Легочный гемосидероз — это заболевание легких, которое вызывает обширное кровотечение или кровоизлияние внутри легких, что приводит к аномальному накоплению железа. Это накопление может вызвать анемию и рубцевание легких, известное как легочный фиброз. Гемосидероз может быть как первичным заболеванием легких, так и вторичным по отношению к сердечно-сосудистым или системным заболеваниям, таким как системная красная волчанка . Первичное заболевание обычно диагностируется в детстве.
Содержание
Причины
Первичный гемосидероз может быть вызван:
- Синдром Гудпасчера: легочное кровотечение и аутоиммунное заболевание, поражающее почки и легкие.
- Синдром Хайнера: повышенная чувствительность к коровьему молоку.
- Идиопатический гемосидероз: легочное кровотечение без иммунного заболевания. Расстройство может быть связано с другими расстройствами или не иметь известной причины.
Синдром Гудпасчера обычно наблюдается у молодых взрослых мужчин, тогда как синдром Хайнера обычно диагностируется в младенчестве. Идиопатический легочный гемосидероз может возникнуть у людей любого возраста, но чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 1 до 7 лет.
Симптомы
Основные симптомы легочного гемосидероза включают кашель с кровью (кровохарканье), дефицит железа (анемия) и изменения в легочной ткани. Симптомы могут начинаться медленно или появляться внезапно. Если состояние развивается медленно, могут возникнуть такие симптомы, как хроническая усталость, постоянный кашель, насморк, хрипы и задержка роста. Если у вашего ребенка синдром Гейнера, вы можете заметить рецидивирующие инфекции среднего уха, постоянный кашель, хронический насморк и плохой набор веса.
Диагноз
Если ваш лечащий врач подозревает гемосидероз, он может назначить анализы крови, посевы кала, анализ мочи и анализ мокроты с кровью. Эти анализы могут помочь дифференцировать первичный гемосидероз, синдром Гудпасчера, синдром Хайнера и идиопатическое заболевание, а также вторичный гемосидероз. Анализы крови проверят на анемию и признаки других состояний. Высокий уровень иммуноглобулина может указывать на синдром Хайнера, в то время как циркулирующие антитела к ГБМ указывают на синдром Гудпасчера. Анализы кала проверят наличие крови в кале, что может наблюдаться при гемосидерозе. Анализ мочи также обнаружит наличие крови. Если присутствуют кровь или белок, это может указывать как на первичное, так и на вторичное заболевание. Рентгенография грудной клетки также может быть полезным диагностическим инструментом.
Варианты лечения
Лечение гемосидероза сосредоточено на респираторной терапии, кислороде, иммуносупрессии и переливании крови для лечения тяжелой анемии. Если у вашего ребенка синдром Гейнера, все молоко и молочные продукты должны быть исключены из его рациона. Этого может быть достаточно, чтобы устранить любое кровотечение в легких. Если гемосидероз вызван другим заболеванием, лечение основного заболевания может уменьшить кровотечение. Кортикостероиды могут помочь людям, единственным симптомом которых является кровотечение в легких, без других определенных причин или вторичных заболеваний. Иммунодепрессанты также могут быть вариантом лечения. Однако исследования все еще изучают, насколько они эффективны в долгосрочной перспективе.
Если у вас или вашего ребенка диагностируют гемосидероз, вам, скорее всего, понадобится последующее наблюдение для постоянного ухода. Вероятно, ваш лечащий врач захочет следить за вашей сатурацией кислорода, а также за функцией легких и почек. Ваш лечащий врач может также потребовать периодических анализов крови и рентгена грудной клетки .