O que é rim em ferradura?

Como o nome sugere, um rim em ferradura é uma anormalidade em que os dois rins se fundem para formar uma ferradura. No entanto, não é apenas o formato e a estrutura dos rins que são anormais. Sua localização também é anormal.

Em vez de estar presente no abdômen superior, abaixo da caixa torácica e próximo à sua coluna, um rim em ferradura está tipicamente presente muito mais abaixo na pélvis. Esta não é a única anormalidade genética da localização ou estrutura dos rins. Outro exemplo comum é algo chamado de ” rim ectópico “. Antes de entendermos por que um rim em ferradura se forma e suas implicações, é necessário entender a formação normal do rim humano durante nosso desenvolvimento no útero.

Uma ferradura pregada em uma parede de madeira

John Kelly / Tetra / Getty Images

Desenvolvimento normal do rim humano

Quando estamos em um estágio embrionário e nos desenvolvendo para nos tornarmos um ser humano completo, nossos rins passam por três estágios de desenvolvimento antes que um rim totalmente funcional e maduro seja formado:

  1. Pronefros
  2. Mesonefros
  3. Metanefros 

Imagine uma sopa primordial de células e estruturas primitivas que se aglomerarão em um rim desenvolvido totalmente funcional. O estágio metanefro é alcançado por volta de 6 semanas de gestação. Ele é composto do chamado “mesênquima metanéfrico” e um “broto ureteral”. Essas estruturas eventualmente formarão o rim e o ureter.

Por que precisamos entender esse processo formativo? Bem, uma vez que reconhecemos que o rim humano passa por certas mudanças estruturais e posicionais até culminar em sua forma final, fica mais fácil entender uma anormalidade como o rim em ferradura. Portanto, é interessante notar que o estágio metanefro descrito acima (que precede um rim desenvolvido) está na verdade posicionado em nossa pélvis, e não onde um rim maduro se encontra (abdômen superior)!

À medida que amadurecemos de um embrião para um bebê, o crescimento de nossos corpos resulta em uma mudança na posição relativa deste rim em desenvolvimento, de modo que ele se move da pélvis e gradualmente sobe até sua posição final (abaixo da caixa torácica e próximo à coluna vertebral). Os rins não apenas ascendem, por assim dizer, como também giram internamente, de modo que a chamada “pélvis renal” agora fica de frente para a coluna vertebral. Este processo é chamado de rotação, enquanto a ascensão de um rim até sua localização final é chamada de migração. Este processo é concluído quando o embrião tem 8 semanas de idade.

Agora que temos uma visão geral da formação dos rins humanos, podemos começar a perceber que quaisquer interrupções nos processos de rotação ou migração significarão que nossos rins não apenas podem estar localizados em um local errado, mas também podem acabar sendo fundidos em uma massa, em vez de rins direito e esquerdo distintos.

Formação do Rim em Ferradura

Um rim em ferradura é o que chamamos de “anomalia de fusão”.  Como a palavra sugere, uma anomalia de fusão ocorrerá quando um rim se apegar ao outro. Isso ocorrerá devido a qualquer interrupção no processo normal de migração de ambos os rins. Um pouco mais raro é um fenômeno em que a migração anormal afeta apenas um rim em vez do outro, o que leva a ambos os rins estarem presentes em um lado da coluna vertebral. Isso é conhecido como “rim ectópico fundido cruzado”. 

No rim em ferradura usual, o polo inferior dos rins se fundirá e, portanto, dará origem a um formato típico de ferradura.  Os tubos que drenam a urina dos nossos rins (chamados de ureteres) ainda estão presentes e drenam cada lado separadamente. A porção fundida do rim é chamada de “istmo”. 

Este istmo pode ou não ficar simetricamente sobre a coluna. Se ele ficar mais para um lado do que para o outro, nós o chamamos de “rim em ferradura assimétrico”.  O tecido renal funcional pode ou não constituir o istmo e, portanto, não é incomum ver apenas os dois rins presos por uma faixa de tecido fibroso não funcional.

Prevalência

Em média, estudos relataram a presença de rim em ferradura em qualquer lugar de 0,4 a 1,6 pacientes, para cada 10.000 nascidos vivos.  No entanto, esta é apenas a incidência relatada. A incidência real pode ser maior, uma vez que a presença de um rim em ferradura é frequentemente desconhecida pelo paciente afetado.  

