Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença relativamente incomum que causa sintomas neurológicos repentinos e de rápida piora. Ela normalmente afeta crianças pequenas, mas adultos também podem apresentar a doença.
A condição é causada por inflamação no cérebro e na medula espinhal. Os sintomas podem ser muito perturbadores, mas como a ADEM se assemelha a vários outros distúrbios neurológicos, um diagnóstico preciso pode levar até algumas semanas. A maioria das pessoas que tem um episódio de ADEM se recupera com déficits mínimos de longo prazo após receber tratamento.
Índice
Sintomas
Os sintomas da ADEM começam repentinamente e são frequentemente precedidos por uma infecção, mas este não é necessariamente o caso. A fase grave pode durar de duas a quatro semanas.
A ADEM tem início abrupto e geralmente tem curso monofásico (o que significa que não há recidiva).
A encefalomielite disseminada aguda (ADEM) afeta com mais frequência crianças pré-púberes, de menos de 10 a 18 anos de idade, e adultos jovens.
Os sintomas de ADEM podem incluir:
- Formigamento ou sensações incomuns
- Fraqueza nos braços, pernas ou rosto
- Incapacidade de andar
- Sensação diminuída
- Perda do controle do intestino ou da bexiga
- Mudanças na visão
- Dor nas costas
- Convulsões
- Coma
Um episódio típico de ADEM é caracterizado por mais de um sintoma neurológico, e os efeitos da doença geralmente são muito perceptíveis.
Complicações
Na maioria das vezes, a ADEM se resolve após o tratamento. Algumas pessoas têm sintomas residuais leves, como déficit sensorial ou fraqueza. Os sintomas persistentes geralmente são substancialmente menos graves do que os sintomas agudos que ocorreram durante o episódio.
Algumas crianças e adultos podem apresentar déficits cognitivos duradouros (problemas de aprendizagem) ou alterações comportamentais após o episódio ter sido resolvido.
Se seu filho tem problemas de aprendizagem, parece regredir comportamental ou intelectualmente, ou parece facilmente sobrecarregado ou frustrado após se recuperar de ADEM, discuta essas questões com seu médico. Da mesma forma, se um adolescente ou adulto que se recuperou de ADEM desenvolver mudanças no pensamento ou comportamento, certifique-se de procurar atendimento médico.
Como os efeitos cognitivos geralmente são sutis, é importante estar atento aos sinais de problemas neurocognitivos para que você ou seu filho possam fazer terapia, se necessário.
Recorrência
Na maioria das vezes, a ADEM não é uma condição recorrente e ocorre apenas uma vez. No entanto, você ou seu filho podem experimentar mais de um episódio.
É impossível prever se a doença ocorrerá novamente, por isso é importante procurar atendimento médico se sintomas semelhantes começarem a surgir, mesmo que sejam leves.
Causas
ADEM é causada por inflamação no cérebro e/ou medula espinhal. Inflamação é a resposta imunológica normal do corpo a infecções e ferimentos.
A inflamação da ADEM não combate uma infecção ou repara uma lesão — em vez disso, ela realmente ataca o sistema nervoso do corpo. Esse tipo de ataque contra o próprio corpo é descrito como uma reação autoimune .
O processo inflamatório na ADEM ataca a mielina no cérebro e na medula espinhal. A mielina é um tipo de gordura que isola os nervos para ajudá-los a funcionar eficientemente. O processo inflamatório da ADEM afeta a substância branca do cérebro e da medula espinhal. A substância branca é a seção mais fortemente mielinizada e está localizada profundamente nas regiões centrais do cérebro e em direção às seções externas da medula espinhal.
Gatilhos
Não está claro por que a ADEM ocorre ou se há algum fator de risco que predisponha uma pessoa à doença. Ao contrário de muitos outros distúrbios autoimunes, a ADEM raramente recorre.
Especialistas notaram que a condição é frequentemente precedida por uma simples infecção viral ou bacteriana. Foi sugerido que uma infecção poderia desencadear a reação autoimune desmielinizante inflamatória da ADEM. Alguns especialistas também sugeriram que a fase inicial da ADEM poderia ser confundida com uma infecção. Outros gatilhos incluem certos tipos de vacinas.
Diagnóstico
O diagnóstico de ADEM pode exigir uma série de testes. Com ADEM, espera-se que as queixas médicas e os sinais do exame físico sejam indicativos de uma síndrome neurológica multifocal. Isso significa que você tem mais de um sintoma neurológico e que seu exame físico mostra vários sinais neurológicos anormais. Por exemplo, seu exame físico pode mostrar fraqueza, déficits sensoriais ou reflexos anormais envolvendo seus braços e/ou pernas. Os exames diagnósticos são geralmente feitos para determinar a causa e a extensão dos sinais e sintomas neurológicos.
Testes de imagem
Pode ser necessário fazer um exame de ressonância magnética (RM) do cérebro ou da coluna ou uma tomografia computadorizada (TC) para que sua equipe médica possa visualizar quaisquer anormalidades no seu cérebro e/ou medula espinhal.
ADEM é caracterizada por várias lesões desmielinizantes inflamatórias na substância branca. Às vezes, a coluna pode ter uma ou mais lesões desmielinizantes longitudinais, que são lesões que se estendem na direção vertical (para cima e para baixo).
