entre as bolsas anormais no esôfago superior e inferior são muito grandes e as porções superior e inferior do esôfago estão muito distantes, o reparo envolve mais de uma cirurgia. Essas etapas incluem:

1. O primeiro procedimento cirúrgico envolve apenas o reparo da fístula (TEF)
2. A sonda AG será inserida para fornecer nutrição ao bebê (fórmula ou leite materno é dado ao bebê através da sonda, diretamente no estômago).
3. Um segundo procedimento cirúrgico (anastomose) será realizado posteriormente para reparar o esôfago

Complicações

As complicações graves mais comuns após a cirurgia incluem:

• Vazamento no local (onde a anastomose foi realizada)
• Formação de estenose (estreitamento anormal de uma passagem no corpo)

Outras complicações após o reparo cirúrgico de uma EA podem incluir:

• Dificuldades de alimentação devido à má motilidade gastrointestinal (GI) (contrações musculares para mover alimentos e fluidos ao longo do trato intestinal), que ocorre em até 85% dos bebês após a cirurgia
• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) (retorno do conteúdo do estômago para o esôfago) é o resultado da motilidade GI deficiente, juntamente com o encurtamento do esôfago que afeta o esfíncter esofágico distal. O esfíncter esofágico distal é o mecanismo que normalmente se fecha, impedindo que alimentos e fluidos engolidos voltem para o esôfago. Se a DRGE for grave, pode ser necessário o reparo cirúrgico do esfíncter.

Lidar

Lidar com os muitos estressores de ter um bebê com um defeito de nascença pode ser desafiador para qualquer pai ou membro da família. É importante estender a mão e obter apoio. Conectar-se com outros pais que estão passando por desafios semelhantes pode ajudar. Também pode ser útil explorar opções de obter apoio de profissionais (como conselheiros ou terapeutas) quando necessário. 

Existem muitos recursos online para ajudar os pais, como Birth Defects.org , que oferece uma página da web onde os pais podem ler histórias sobre outros pais lidando com atresia esofágica e fístula traqueoesofágica. Há também um link para alguns grupos de apoio online administrados por pais . Se você acha que pode precisar de ajuda profissional, certifique-se de consultar seu médico.

Cuidar de um bebê com atresia esofágica requer uma força emocional extraordinária. Pode envolver uma sequência de procedimentos cirúrgicos e hospitalizações (particularmente quando há mais de um defeito congênito). Como pai ou cuidador, é importante cuidar de si mesmo para que você possa ir até o fim. Peça ajuda a amigos e familiares sempre que possível, tente ter uma dieta bem balanceada, dormir o suficiente e tirar o tempo necessário para desestressar. Talvez o mais importante, não tenha medo de pedir ajuda quando precisar de uma pausa.