Обзор опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса (также называемая нефробластомой) — это детский рак, который поражает почки. Обычно первым признаком является большое образование в животе ребенка или отек живота. Это образование или отек часто замечают случайно, когда родители меняют подгузник или купают ребенка.

Диагностика опухоли Вильмса — многоэтапный процесс, включающий изучение истории болезни, физикальное обследование, различные анализы крови и визуализацию. Для подтверждения диагноза необходима биопсия (образец ткани). Основным методом лечения опухоли Вильмса является хирургическое вмешательство, за которым часто следует химиотерапия, а в некоторых случаях — лучевая терапия.

Симптомы

В большинстве случаев у ребенка с опухолью Вильмса будет только опухший живот или брюшная полость. Иногда можно прощупать твердую шишку или массу. Опухоль или масса живота возникают из-за того, что опухоль становится намного больше почки, из которой она возникла.

Другие симптомы и признаки опухоли Вильмса могут включать:

• Боль в животе
• Кровь в моче (так называемая гематурия)
• Высокая температура
• Повышенное артериальное давление

Хорошей новостью является то, что большинство случаев опухоли Вильмса удается обнаружить до того, как рак успеет распространиться на другие части тела (это называется метастазированием ).

Однако если рак распространяется, он часто сначала попадает в легкие. В этих случаях у ребенка могут возникнуть проблемы с дыханием.

Причины

Опухоль Вильмса возникает из незрелых клеток почек, которые растут бесконтрольно. У вас две почки, которые представляют собой органы в форме бобов, расположенные на каждом боку (область в задней части живота, под грудной клеткой и прилегающая к позвоночнику).

В утробе матери почки плода развиваются рано. Но иногда клетки, которые должны стать почечными клетками, не созревают — они остаются незрелыми в почке или почках ребенка. Эти незрелые клетки могут затем созреть примерно к тому времени, когда ребенку исполнится 3–4 года, или они могут бесконтрольно расти и образовывать опухоль Вильмса.

Исследователи не уверены, почему у некоторых детей ранние клетки почек в конечном итоге формируют опухоль Вильмса.

Они подозревают, что в этом участвуют различные и множественные генные мутации (когда последовательность ДНК гена меняется). Эти генные мутации могут быть унаследованы (переданы от мамы или папы) или быть случайными и спонтанными (происходят сами по себе).

Роль генных изменений в развитии опухоли Вильмса подтверждается тем фактом, что дети с определенными генетическими синдромами имеют повышенный риск развития этого вида рака.

Хотя это и не исчерпывающий список, некоторые генетические синдромы, связанные с опухолью Вильмса, включают:

• синдром WAGR
• синдром Дениса-Драша
• синдром Беквита-Видеманна
• Синдром Симпсона-Голаби-Бехмеля

Диагноз

Диагностика опухоли Вильмса начинается с истории болезни и физического обследования. При подозрении на диагноз ребенок будет направлен в детский онкологический центр .

Для подтверждения диагноза ткань опухоли будет исследована под микроскопом врачом, называемым патологоанатомом .

В процессе диагностики будут назначены анализ мочи и лабораторные исследования, такие как комплексная метаболическая панель и общий анализ крови . Эти тесты полезны для оценки функционирования почек и других органов (в случае, если опухоль распространилась).

Также проводятся визуальные исследования, помогающие отличить опухоль Вильмса от других новообразований в брюшной полости, а также для окончательной стадии рака.

Эти визуальные тесты часто включают в себя:

• УЗИ брюшной полости
• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости и грудной клетки (чтобы увидеть, распространился ли рак на легкие)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости

Уход

Лечение опухоли Вильмса включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а у некоторых детей и лучевую терапию. 

Операция

Большинству детей с опухолью Вильмса предстоит хирургическое удаление всей почки (так называемая радикальная нефрэктомия).

Вместе с удалением почки будут удалены надпочечник (который находится над почкой), мочеточник (который переносит мочу из почки в мочевой пузырь) и жировая ткань, окружающая почку.

Во время операции лимфатические узлы, прилегающие к почке, также будут удалены и проверены на наличие раковых клеток. Забор образцов лимфатических узлов важен для определения стадии рака у ребенка и определения плана лечения после операции.

Химиотерапия

Химиотерапию обычно назначают после операции у детей с опухолью Вильмса. Исключения могут составлять очень маленькие дети с опухолями Вильмса на ранней стадии, небольшими (менее 550 граммов), имеющими благоприятную гистологию (как выглядят клетки под микроскопом).

У детей с опухолями Вильмса на обеих почках химиотерапия обычно назначается перед операцией, чтобы попытаться уменьшить размер опухоли.

Радиация

Лучевая терапия применяется для лечения более поздних стадий опухоли Вильмса.

Радиация также используется для лечения опухолей на ранних стадиях, имеющих анапластическую гистологию, что означает, что внешний вид раковых клеток искажен, что затрудняет лечение опухоли.

Профилактика

Нет известных факторов, связанных с развитием опухоли Вильмса, то есть нет ни одной химической или жизненной привычки, которая, например, известна как причина опухоли Вильмса. Следовательно, нет способа предотвратить этот тип рака. 

Однако если у ребенка есть синдром, связанный с повышенным риском развития опухоли Вильмса (например, WAGR или синдром Беквита-Видеманна), рекомендуется регулярный скрининг с использованием УЗИ брюшной полости или почек. 

Слово от Health Life Guide

Если у вашего ребенка диагностирована опухоль Вильмса, обратитесь за помощью к лечащему врачу вашего ребенка, чтобы справиться с диагнозом.

Физические и эмоциональные последствия ухода за вашим ребенком, пока он или она проходит лечение, могут быть подавляющими. Пожалуйста, знайте, что вы не одиноки — со знаниями, поддержкой других и стойкостью вы, ваша семья и ребенок сможете это преодолеть.