Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — редкое хроническое заболевание печени, вызывающее воспаление и сужение желчных протоков внутри и снаружи печени. Неизвестно, что именно вызывает ПСХ, хотя считается, что это аутоиммунное заболевание. Считается, что ПСХ не передается по наследству напрямую, но имеет генетический компонент.
Желчь необходима для переваривания жира и выведения отходов из печени. ПСХ приводит к сужению желчных протоков из-за рубцевания и воспаления, и желчь начинает накапливаться в печени, что повреждает ее. Это повреждение в конечном итоге приводит к образованию рубцов и циррозу , что мешает печени выполнять свои важные функции. ПСХ может привести к раковой опухоли желчных протоков, называемой холангиокарциномой, которая встречается у 10–15% пациентов.
В большинстве случаев ПСХ прогрессирует медленно, но может быть непредсказуемым и опасным для жизни. Люди с ПСХ могут получить лечение, чтобы облегчить симптомы и вести активную жизнь.
BSIP / UIG / Getty Images
Содержание
Демографические группы риска
Чаще всего ПСХ диагностируется к 40 годам и поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин, по неизвестным причинам. В целом ПСХ — редкое заболевание.
Симптомы
У некоторых людей нет никаких симптомов при постановке диагноза или даже в течение нескольких лет после этого, согласно данным клиники Майо , сообщая о ранних признаках ПСХ, включая усталость, зуд, желтуху и боли в животе. Симптомы ухудшаются по мере прогрессирования расстройства, и следующие признаки становятся более распространенными.
- Высокая температура
- Озноб
- Ночная потливость
- Увеличенная печень
- Увеличенная селезенка
- Потеря веса
Сопутствующие заболевания
Люди с ПСХ с большей вероятностью страдают воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) или остеопорозом. Медицинское исследование 2019 года в журнале Annals of Gastroenterology сообщает, что ВЗК и ПСХ «являются тесно связанными болезнями, которые при сочетании создают фенотипически различное суммативное заболевание, называемое ПСХ-ВЗК». Согласно исследованию, примерно 70% пациентов с ПСХ страдают от фонового ВЗК, в частности язвенного колита.
Диагноз
По данным Медицинского центра Джона Хопкинса , существует несколько способов диагностики ПСХ, включающих лабораторные анализы, биопсию печени, эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ) и магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (магнитно-резонансную холангиографию (МРХПГ)).
Во время ЭРХПГ врач вводит эндоскоп в рот и проводит его вниз через пищевод и желудок к протокам желчного дерева. В протоки вводится краситель, чтобы они были видны при рентгеновском исследовании. Затем рентгеновские снимки анализируются, чтобы определить, есть ли какие-либо проблемы с желчными протоками.
Менее инвазивные лабораторные тесты также могут обнаружить ПСХ по аномальным уровням сыворотки в крови. Биопсия печени может быть полезна, когда методы визуализации не являются диагностическими или когда подозревается синдром перекрытия. Эта процедура проводится в условиях больницы амбулаторно с местной анестезией . Медицинский работник, проводящий тест, будет использовать иглу, чтобы взять небольшой образец ткани печени для исследования патологом.
Наконец, MRCP, специализированная магнитно-резонансная томография, может использоваться для обнаружения редкого заболевания. Медицинское исследование 2019 года объясняет, что неинвазивная визуализация не требует рентгеновских лучей, как ERCP, поэтому нет воздействия радиации на пациента. «MRCP имеет высокую диагностическую чувствительность (86%) и специфичность (94%) для обнаружения ПСХ», согласно исследованию.
Процедуры
Определенного лечения ПСХ не существует. В настоящее время ведутся исследования по поиску эффективного медицинского лечения. В то же время планы лечения направлены на облегчение симптомов, прерывание прогрессирования заболевания и мониторинг потенциальных осложнений.
Клиника Майо сообщает о типах лечения зуда и инфекции, вызванных ПСХ. Для симптома зуда используются секвестранты желчных кислот, антибиотики, антигистаминные препараты, антагонисты опиоидов и урсодезоксихолевая кислота.
При рецидивирующих инфекциях, которые могут возникнуть при ПСХ, могут потребоваться антибиотики. Клиника Майо сообщает, что ПСХ препятствует усвоению витаминов, а добавление жирорастворимых витаминов, включая A, D, E и K, может помочь в их дефиците.
Наконец, клиника Майо сообщает: Если в желчных протоках происходит закупорка, может потребоваться хирургическая операция для их расширения или открытия. Во время этой процедуры в протоки могут быть помещены стенты, которые поддерживают протоки открытыми, или может быть использована баллонная дилатация. Если прогрессирование ПСХ приводит к печеночной недостаточности или постоянным желчным инфекциям, может потребоваться пересадка печени. Пересадка печени обеспечивает хорошее качество жизни реципиентам.
Когда следует обратиться к врачу
Если при ПСХ возникают какие-либо из следующих симптомов, обратитесь к врачу:
- Боль в животе
- Черный или очень темный стул
- Желтуха
- Температура более 100,4
- Рвота с кровью