Esclerose lateral primária (ELP) é uma doença progressiva degenerativa do neurônio motor . A ELP afeta as células nervosas do corpo que controlam o movimento voluntário dos músculos, chamadas neurônios motores. Com o tempo, esses neurônios motores perdem sua capacidade de funcionar, causando fraqueza e rigidez indolores, mas progressivas, dos músculos.
Não se sabe por que a PLS ocorre, ou exatamente como as células nervosas são destruídas. A esclerose lateral primária parece começar na quinta década de vida. Não se sabe quantas pessoas no mundo são afetadas pela PLS, mas é muito rara.
Índice
Sintomas
A perda de células nervosas faz com que os músculos fiquem rígidos e difíceis de mover. Normalmente, os problemas musculares começam nas pernas e sobem pelo corpo até o tronco, braços e músculos do rosto e pescoço. A progressão da PLS varia de caso para caso — alguns podem progredir rapidamente em alguns anos ou lentamente ao longo de algumas décadas.
Sintomas iniciais. Em muitos casos, o primeiro sintoma da PLS é fraqueza muscular e rigidez nos membros inferiores. Outros sintomas iniciais incluem:
- Uma perna geralmente é mais afetada do que a outra, com progressão lenta para a outra perna
- Movimentos lentos e rígidos das pernas devido a espasmos musculares involuntários (espasticidade)
- Dificuldade em caminhar e manter o equilíbrio, como tropeçar ou tropeçar
- Cãibras nos músculos afetados
- Desajeitado geral
Sintomas progressivos. Indivíduos afetados podem ter cada vez mais dificuldade para andar. Pode ser necessário o uso de uma bengala ou dispositivo semelhante para auxiliar na caminhada. Em alguns casos, outros sintomas podem preceder o desenvolvimento de fraqueza muscular nas pernas. Outros sintomas podem incluir:
- Espasmos musculares nas mãos ou na base do cérebro.
- Espasmos musculares dolorosos nas pernas, costas ou pescoço
- Dificuldade em mover os braços e realizar tarefas como pentear o cabelo ou escovar os dentes
- Dificuldade em formar palavras ( disartria ) ou falar
- Dificuldade em engolir ( disfagia )
- Perda do controle da bexiga no final do curso da esclerose lateral primária
Os sintomas pioram lentamente com o tempo.
Diagnóstico
O diagnóstico de esclerose lateral primária inclui testes nervosos especializados chamados EMG (eletromiografia) e estudos de condução nervosa. Como a esclerose lateral amiotrófica (ELA, ou doença de Lou Gehrig) é mais conhecida, e como as duas doenças frequentemente manifestam sintomas semelhantes, a ELP é frequentemente confundida com a ELA.
Tratamento
Não há cura no momento para PLS, então o tratamento é focado em aliviar os sintomas do transtorno. O tratamento para PLS inclui:
- Medicamentos como baclofeno e tizanidina para reduzir espasmos musculares
- Tratamento medicamentoso para tratar a perda do controle da bexiga
- Fisioterapia e terapia ocupacional para ajudar a reduzir espasmos, melhorar a mobilidade e fornecer dispositivos para ajudar a caminhar e comer
- Terapia da fala para ajudar na fala
- Órteses e palmilhas para aliviar problemas de marcha e pés
Apoiar
A esclerose lateral primária traz incapacidade progressiva e perda de função, mas não afeta a mente ou encurta a vida útil dos pacientes diretamente. Por esse motivo, grupos de apoio como a Spastic Paraplegia Foundation para pacientes e suas famílias são essenciais para se adaptar às cargas físicas e emocionais da doença.