Exames de sangue e exames especializados
É provável que você faça exames de sangue, que podem detectar sinais de uma infecção aguda, como uma contagem elevada de glóbulos brancos.
Uma punção lombar (LP) , também chamada de punção lombar, é um teste diagnóstico que também pode ser necessário. É uma maneira de sua equipe médica examinar seu líquido cefalorraquidiano (LCR), que é um fluido que envolve e nutre o cérebro e a medula espinhal. Uma LP pode identificar sinais de infecção, inflamação, esclerose múltipla (EM) e câncer. Um médico realiza esse exame limpando uma área da parte inferior das costas e inserindo uma agulha para coletar lentamente o LCR. O LCR é examinado em um laboratório.
Na ADEM, o LCR normalmente apresenta níveis elevados de glóbulos brancos e proteínas e não contém vírus, bactérias ou fungos infecciosos.
Diagnóstico diferencial
Existem várias condições que podem ter sinais e sintomas semelhantes aos da ADEM. O histórico, o exame físico e os testes diagnósticos geralmente podem distinguir essas diferentes condições, mas às vezes a distinção não é aparente e pode levar semanas para estabelecer o diagnóstico correto.
Síndrome clinicamente isolada (CIS) : CIS é um episódio muito parecido com a EM, exceto que ocorre apenas uma vez. CIS tende a afetar adultos, geralmente progride mais lentamente do que ADEM, é caracterizada por alterações visuais mais frequentemente do que ADEM, e o LCR é altamente provável de conter uma proteína chamada bandas oligoclonais (o LCR em ADEM geralmente não tem bandas oligoclonais).
Meningite : Meningite é uma inflamação ou infecção das meninges. As meninges são finas camadas de tecido que envolvem e protegem o cérebro, a medula espinhal e o LCR. A meningite é geralmente caracterizada por febre, rigidez no pescoço, náusea e vômito e, às vezes, por múltiplos sinais e sintomas neurológicos.
Os exames de imagem geralmente são normais e o LCR frequentemente mostra sinais de infecção. Existem diferentes tipos de meningite, e algumas meningites virais geralmente se resolvem sozinhas. A meningite bacteriana requer medicação antimicrobiana para evitar o agravamento da infecção ou efeitos duradouros.
Encefalite infecciosa : Um tipo raro de infecção, a encefalite é uma infecção do cérebro e/ou da medula espinhal. Isso geralmente ocorre quando alguém tem um sistema imunológico fraco. A encefalite não se resolve sozinha e geralmente requer tratamento com antibióticos intravenosos (IV) potentes. A encefalite pode envolver várias áreas do cérebro ou da medula espinhal e não se limita à substância branca. O LCR provavelmente mostra sinais de uma infecção na encefalite.
Câncer e carcinomatose meníngea : O câncer pode se desenvolver dentro do cérebro ou da medula espinhal e também pode se espalhar para o cérebro, medula espinhal ou meninges de outras partes do corpo. Em alguns casos, o câncer pode se espalhar pelas meninges e pelo LCR, resultando em uma condição séria e difícil de tratar chamada carcinomatose meníngea (também chamada de metástases lepomeníngeas). Frequentemente, exames de imagem ou uma avaliação do LCR mostram sinais de câncer nessas regiões do sistema nervoso.
Tratamento
A ADEM é tipicamente tratada com uma alta dose de esteroides IV para diminuir a inflamação. Não há tratamento direto para a desmielinização, mas tipicamente a mielina é renovada uma vez que a inflamação se resolve, o que permite a recuperação dos sintomas.
Em casos raros, podem ocorrer danos nervosos graves, e os sintomas podem permanecer mesmo após a resolução da inflamação.
Esteroides podem piorar algumas infecções. Se houver uma forte preocupação de que você possa ter uma infecção, sua equipe médica pode adiar o tratamento com esteroides até que uma infecção seja descartada.
ADEM ou EM?
CIS, MS e ADEM são todas condições inflamatórias desmielinizantes que afetam a substância branca no cérebro e na medula espinhal. Como ADEM pode ser confundido com CIS e MS, às vezes há uma dúvida sobre se é apropriado iniciar uma terapia modificadora da doença (DMT) que normalmente seria usada para MS. Isso depende muito se você tem um forte risco de MS — como histórico familiar da condição ou eventos anteriores que podem ter sido sinais sutis e não diagnosticados de MS.
Você e sua equipe médica terão que pesar os prós e os contras dessa opção porque, embora os DMTs possam prevenir recaídas de EM, eles têm alguns efeitos colaterais.
Reabilitação
Após a recuperação de um episódio de ADEM, você ou seu filho podem ter déficits neurológicos residuais, como fraqueza ou dificuldade para acordar. Se esse for o caso, a reabilitação pode ser necessária para recuperar o máximo possível da função neurológica.
A reabilitação pode incluir uma variedade de abordagens, incluindo fisioterapia, manobras de fortalecimento e exercícios em casa.
Se houver um problema cognitivo ou comportamental, a reabilitação pode se concentrar na identificação dos déficits específicos e na criação de um plano de recuperação.
Uma palavra de Health Life Guide
Se você ou seu filho foi diagnosticado com ADEM, não há necessidade de pânico. Embora os sintomas possam parecer dramáticos e assustadores, com tratamento, essa condição geralmente tem um bom prognóstico e recuperação.