Sintomas

A maioria das pessoas que nascem com rim em ferradura não apresentam sintomas. Na verdade, rins em ferradura são frequentemente detectados incidentalmente em exames de imagem feitos por outros motivos. No entanto, quando os sintomas estão presentes, eles geralmente estão relacionados a anormalidades no fluxo de urina criadas devido à localização e orientação anormais dos rins. Alguns dos sintomas são:

  • Queimação ao urinar, aumento da frequência urinária, urgência urinária — tudo criado devido a uma tendência aumentada de desenvolver infecções do trato urinário. Essa tendência é vista por causa da drenagem urinária subótima. Isso leva a bolsas de urina estática, que é um excelente meio para bactérias crescerem e prosperarem.
  • Dor no flanco ou pélvica devido à obstrução do fluxo de urina
  • Um risco aumentado de pedras nos rins. Estas, por sua vez, causarão dor no flanco ou pélvica, conforme descrito acima, mas também podem causar o aparecimento de sangue na urina. Pedras por si só podem levar a infecções do trato urinário também.
  • Presença de refluxo de urina da bexiga para os ureteres, o que pode levar a um risco aumentado de infecções do trato urinário, bem como cicatrizes nos rins. Isso é conhecido como RVU (refluxo vesicoureteral). 
  • Hidronefrose – refere-se a um sistema de drenagem urinária dilatado e obstruído no rim.  Essa obstrução pode ser criada por cálculos renais ou ureterais, bem como pela compressão dos ureteres por estruturas externas.
  • Outras anormalidades genitais – como o rim em ferradura pode fazer parte de um espectro mais amplo de anormalidades genéticas, outras malformações do trato urogenital também podem ser observadas.  Isso inclui testículos não descidos em meninos ou estrutura anormal do útero em meninas.

Complicações

A maioria das complicações decorre dos sintomas e sinais acima mencionados do rim em ferradura, frequentemente associados à obstrução do trato urinário.

Curiosamente, pacientes com rim em ferradura parecem ter um risco aumentado de um tipo particular de tumor renal chamado “tumor de Wilms”. As razões para esse risco não são totalmente compreendidas. Isso foi estabelecido pela primeira vez pelo conhecido National Wilms Tumor Study, que durou quase 30 anos e identificou 41 pacientes com tumor de Wilms que também tinham um rim em ferradura.

Talvez uma preocupação mais urgente no dia a dia seja o fato de que um rim em ferradura é mais suscetível a lesões por trauma abdominal contundente. Por exemplo, em uma lesão por cinto de segurança sofrida durante um acidente de automóvel, um cinto de segurança pode esmagar o conteúdo abdominal, incluindo o rim em ferradura, contra a coluna vertebral. Rins humanos normais que ficam mais altos e não são conectados entre si normalmente não correm tanto risco. 

Diagnóstico

Como mencionado acima, o rim em ferradura normalmente será detectado em exames de imagem abdominais incidentais. Investigações adicionais geralmente são necessárias se os sintomas, sinais ou complicações descritos acima foram observados. Por exemplo, se você foi afligido com infecções repetidas do trato urinário no contexto de um rim em ferradura, seu médico renal normalmente recomendará algo chamado cistouretrograma miccional (VCUG) para determinar se há algum refluxo de urina presente.  Outros testes que podem ser solicitados incluem:

  • Testes da função renal : estes tipicamente incluem exames de sangue como níveis de BUN e creatinina e estimativa de GFR. Testes de urina para proteína ou sangue também são úteis.
  • Cintilografia do fluxo renal para confirmar obstrução 
  • Urograma de TC

Tratamento

Se não houver complicações maiores ou sintomas preocupantes, e a função renal estiver normal, nenhum tratamento adicional é necessário. O paciente, no entanto, ainda deve ser avisado sobre a suscetibilidade de seu rim a trauma abdominal contuso. Se houver complicações observadas devido à obstrução do fluxo de urina, o paciente deve ser avaliado por um especialista ( nefrologista e urologista) para determinar o curso de ação adicional e para ver se a correção cirúrgica pode aliviar a obstrução. Na maioria dos pacientes, o prognóstico a longo prazo é bom.

Uma palavra de Health Life Guide

Lembre-se de que um rim em ferradura é uma anormalidade relativamente rara da posição e estrutura dos rins. Embora a maioria dos pacientes não apresente sintomas e seu rim em ferradura seja descoberto incidentalmente em exames de imagem, esteja ciente de que os sintomas podem ser relatados em uma minoria de pacientes e geralmente estão relacionados à obstrução do fluxo de urina, cálculos renais ou infecções do trato urinário.

Se os sintomas estiverem presentes, o tratamento, incluindo tratamento cirúrgico para aliviar a obstrução, pode se tornar necessário, mas a maioria dos pacientes pode ser monitorada com segurança e nenhuma avaliação ou tratamento adicional é necessário. Embora você precise estar ciente do risco aumentado de lesão física em um rim em ferradura (especialmente por trauma abdominal contuso), lembre-se de que o prognóstico a longo prazo é favorável!

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Leitura adicional

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  • Neville H, et al. A ocorrência de tumor de Wilms em rins em ferradura: um relatório do National Wilms Tumor Study Group (NWTSG).J Pediatr Surg.

  • Pascual Samaniego M, et al. Ruptura traumática de rim em ferradura. Actas Urol Esp. 

  • O’Brien J et al. Imagem de rins em ferradura e suas complicações.J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun;52(3):216-26. doi: 10.1111/j.1440-1673.2008.01950.x.

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